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时间：2004-2-516:43:00
作者:漳州市医院 漳州市医院胸心外科（363000） 郭志坚 朱元佑 杨祖谦 张锦生 张 奕 林益民<br>摘 要 目的 总结76例法乐四联症根治术情况,介绍如何减少术后并发症的经验。方法 全组均在全麻低温体外循环下手术,包括室间隔缺损修补,右心室流出道拓宽。71例用涤沦衬心包片;5例用自体心包片拓宽;24例跨环补片。结果 术后死亡12例。主要死因为低心排综合征,灌注肺和多脏器功能衰竭。结论 加强围术期处理,畸形纠正满意,心肺保护良好对法乐四联症根治术后并发症的防治至关重要。<br>关键词 法乐四联症 根治术<br> 法乐四联症是先天性紫绀型心脏病中发病率最高的一种,其心内畸形复杂,手术死亡率较高。我院从1986年6月至1998年11月收治法乐四联症76例,报告于下。<br>1 临床资料<br>本组76例,男36例,女40例;年龄13.46±6.58岁（4～35岁）,12岁以下44例（占57.89%）。术前均有不同程度的紫绀、杵状指及活动受限。X线胸片及二维超声心动图检查符合典型法乐四联症改变,心胸比例为0.52±1.21（0.48～0.67）。42例术前行右心导管造影检查。全组均在术前确诊。合并畸形有卵圆孔未闭2例,继发孔房缺5例,右位心2例。<br>2 手术情况<br>全部在中低温体外循环下行矫正术,术中见主动脉与肺动脉比分别为1.5∶1～4∶1。76例均有右室流出道异常肌束和狭窄,其中合并肺动脉瓣狭窄43例,瓣环狭窄24例,肺动脉及分支发育不良8例。室间隔缺损大小约1.5～3.0cm,嵴下型66例,干下型6例,嵴内型4例,主动脉骑跨为30～70%。经右室流出道切口手术,剪除漏斗部异常肌束及部分肥厚的心内膜,涤沦片修补室间隔缺损。用涤沦片衬心包片加宽右室流出道71例,其中跨瓣补片22例,单纯自体心包片加宽右室流出道5例,跨瓣拓宽2例。合并卵圆孔未闭或房缺同期缝闭。主动脉阻断时间82.02±23.87min（46～140min）,转流时间122.56±39.24min（67～204min）。<br>3 结果<br>术后死亡12例,死亡原因:低心排综合征5例,灌注肺3例,心室纤颤和心包填塞致多脏器功能衰竭3例,鱼精蛋白过敏致死1例。其余并发症（含死亡病例）:低心排综合征24例,灌注肺5例,多脏器功能衰竭3例,术后渗血心包填塞3例（均再开胸止血）,心律紊乱2例,肺炎及切口感染各2例。存活64例痊愈出院。<br>4 讨论<br>随着心血管外科、麻醉及体外循环技术的不断提高,逐渐放宽了法乐四联症矫正术的适应症,而手术死亡率却逐渐下降。据报道,目前小儿和成人矫正术后早期死亡率分别为1.11%[1]和4.4%[2]。本组术后早期死亡率达15.79%,明显高于国内报道。主要死于低心排综合征、灌注肺及多脏器功能衰竭。分析其原因可能与下列因素有关:（1）肺动脉发育不良或多处狭窄,跨环拓宽后肺动脉瓣及三尖瓣严重返流,而致术后右心衰,并发低心排综合征。本组跨环拓宽24例,其中14例术后出现低心排综合征,明显高于非跨环组。因此,对肺动发育不良者,宜行带瓣同种主动脉根部重建肺动脉[2],以减少肺动脉瓣返流。（2）由于长期缺氧,侧支循环丰富,肺血管继发改变,致使术后并发灌注肺。本组有5例术前明显紫绀,心内畸形严重,心肌阻断时间过长,加上预充液中胶体渗透压低,有3例分别于术后2天内死于灌注肺。（3）本组3例心包填塞,除1例积极开胸止血外,另外2例只考虑心功能不全和血容量不足,延迟二次手术止血,低血压组织灌注不足,大量输血后微小凝集块导致肺功能障碍,消耗凝血因子,出现DIC,多脏器功能衰竭死亡。右室流出道的彻底疏通及室间隔缺损严密修补是影响手术疗效的重要因素。据文献报道残余右室流出道梗阻发生率为17%[3]。目前疏通的尺度标准不一,但大同小异。我们大体上参照汪曾炜提出的标准（5～10岁能通过1.2～1.3cm,11～14岁能通过1.4～1.5cm,16岁以上能通过1.6cm以上扩张器）。在补片材料方面以涤沦衬自体心包片为佳,它具有不易出血、抗血栓性好,可防止术后瘤样膨出及反向搏动等优点。因多数梗阻部位为跨瓣补片远端及肺动脉分叉起始处,所以补片形状应剪成近长方形,预防缝合后流出道的“入口”与“出口”再狭窄。本组76例的室缺均按大小补片,嵴下型室缺修补时后下角采用间断褥式缝合3～4针,其余用连续缝合。术后未发生残余漏及°房室传导阻滞。<br>我们体会围术期采用如下措施对减少术后并发症有重要意义:术前加强营养,每日吸氧2～3小时,避免围术期各种原因所致的低氧血症;注意术中心肺功能保护,提高预充液中胶体渗透压,使晶胶比≤1,缓慢均匀的降温与复温,改进手术技巧,缩短心肌阻断时间;术后补充血容量的同时常规用多巴胺和/或多巴酚丁胺（2～5μg/kg/分）改善心功能;适当延长术后呼吸机辅助时间,常规应用PEEP（4～6cmHO）,预防肺部并发症;术后强心利尿治疗1～3个月。<br>参 考 文 献<br>1.刘迎龙,李守军,萧明第,等.360例5岁以下小儿法乐四联症根治术报告.中国循环杂志,1996,11∶453～456.<br>2.张广福,都兴琅,张向华,等.成人法乐四联症的外科治疗体会.中华胸心血管外科杂志,1994,10∶335.<br>3.ArciniegasE,FarookiZQ,HakimiM,etal.EarlyandlateresultsoftotalcorrectionoftetralogyofFallot.JThoracCardiovascSurg,1980,80∶770.<br><br>福建医药杂志2000年第22卷第1期
