动脉导管未闭是最常见的先天性心脏病之一。胎儿时期动脉导管是肺动脉与主动脉之间的生理性血流通道，位于降主动脉起点与左肺动脉根部之间。胎儿期，肺毛细血管未开放，血液从上、下腔静脉流入右心房后，主要来自下腔静脉的血液经过卵圆孔至左心房，再通过二尖瓣孔注入左心室，然后至升主动脉；而上腔静脉血液主要经过三尖瓣孔至右心室，注入肺动脉，再由动脉导管流入降主动脉，这是胎儿正常的生理循环（图26-1）。出生后，随着婴儿啼哭而肺部膨胀，开始呼吸运动；同时，肺毛细血管扩张，肺循环阻力下降，肺动脉压力迅速降低。待肺动脉压力与主动脉压力平衡时，主动脉血液就不再经过动脉导管而直接注入肺脏。这时，动脉导管逐渐自行闭合。Taussing认为，出生后24个月不闭合之动脉导管称之为PDA。【简史】Galen首次对PDA的存在进行了描述；Havey则阐述了PDA在胎儿循环的生理意义；1888年，Munro首次在婴儿尸体上显示了分离和结扎PDA的可行性；1900年，Gibson描述了对PDA具有诊断意义的连续性杂音；1937年，JhonStrieder才在波士顿试图为一细菌性心内膜炎的病人行PDA手术治疗，病人于术后第4天死于胃扩张及胃内容物的吸入。1938年8月26日，RobertE.Gross在波士顿儿童医院成功地为一名7岁女童行PDA结扎，极大地推动了心脏外科的发展。之后，他又开展了PDA切断缝合术。1940年，Touroff和Vesell首次成功治疗了感染性PDA，后来他们又报道了感染性PDA的成功切断缝合术。PDA不仅始动了先天性心脏病的外科治疗，而且也始动了先天性心脏病的介入治疗。1971年，Portsmann等报道PDA的导管堵闭术。1977年，Rashkind和Cuaso首次成功导管堵闭新生儿及婴儿的PDA。在我国，1944年吴英恺首次PDA结扎成功；1984年钱晋卿率先开展了PDA的堵闭治疗。【形态学】一、正常动脉导管的闭合产后动脉导管闭合分两个阶段。足月产婴儿，第一阶段闭合在10~15小时内完成，由导管壁中层平滑肌收缩使导管缩短、管壁进一步增厚所致。内膜垫膨胀参与了功能性关闭，是由纵形平滑肌细胞突入管腔并衬于血管内膜及内膜下弹力层之间所致。第二阶段在出生后2~3周完成，由内膜纤维的弥漫性增生所致，有时与血管中层坏死有关，坏死出血进入管壁内，也可能由内膜撕裂产生局限性管壁分离所致；管腔内可能有小的血栓。这些变化导致了导管的永久闭合并形成纤维性动脉韧带。动脉导管的闭合往往始于肺动脉端，而主动脉端仍开放，形成动脉导管壶腹部。在心血管系统发育正常者，约88%的动脉导管在8周内闭合。超过此时间称为“延迟闭合”；当闭合过程最终失败者，则称其为“PDA”。导管闭合由如下几种介质介导：血管活性物质（缓激肽、内源性儿茶酚胺等）、pH变化（主要为氧张力）和前列腺素（PGE1、PGE2和前列腺环素PGI2）。前列腺素和氧张力作用相反，PO2升高导管收缩，前列腺素使之扩张，在妊娠不同阶段两者作用不同，成熟胎儿对PO2相对敏感，而未成熟胎儿则对PGE1相对敏感。这些因素的复杂作用是导致未成熟胎儿导管延迟闭合的更常见原因，尤其合并呼吸窘迫综合征者。伴有其他心脏畸形者，动脉导管可以是单侧、双侧或完全缺如（罕见）。伴有肺动脉狭窄的法乐氏四联症病人中，35%导管缺如，而在伴有肺动脉闭锁的法乐氏四联症病人，40%导管缺如；但在肺动脉闭锁而室间隔完整及伴有其他复杂先天畸形者，导管缺如分别为4%和15%。二、解剖学分类单纯PDA绝大多数PDA位于降主动脉起始部左锁骨下动脉根部对侧壁和肺总动脉分叉左肺动脉根部之间。少数右位主动脉弓病人，导管可位于无名动脉根部对侧壁主动脉和右肺动脉之间，导管的大小和形态各不相同，直径多为0.5～1.0cm，个别可达2～3cm，长0.7～1.0cm。按形态可分为漏斗型、管型、窗型。根据我们连续100例PDA堵闭资料，其中管型78例、漏斗型5例、乳头型14例和窗型3例（图26-2）。管型最多见，两端等粗；漏斗型为主动脉端开口大，肺动脉端小，呈漏斗状；乳头型为我们近年来新发现的一种PDA病理类型，似青春期女性发育乳房侧位外观，PDA主动脉端呈乳腺样扩大，而肺动脉端之开口呈乳头样缩小，明确此型的意义在于PDA介入治疗时堵闭位置的确定和塞子大小的选择。合并畸形的PDA当合并心脏其他畸形时，导管与主动脉弓的连接方向随胎儿血流方式的变化而变化。在正常发育心脏，大约55%的心室输出经导管入降主动脉，导管与主动脉近端以锐角相连（<40°），远端以钝角相连（110b~160°，平均134°）。肺动脉闭锁时，肺循环依赖导管，在子宫内胎儿主动脉血流经导管进入肺动脉；之后导管变成了主动脉远端的分支，与主动脉近端以钝角相连，远端以锐角相连。如非如此，肺动脉闭锁可能形成于怀孕晚期。在主动脉闭锁和狭窄病人，导管与主动脉远端相连的角度近似正常，而在PDA短、粗的病人相连角度变钝，可能是由于经导管的血流同时进入升、降主动脉的结果。三、组织学改变PDA的组织学改变与导管延迟闭合不同，与之相邻的主动脉也不同。PDA有相对增厚的内膜，有自血管中层分离而未碎裂的弹力层，另外有明显的波状未碎裂的内膜下弹力层，以及中层含有复杂的螺旋状肌肉组织及各种粘液样物质。中层含有一层明显不定量弹性物质。四、动脉导管瘤动脉导管瘤罕见，分两类：一类为婴儿型导管瘤，出生时或生后短时间内形成；另一类在儿童或成人期形成。第一种类型多在尸检时发现。瘤体累及整个动脉导管，肺动脉端狭窄闭锁，而主动脉端常处于开放状态，导管内常有血栓形成，偶有感染和栓塞。导管壁的真性夹层分离罕见。出生时常伴有呼吸困难史。其可在后前位X线胸片片上显示各种大小的瘤样阴影，突出纵隔接近主动脉结。婴儿型动脉导管瘤大多在几周或几月内自行退缩，可能是完全血栓栓塞和组织化的结果。如瘤体进行性扩大或发生喉返神经压迫致声音嘶哑，是外科探查和手术切除的指证。若生后6~18小时在X线胸片上发现导管的梭型扩张，而在21~48小时消失，此种情况称为“导管膨出”（ductusbump）。第二种类型在儿童或成人发生，但罕见，认为与婴儿型无关。导管两端可同时开放，但肺动脉端通常已闭合。瘤体破裂可致死亡。【临床表现和诊断标准】病理生理表现由于主动脉内高压血流的冲击，动脉导管内膜及肺动脉内膜易受损伤，发生细菌性心内膜炎或呈动脉瘤样扩张；成年人，尤其30岁以上病人，未闭导管的管壁往往有不同程度粥样变，个别甚至出现钙化斑块，给手术治疗增加了困难。胎儿期间PDA是正常生理所必需的，但出生后（一般2～3周）导管应自动关闭，如生后持续开放就会产生一系列病理生理变化。由于主动脉的压力无论是收缩压或舒张压都比肺动脉压高，血流的方向都是从主动脉流向肺动脉，称为左向右分流。分流量的多少，与动脉导管口径的粗细和两侧动脉压力的阶差有密切关系。导管口径越粗、压力阶差越大，分流量就越大；反之，则分流量也越小。PDA患者的肺动脉除接受由右心室来的血液外，还接纳一部分由主动脉经动脉导管来的血液，使肺循环血容量增加，回到左心房和左心室的血液量也相应增加，左心室负荷加重，致使左心室肥大。由于长期肺动脉压力升高和血流冲击，肺小动脉管壁增厚，管腔变狭，形成肺动脉高压，继之引起右心室肥大。少数婴儿出生后可保留胎儿时期肺内动脉管径小、管壁厚的特点，此时肺动脉高压症在婴儿期即出现。当肺动脉压力随病程的发展不断增高，接近或超过主动脉压力时，即可产生双向或右向左分流，成为Eisenmenger综合征。临床表现一般症状临床症状的轻重与导管粗细有关。大多数病例导管较细，症状很轻或无症状，在健康检查时方被发现。重症病例常有呼吸急促、心悸，幼年期易有呼吸道感染，甚至早年即发生心力衰竭，体循环血量减少则引起发育迟缓。临床多无紫绀，但若合并肺动脉高压，发生右向左分流时，即出现紫绀。开始常见活动后下半身紫绀（差异性紫绀），严重者左上肢也可发生紫绀，偶因扩张的肺动脉压迫喉返神经而引起声音嘶哑。心脏检查典型体征是在胸骨左缘第2肋间闻及响亮的连续性杂音，收缩期增强，在杂音最响处可扪及收缩期或收缩、舒张两期性的震颤。这是本病的特征。从心音图上可见，杂音的特点是在肺动脉瓣区第一心音之后，有收缩期递增形杂音，与第二心音相连，有时掩盖第二心音，再继之以舒张期递减形杂音。杂音向外侧、颈部和背部肩胛间区传导。若分流量超过肺循环量50％以上，则往往在心尖区闻及低频舒张中期杂音，此系自肺循环回流至左心房的血量增加，引起相对性二尖瓣狭窄所致。心脏大小依导管的粗细和病程长短而定，有时心脏扩大使左胸前隆起，心尖搏动强烈弥散。若未闭的动脉导管伴有肺动脉高压时，患儿发育营养往往极差，呼吸急促，反复发生呼吸道感染，晚期可出现差异性紫绀。末梢血管征：脉压增大为本病临床诊断重要依据之一。收缩压多正常，而舒张压很低，因而脉压增大。导管直径越大，自主动脉分流入肺循环的血量越多，舒张压越低。当脉压很大时，可有毛细血管搏动、水冲脉及枪击音等。X线检查导管直径较小者，心脏大小形态可正常。最常发现的是心脏轻度扩大，以左心室增大为主。左房有时也可增大，肺动脉段膨隆，致使心脏左缘第2弓增大。分流量大的病例肺门阴影扩大，透视下可见搏动（肺门“舞蹈征”），肺野充血。升主动脉及主动脉弓影增宽而显著，搏动明显增强，导管区的主动脉有时呈漏斗状突起。若伴有肺动脉高压，则右心室也增大，肺门处近端血管阴影增宽显著，肺野远端血管狭窄细小，显示肺动脉压增高。心电图检查左向右分流量少的患者，心电图基本无变化。分流量较大的有左心室肥大、电轴左偏。若心电图呈双心室肥大或右心室肥大，说明肺动脉压力已有较明显增高。超声心动图检查左侧心房和心室有不同程度的增大。二维超声心动图可以直接探查到未闭合的动脉导管，常选用胸骨旁肺动脉长轴观或胸骨上主动脉长轴观。脉冲多普勒在动脉导管开口处也可探测到典型的收缩期与舒张期连续性湍流频谱，叠加彩色多普勒可见红色流柱来自降主动脉，通过未闭导管沿肺动脉外侧壁流动；在重度肺动脉高压，当肺动脉压超过主动脉时，可见蓝色流柱自肺动脉经未闭导管进入降主动脉。心导管检查一般病例不一定都要作心导管检查。如果临床杂音不典型，或疑为合并其他畸形时，应作右心导管检查。心导管检查可进一步明确分流的部位，是否有肺动脉高压以及估计动脉导管的粗细。若肺动脉血液含氧量较右心室高0.5容积％以上，表示肺动脉水平有左向右分流。合并肺动脉高压的患儿，肺动脉压力等于或超过主动脉压力时，可产生自肺动脉到主动脉的反向分流，使动脉血氧饱和度下降。近75%的病例，可将心导管经过动脉导管插入降主动脉，小儿较成人插入的机会多，而99%的病例可将导管从降主动脉经动脉导管插入肺动脉。右心导管和逆行性升主动脉造影检查，不仅能明确体征不典型PDA的诊断，还可明确PDA的病理类型和大小，并对不同部位左向右分流的疾病，如主-肺动脉间隔缺损、主动脉窦瘤破裂、室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全、房间隔缺损伴肺动脉高压和冠状动脉瘘等，都可作出鉴别诊断。婴儿和新生儿PDA的特殊表现1．婴儿期PDA：虽然有些PDA患儿于出生后数周即出现典型连续性杂音，但一般在婴儿期，由于主、肺动脉之间压差较小，杂音往往不典型，只有收缩期杂音，且部位亦可偏低，因而与室间隔缺损不易鉴别。X线检查，多表现为心脏增大，肺动脉段膨隆和主动脉搏动增强。心电图显示左心室肥大或两心室肥大。患婴易反复发生呼吸道感染，甚至发生严重充血性心力衰竭。如出现以上情况，应积极控制心力衰竭，必要时经检查确定诊断后，及时予以手术治疗。术后症状迅速消失，效果较好。2．早产儿PDA：发生率高达10％～15％，常有典型连续性杂音，大多于12周内自行闭合。分流量较大时，可致心脏扩大、特发性呼吸困难、肺水肿及心力衰竭。除内科积极抗心力衰竭治疗外，可试用消炎痛促进动脉导管闭合。如效果不佳，亦应予以手术治疗。诊断根据典型杂音、X线、心电图和超声心动图改变，可以比较容易作出诊断。但仍需与引起心脏连续性杂音的疾病相鉴别。四、鉴别诊断主-肺动脉隔缺损其临床症状、体征及各种X线所见均与PDA极为相似，仅杂音位置偏低，X线显示主动脉弓不增宽。右心导管检查时，导管常进入升主动脉。而PDA导管易进入降主动脉。升主动脉造影能确切地证实有缺损存在。表26-1PDA与主-肺动脉间隔缺损的鉴别诊断PDA主-肺动脉间隔缺损发生率多见罕见心脏杂音位置较高（L2）双期连续性位置较低（L3－4），收缩期多见紫绀差异性全身性右心导管导管经肺动脉易进入降主动脉导管经肺动脉易进入升主动脉升主动脉造影肺动脉与降主动脉同时显影肺动脉与升主动脉同时显影心室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全表26-2PDA与室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全的鉴别诊断PDA室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全心脏杂音L2连续性、机器样、向锁骨L3－4不连续、哈气样、向心尖传导下方传导心音图菱形收缩期杂音递减形舒张期杂音右心导管肺动脉水平分流心室水平分流升主动脉造影肺动脉与降主动脉同时显影造影剂由升主动脉返流至左室，右室同时显影静脉杂音常见于小儿，为连续性，但有舒张期加强，在右锁骨上窝及锁骨下最响，也可两侧均听到。当采取仰卧位或压迫颈静脉时，颈部杂音可消失或减弱为其特点。先天性主动脉窦瘤破裂向右心室破裂时可产生一连续性杂音，须与PDA鉴别。前者杂音的位置较低，在胸骨左缘第3、4肋间，常伴有突发性心力衰竭。表26-3PDA与主动脉窦瘤破裂的鉴别诊断PDA主动脉窦瘤破裂病史无突发胸痛史、病程进展缓和突发性胸痛、病程进展迅速易致不易致心衰心衰心脏杂音位置较高（L2）收缩期递增位置较低（L3－4），舒张期递增超声心动图降主动脉与肺动脉分叉之间见高度扩张的主动脉窦，并突入某心异常通道腔升主动脉造影肺动脉与降主动脉同时显影升主动脉与窦瘤破入之心腔同时显影冠状动脉瘘表26-4PDA与冠状动脉瘘的鉴别要点PDA冠状动脉瘘心脏杂音位置较高（L2），收缩晚期最位置较低（L4），且表浅，舒张响，向锁骨上窝传导期较收缩期响X线胸片主动脉结呈漏斗征主动脉结正常或缩小超声检查降主动脉与肺动脉分叉处之间可见异常扩大的冠状静脉窦有异常通道右心导管分流水平在肺动脉分流水平在心腔或大血管升主动脉造影肺动脉与降主动脉同时显影扩张的冠状动脉及瘘入相应的心腔或大血管同时显影
根据文献报告，大约有4%的PDA合并有房间隔缺损、室间隔缺损、主动脉窦瘤破裂和主动脉两瓣畸形等疾病，诊断时需予以注意。【自然病史】单纯PDA在足月产婴儿的发生率为1/2000，占所有先天性心脏病的5%~10%。女婴是男婴的2倍。PDA可以发生在同胞胎儿中，提示其发生有遗传倾向。母亲怀孕前3个月患风疹为常见原因，并且与多发性外周肺动脉狭窄和肾动脉狭窄有关。由于PDA外科治疗和确定PDA诊断方法的早期应用，PDA的自然病史已不能完整记录。婴儿期未经治疗的PDA病人死亡率高。估计单纯PDA第1年的死亡率为30%，生后前几个月死亡的危险最大。而婴儿期后未经治疗的PDA病人年死亡率快速下降至0.5%。30岁时达1%，40岁时达1.8%，随后几十年可达4%。因此在45岁时大约42%的PDA病人已死亡。多数老年病人死亡与长期容量超负荷致顽固性左心衰竭有关。【治疗】1938年，Gross等采用结扎法治疗PDA获得成功，从此推动了先天性心脏病的外科治疗。经过近半个世纪的临床实践，对于PDA的病理解剖、病理生理和病程发展以及治疗方法等，都取得了丰富经验，收到了良好效果。为了提高疗效，对病人选择、年龄和治疗方法等，应予全面考虑。目前治疗方法有非手术疗法和手术疗法两种。非手术疗法有药物法和介入堵闭法两种。药物法早产儿PDA特别是妊娠不足30周者，动脉导管关闭延迟，出生后如有气急、心力衰竭可先给予辅助呼吸、控制液量（每天入量为100~120ml/kg）和利尿药物（速尿1mg／kg静脉注入）治疗，以改善心肌功能；并试行消炎痛治疗，以促使动脉导管闭塞。消炎痛属于非甾体类抗炎药，抑制环氧合酶，阻止各类前列腺素的合成和抵消扩张动脉导管的作用。消炎痛的疗程，一般给药1～3次。首次剂量为0.2mg/kg，无效者，可隔24小时，给予第2次、第3次剂量，分别为0.1mg/kg。出生第3～8天的早产儿PDA应加大剂量，第2次、第3次分别给予0．2mg／kg。出生后超过8天的早产儿PDA，第3次用量为0.25mg／kg。通常情况下，一个疗程足以关闭动脉导管。出生后3天内的早产儿PDA用消炎痛治疗，效果最佳。如失败，应行急症手术，以抢救患婴。（二）介入堵闭法1967年，Porstmann首先用导管法堵闭PDA获得成功。以后在日本和中国同道们的共同努力下改进和提高了该技术，其操作方法是经皮股动脉、股静脉穿刺插管，分别用长300cm单股0.014英寸弹性超细不锈钢丝，在J型导管引导下，经降主动脉通过PDA送入肺动脉主干。圈套导管由股静脉经右心室到达肺动脉，套住由J型导管内送出的细导丝，分别从股静、动脉推出圈套导管和J型导管，建立股动脉－PDA－股静脉钢丝轨迹。选用特制泡沫塑料（Iva1on）塞子，固定于中央置有的金属小支架套管上，按动脉导管造影形态大小放大80%～100％，剪修成葫芦形或哑铃形。然后，用16F~24F扩张器扩大股动脉穿刺口，插入外套管，将塞子穿入细钢丝，用一硬质顶棒将塞子从外套管沿细钢丝顶入降主动脉，再插入导管，继续将塞子沿细钢丝推送入，并填塞PDA。塞子一旦嵌入，心杂音即消失。最后，拔出细钢丝，在股动脉穿刺处加压止血（图26-3）。我们在134例PDA病人应用此技术，其中130例一次堵闭成功，3例二次堵闭成功，1例塞子脱落改手术治疗。平均5天出院，随访2～12年，3例于术后35~40天塞子脱落至肺动脉，手术取出，同时行PDA缝闭术。1979年，Rashikind应用双伞型塞子通过股静脉堵闭婴幼儿的PDA获得成功。因该技术应用不锈钢丝做成伞架，外裹以Ivalon薄膜，能通过8F的血管鞘，尤其适用于婴幼儿，甚至有人报道堵闭3.5kg新生儿的PDA，现已在欧美国家广泛开展，但该技术仅适用于PDA内径小于7mm者，PDA不能太长；且有3%塞子脱落至肺动脉或主动脉；术后经彩色超声随访，两年内10%～20%有残余分流；该器械昂贵，不适宜在发展中国家广泛开展。近年来有应用Sideris盘状钮扣样或应用SpiralCoil装置堵闭PDA的报道，尽管术后残余分流低于Rashikind方法，但仍高达14%，仅适用于内径较小的PDA。1995年，我们自制了带阀门血管内支架PDA堵闭装置（获国家专利），其操作为采用200cm长，0.034英寸不锈钢丝，经由股动脉穿刺，由J型导管通过PDA把导丝送入左或右肺动脉远端，退出J型导管，建立股动脉-PDA－肺动脉导丝半轨迹（图26-4）。也可经股静脉-肺动脉-PDA-降主动脉导丝轨迹。根据PDA内径选择血管鞘，多为7F～14F，平均10F。同时选择不同型号的带阀门内支架PDA堵闭装置，包括球囊扩张导管及球囊中部套有带Ivalon阀门的管形网状支架。当带支架球囊到达PDA管腔中部时，用造影剂扩张球囊，使支架两端充分展开呈哑铃状，牢固地支撑在PDA的主、肺动脉端，抽尽球囊内造影剂，拔除球囊及导引钢丝，支架内的Ivalon起到阻止血流的作用。该装置按支架扩张的最大直径分成以下几种型号：4mm以下、4～8mm、9～12mm、12mm以上。Porstmann法PDA堵闭成功率达90%～99％，除少见的塞子脱落外，术后很少有残余分流，但由于该技术通过压缩的Ivalon塞子通过股动脉逆行置入PDA，故对病例选择较为严格，一般适用于6岁以上、PDA内径在6.5mm以下的儿童，对成人也仅适用于内径小于8mm的病例。由于该器械价格便宜，治疗PDA效果良好，故在中国、日本仍继续开展。Rashikind等方法使用范围窄，残余分流发生率较高，而且器械价格昂贵，故在国内尚不能广泛开展。自制带阀门血管内支架PDA堵闭装置的特点是：①操作简便，不必建立股动、静脉钢丝轨迹，可以从股动脉逆行或从股静脉送入带阀门血管内支架治疗PDA；②支架扩张后呈哑铃状，能牢固固定在PDA内，支架内泡沫样网状结构易使血小板、纤维素及凝血物质滞留，形成血栓，且网状样结构有利于血管新生内皮细胞的形成、生长、覆盖。动物实验证实，8～12mm内径的PDA堵闭术后1个月以上，主、肺动脉端已被新生内皮覆盖，达到永久闭合的目的，可使用于堵闭10～12mm内径的巨大PDA患者。至今临床应用已20例，随访4～36个月，均达到完全闭合的目的；③该堵闭装置治疗内径8mm的PDA，只需通过9F血管鞘，而Porstmann方法治疗内径8mm的PDA需用24F血管鞘，故该装置对血管损伤小，可适用于3岁以上的PDA患者。堵闭法的共有并发症为塞子脱落、股动脉出血和血栓形成等。介入治疗法治疗PDA的诞生和不断发展，操作方法的不断简化和完善，目前大有成为PDA首选治疗方式的趋势。此法无胸部手术切口疤痕，仅在腹股沟见一穿刺点，大大减轻了手术创伤，而且PDA的介入堵闭法较其他手术方法安全，尤其是对手术后有残余分流（再通）的PDA治疗，更为安全有效。手术疗法手术适应证凡是非手术疗法无效，病程发展迅速，易于发生肺部感染或心力衰竭者，宜选用手术疗法关闭PDA。多数学者认为，手术的适当年龄为5～12岁，但争取在30岁以前能完成手术。这是因为年龄过大，动脉导管硬脆，甚至钙化，并发细菌性心内膜炎、肺动脉压力过高和严重心力衰竭等并发症的机会多，手术危险性大，死亡率高，疗效差。对发生细菌性心内膜炎的患者，要先采用抗生素治疗，控制2～3个月后，才能施行手术。对少数患者药物治疗不能控制感染，特别是有赘生物脱落，反复发生动脉栓塞，或有假性动脉瘤形成时，应及时手术治疗。对有严重肺动脉高压或心力衰竭者，都需给予积极内科治疗，待病情好转后，再施行手术。（二）手术禁忌证1．合并严重肺动脉高压，形成右向左分流为主，已发生艾森曼格综合征，临床上出现差异性紫绀的病人。2．复杂先天性心脏病中，PDA作为代偿通道而存在者，如法乐氏四联症、主动脉弓中断等，在其根治手术前，动脉导管不能单独行闭合治疗。（三）术前准备1．全面细致询问病史和进行有关检查，明确有无合并畸形和并发症，根据结果确定手术方案。2．有严重肺动脉高压，甚至有少量右向左分流的病人，术前给予吸氧治疗（每次30分钟，每天2次）和应用血管扩张药（视病情给予巯甲基丙脯酸口服或酚妥拉明、硝普钠静脉滴注或小剂量一氧化氮），有利于全肺阻力下降，为手术治疗创造条件。3．合并心衰者，给予积极强心，利尿治疗，待心衰控制后再行手术。4．肺部及呼吸道感染时，感染治愈后再手术。5．细菌性心内膜炎病人，术前应作血液细菌培养及药物敏感试验，并加强抗感染治疗，感染控制后再手术。感染不能控制或反复出现栓塞者，应在抗感染同时，及时手术。（四）常规手术方法PDA的形态各种各样，粗细和长短也不一致，一般可分为两种：一种是动脉导管细而长，另一种是动脉导管粗而短。前者手术简便，而后者手术较困难。动脉导管的手术方法有4种：即结扎法、钳闭法、切断缝合法和直视缝闭法。多数学者主张：动脉导管细而长者，应作结扎法或钳闭法，尤其对幼儿适用；对动脉导管粗而短者应作切断缝合法；对伴有肺动脉高压，合并其他心脏畸形、30岁以上、导管钙化、巨大动脉导管以及第二次手术者应考虑直视缝闭法，但最常用的是结扎法。1．结扎法：有单纯、双重、贯穿和垫片等结扎方法。（1）切口：左胸后外切口，经第4肋间进胸，使主动脉峡部动脉导管和肺门均获得良好显露。也可经左腋下小切口，经第4肋间或肋床进胸，病例选择恰当，是一安全、简便、康复快、费用少的方法。（2）探查导管：将左肺向前下牵压，在主动脉峡部看到的膨出部即动脉导管之部位。用手指放在导管的肺动脉端，可触及连续性震颤。（3）切开纵隔胸膜：于主动脉弓上方，纵形切开隔神经和迷走神经之间的纵隔胸膜，上至左锁骨下动脉根部，下至肺门。最上肋间静脉可结扎切断。分离左锁骨下动脉根部时，对可疑淋巴管均要结扎，以免术后发生淋巴漏。（4）显露动脉导管：将切开之纵隔胸膜向肺动脉侧分离，至动脉导管肺动脉端。用4号丝线在纵隔胸膜边缘缝牵引线4～5针，牵拉并固定于消毒巾上。此时，动脉导管、主动脉弓、左锁骨下动脉、肺动脉、迷走神经和喉返神经均清楚可见。（5）分离导管：先锐性分离导管前壁，再分离上缘，小心剪开导管上方韧带组织，显露出导管上缘，沿导管上缘向上后分离，最后用小直角钳由下向上顺导管后壁伸出导管上缘，然后再用直角钳，由上方轻轻将导管后壁间隙适当扩大，导管四周完全得到游离（图26-5）。（6）套线：应用两根10号丝线和一根7号丝线，用小直角钳引导，绕过动脉导管后壁。（7）结扎导管：由麻醉师控制性降压到60～80mmHg，先结扎动脉导管近主动脉端，同时以手指触摸肺动脉端。如果震颤消失，证明结扎完全。再结扎肺动脉端。再在两结扎线中间作7号丝线结扎。（8）关闭胸腔：查无出血后放置胸引管，膨肺后分层关闭胸腔。2．钳闭法：有学者对细长的动脉导管采用特制动脉导管钳闭器钳闭PDA，操作也比较简便，动脉导管游离方法同前。选用特制的钛钉双排钳闭阻断动脉导管腔。由于术后出血和再通并发症较多，目前应用较少。
3．切断缝合法：对粗短的动脉导管应选用切断缝合法。手术操作要求高。为了防止无损伤性血管钳的滑脱，应在降主动脉套好阻断带，再在动脉导管的两端，靠近主动脉和肺动脉，分别各夹上一把无损伤血管钳。如果可能，最好在靠近主动脉端，夹上两把无损伤血管钳，比较安全。然后，在靠近肺动脉端钳的外侧，边切断、边缝合动脉导管。缝合时，用3-0聚丙烯无创伤缝针线作连续缝合（图26-6）。4．直视缝闭法：胸骨正中切口，纵行切开心包后，于升主动脉插入动脉供血管，由右心房插入上、下腔静脉引流管，常规建立体外循环。在心脏停跳前，先插好左心引流管，防止大量血液经动脉导管郁积肺部。体外循环一开始，立即切开肺动脉，经切口用食指顶住动脉导管开口处，阻止分流。降温至20℃左右，减低流量至5～10mlkg-1min-1）。然后，经肺动脉切口，找到动脉导管开口，用带垫片的涤纶无创伤缝合线，对准动脉导管开口的后缘进针，作褥式缝合，由肺动脉前壁穿出，另加一垫片打结，一般缝合3～4针，即可完全缝闭（图26-7）。对于导管在肺动脉内开口大于1.5～2.0cm的病例，可采用补片缝合法。低流量时间不超过20分钟，对脑部供血没有影响。缝闭，恢复高流量和升温，并检查缝闭之PDA口，如有残余分流，则立即加固缝闭之，继之用4-0Proline线连续往返缝合肺动脉切口。如有其他心脏畸形，再予纠正。5．术中注意要点后外侧切口开胸时，判断第4肋间要准确，以利动脉导管良好显露。分离，特别当切断动脉导管时，注意保护喉返神经。分离导管过程中若遇有出血，首先采用的措施应是用手指压迫止血，纵隔小血管出血，经压迫后多可止血。压迫不能止血者，则可在严密观察下降压，查清出血部位，选用相应措施处理，以钳闭动脉导管上下主动脉进行缝合为宜。切勿随意用止血钳夹持，以免破口加大，带来更严重后果。结扎动脉导管时，用力要平稳，以中断血流交通为度。过度用力结扎有割裂之虞；过松则可能有残余分流。动脉导管游离出后，应进行一次短暂阻断试验，尤其是伴发肺动脉高压者，观察阻断后血压、心率和有无紫绀出现等变化，以判断手术是否继续进行，如血压上升，肺动脉压力下降，心率正常，没有紫绀出现者，则继续进行动脉导管阻断术；反之，血压下降，肺动脉压力不下降，又出现紫绀及心动过速等，就应停止手术，不作阻断术。PDA单纯结扎和切断缝合术已经规范化，手术技术比较成熟。配以降压措施的单纯结扎术，提高了安全性，效果满意。粗大导管带垫卷四头线结扎，可使导管受力均匀，防止结扎时导管割裂，增加了安全性。切断缝合手术，用于成人粗大的窗型PDA和严重肺动脉高压者，术中处理得当，效果可靠。在体外循环直视下，PDA经肺动脉切开缝闭，要求有熟练手术技术和灌注师良好的配合，术中要严密预防灌注肺和脑气栓等并发症。（五）电视胸腔镜外科是近年来发展起来的微创手术外科领域，广泛应用于临床。自1990年瑞典医生Jacobereus首先在临床上使用胸腔镜以来，现已成为较成熟的技术方法。国外近几年用于PDA手术。例如，法国Laborde于1991年4月～1992年4月应用电视胸腔镜为38例PDA病人行手术治疗，全部获得成功。国内某些单位也正在开展此项技术。1．适应证：学龄前儿童是最常选择的适应证。有婴幼儿手术经验者，可选择2～3岁的婴幼儿。年幼者导管弹性好，操作孔离导管的距离近，一旦出血可通过操作孔行指压止血。管型PDA最适合本法操作。因导管长，便于游离显露和闭合。2．技术要点：采用静脉复合麻醉，单侧肺通气，使左侧肺萎陷。（1）切口选择，对手术操作十分重要。一般采用左侧腋中线第4肋间（放置带像头的胸腔镜头）和腋前、后线第3肋间（放置手术操作器械）切口视野显露比较清楚，操作方便。（2）PDA的游离：由于手术操作是在影像系统下进行，解剖时须十分精细和熟练准确的操作。充分游离PDA周围纤维组织，特别注意PDA上下窗的解剖，使之充分游离，才便于钛夹钳的插入和钛夹钳夹。（3）PDA的处理：电凝刀剪开导管上下纵隔胸膜，提起纵隔胸膜，采用钝、锐性分离显露出导管，用钝头长钳分离导管上下窗、直角钳游离出导管并套人10号长线，静脉滴注硝普钠使动脉血压降至60～80mmHg左右，在胸壁外打结，用滑结推进器或普通长钳推下，将结打在导管正中，提起导管，插人钛夹钳。根据动脉导管的直径，选择不同型号的钛夹：一般5mm直径的导管应用9mm长（全长18mm）的钛夹即可，6mm、7mm直径的导管需要11mm长（全长22mm）之钛夹。由主动脉侧向左肺动脉侧分次闭合导管，一般2～3个即可。本法较开胸术治疗PDA有创伤小、伤口疼痛轻、术后恢复快等优点。电视胸腔镜下PDA手术的禁忌证有：重度肺高压、肺功能严重损害、不能耐受单侧肺通气及胸腔粘连严重者。由于本法的特殊性，要求术者熟练掌握在影像系统下的手术操作技巧，因而由经验丰富，常规操作纯熟的医师承担，以便能迅速处理可能发生的并发症。PDA手术最危险的并发症是导管破损出血，也是手术死亡的主要原因。为此术前、术中都要做常规开胸术的准备，包括备血、手术器械等。在操作中遇到困难时，果断地改为开胸手术是明智的。【结果】一、术后主要发并症PDA手术主要并发症有喉返神经损伤、动脉导管破裂出血。前者声音嘶哑，给病人带来终身痛苦，后者常危及生命安全。喉返神经损伤林贵宪等报道1107例外科治疗PDA病人，41例（3.7％）有声音嘶哑，除一例为永久性嘶哑外，余均在3～30天恢复。以下情况可造成喉返神经损伤：①分离纵隔胸膜过程中伤及迷走神经；②分离动脉导管时直接伤及喉返神经；③结扎动脉导管时，特别在婴儿，不慎将喉返神经一并扎入；④切断缝合动脉导管时，钳夹或缝及喉返神经。防止措施在于熟悉局部解剖关系，操作中注意保护，少作不必要的分离，并于喉返神经表面留一层纤维结缔组织，可明显减少损伤机会。动脉导管破裂出血林贵宪等报道1107例中，有7例发生PDA破裂出血，2例死亡，5例在体外循环下修补成功。此情况多发生于分离动脉导管过程中。应注意以下几方面，尽可能减少出血机会：①成年或合并有肺动脉高压病人，在开始分离导管之前，请麻醉师给予降压药物，将动脉收缩压维持在12kPa左右，既保证了全身重要脏器灌注，又减少动脉导管壁的张力和出血机会；②分离导管操作应轻巧、细致、动作范围小；③结扎时．宜缓缓用力，勿牵拉导管，防止割裂或拉断，造成严重后果；④一旦有严重大出血，应先压迫止血，建立体外循环，在深低温微流量灌注下修复破口，并缝闭PDA肺动脉开口。PDA再通目前采用切断缝合术或适当的结扎技术时，PDA再通的发生率已近零；自1967年至今，除此段时间的早期应用单纯结扎法1例再通外，未有再通或残余分流的病例报道。在初始阶段的确曾发生PDA再通。Jones报道61例导管结扎病人有12例再通或残余分流。以后，由于技术改进，导管再通已不再多见。Panagopoulos等报道936例导管闭合病人，大多数应用结扎法，仅有4例再通。Trppestad和Efskind报道639例随访病人，20例再通。潘治等报道2040例外科治疗PDA，16例再通。预防PDA术后再通，关键还是术中有效控制性降压和牢固的结扎。血压升高林贵宪等报道其发生率在16％。可能与以下因素有关：①PDA闭合后分流被阻断，左室排血全部进入体循环，血容量突然增加，血压升高；②左向右分流被阻断后，神经体液调节暂时紊乱，致使体内儿茶酚胺增加，导致血压升高。乳糜胸已罕见。林贵宪1107例外科治疗PDA病人，1例发生乳糜胸。陈立波719例PDA外科治疗，未有此并发症。二、症状和功能状态巨大PDA外科闭合后，充血性心力衰竭的症状和体征明显消失。Ash和Fischer叙述一名3岁巨大PDA女孩并发心脏恶病质和进展期心力衰竭，外科闭合PDA后3小时明显的肝脾肿大消失，4个月后X线显示心脏大小恢复正常。三、身体发育以往认为单纯巨大PDA闭合后婴儿的发育正常。但事实上身高发育迟缓仍持续，尤其婴儿期以后手术或有风疹症状的儿童。四、早期死亡率Gross和Hubbard报道，在第1次外科治疗PDA成功的10年内，无并发症的病人住院死亡率很低。1951年，Gross和Longino报道412例外科治疗病人，死亡8例（1.9%）。1955年，Ash和Fischer连续116例外科治疗病人无死亡（0%）。1993年，林贵宪等报道1107例外科治疗病人，死亡4例。陈立波等报道719例外科治疗病人，9例死亡（1.25%）。其他类似经验也证实手术治疗PDA的安全性，事实上近年住院死亡率接近于零。五、增加早期死亡的危险因素目前大多数PDA病人在婴儿期或儿童期已手术治疗，早期术后死亡率几乎为零。即使合并其他先天畸形、肺高压或轻、中度肺血管阻力增高等情况也不增加住院死亡率。不管采用何种手术方法，早期死亡率均很低。综合分析自1938年至今的整个PDA外科治疗过程，如下情况仍被视为手术后死亡的高危因素。肺血管病变严重，发生双向或右向左分流为主时，手术危险性明显增高。在Mayo临床医院的早期经验中，14例此类病人，5人术后死亡。主要死于术中出血（由于PDA关闭后肺动脉压力高于主动脉以及肺动脉扩大和壁薄，肺动脉缝合处出血）或几天后无任何明显原因的突然死亡。有大量左向右分流存在时，即使肺血管病变达轻中度，并不增加手术后早期死亡的危险性。Mayo临床医院在早期271例PDA闭合术中，16例合并严重肺高压但肺血管病变为轻中度及大量左向右分流，无术后早期死亡。六、存活率婴儿或儿童无并发症的PDA外科闭合后，预期寿命在正常范围内。术前已发生中或重度肺血管病变者，术后肺血管病变的进一步发展可导致晚期死亡。进展期和长期慢性充血性心衰的成年病人手术时，由于长期左室容量超负荷使心肌病变不可逆转，晚期死亡率增高。（黄国长王永武李钦传）参考文献Kirklin，JW，Barrat-BoyesBG.Cardiacsurgery.2nded.NewYork:JohnWiley张希全，柴象俊，李守先，张供.左腋下小切口动脉导管未闭结扎术.中国介入心脏病学杂志1997，5:38王永武，黄国长，朱洪生等.血流引导塞子到位法行动脉导管未闭堵闭术.中华心血管病杂志1993;21:158王永武，黄国长，朱洪生等.经导管治疗动脉导管术后再通成功4例.中华胸心血管外科杂志1991;7:11王永武，黄国长，朱洪生等.经皮血管动脉导管堵闭术45例分析.中华心血管病杂志1991;19:18王永武，黄国长，朱洪生等.EndovascularclosureofPatentDuctusArteriouswithpalmazstent:clinicalpreliminaryexperience.JEndovascSurg1996;28:7ChuJJ，ChangCH，LinPJ，etal.Video-assistedthoracoscopicoperationforinterreptionofpatentductusarteriosusinadults.AnnThoracSurg1997，63:175张荣良，肖海，林金祥等.胸腔镜下动脉导管闭合术.中华胸心血管外科杂志1996，12:7.陈立波，张秀和，张柏民等.719例动脉导管未闭的外科治疗.吉林医学1995，16:139.林贵宪，王联群，李培军等.动脉导管未闭外科治疗.天津医学1993，12:716.潘治.动脉导管未闭术后再通的外科治疗.胸心血管外科杂志1987，:22.
