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廊坊市中医医院――血液疾病介绍
※血液病概述
※白细胞减少症的表现与防治
※慢性粒细胞白血病
※急性白血病
※营养性巨幼红细胞性贫血
※自身免疫性溶血性贫血
※温抗体型自身免疫性溶血性贫血
※恶性组织细胞病
※阵发性睡眠性血红蛋白尿
※原发性骨髓纤维化症
※免疫相关性全血细胞减少症
恶性组织细胞病
恶性组织细胞病（简称恶组）是组织细胞及其前身细胞异常增生的恶性疾病，主要累及淋巴和造血器官。临床有高热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少及进行性衰竭。
临床表现
由于病理改变多样性，临床表现也错综复杂。任何年龄均可发病，结合国内文献，15～40岁占多数（68.4%），男女之比约为3∶1。不少报道均以农民为多见。
发热为首见及常见症状（97.2%）。多数为不规则高热，少数为低热或中度发热。发热常持续不退，并随病程进展而升高，可伴畏寒甚至寒颤。
一、造血器官受累的表现有由全血细胞减少而引起的贫血，感染和出血症状。肝、脾和淋巴结因组织细胞浸润而逐渐肿大。肿大程度以脾（75%）为显著，一般达助缘下3～5cm，其质地由中至硬，可有触痛，偶有隐痛。肝肿大（85%）质软至中，最大达肋下3～5cm。淋巴结多为黄豆至蚕豆大小，以颈及腋下最常见，少数表现腹块。病程后期出现黄疸（8.6%）主要与肝损害有关，少数系肝门淋巴结压迫胆总管所致。
二、非造血器官受累的表现肺部病变很多见，患者有咳嗽、咯血并可出现呼吸衰竭；X胸片示有片状模糊阴影。浆膜腔积液也为常见表现，半数患者尸解中有胸水及心包腔积液，临床均被误诊。浆膜腔积液系由有关脏器及浆膜浸润外，低蛋白血症也可能是原因之一。
恶组细胞浸润的特异性皮肤损害表现为浸润性斑块、结节、丘疹或溃疡，偶有剥脱性红皮病或大疱等。皮损多见于四肢，有的呈向心性分布。同一患者可合并存在两种皮损。
其他如脑部受累，临床可出现脑膜炎、失眠、截瘫、尿崩症及眼球突出。鼻咽部可见内芽肿，可因新生物而致呼吸困难。心脏间质累及时，心电图有心肌损害和（或）心律失常表现。胃肠道器官有大量恶组细胞浸润可引起腹痛、腹泻、上消化道出血，以及类似肠炎、肠结核、部分肠梗阻甚至肠穿孔的症状。
治疗
本病尚缺乏理想的治疗方法。各种抗肿瘤化疗虽对部分患者症状有所改善，但大多未能缓解。目前试用治疗方法有：
一、环磷酰胺每日剂量为100～400mg注射或口服，总量可达8～12g。临床症状改善后每日减为50～150mg。缓解标准为一般症状改善，肝、脾及淋巴结缩小，骨髓象及血象中异常组织细胞消失。根据50例治疗结果，完全缓解20例，平均缓解自3周至6个月。部分缓解的13例，时间自1周至3～8年。
二、联合化疗曾用COPP方案，有效率达63%，但大多复发较快，中位数存活期约9个月。也有推荐CAOP方案（环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松）并在3个疗程间加用博来霉素4mg/m2静脉注射。部分患者在2疗程CAOP方案后第10天用大剂量氨甲蝶呤（多数在1～20g/m26小时内静滴），24小时后用甲酰四氢叶酸10mg/m2每6小时一次，共10次）。每3周重复一疗程。在22例患者中，15例取得完全缓解，5例部分缓解，中位数完全缓解时间30个月，部分缓解2.4月。需取得临床缓解中位数为2个疗程，如3个疗程后患者未有缓解趋向，应更换其他方案。
