恶性组织细胞病（讲稿）
恶性组织细胞病（简称恶组）是异常组织细胞增生所致的恶性疾病，临床有高热，肝、脾、淋巴，肿大，全血细胞减少及进行性衰竭，病情凶险，预后不良。 [病理] 异常组织细胞浸润是本病的基本特点，累及范围广泛，除常见肝、脾或淋巴结等处外，也可侵及肺、皮肤、肾、消化道粘膜下肌层或浆膜层。恶组的主要病理改变为异常组织细胞呈斑片状浸润，有时也可形成粟粒、肉芽肿样或结节状改变，一般不形成肿块，也无所谓原发或转移病灶，与实体瘤有明显区别。上述器官不一定每个都被累及，如有病变存在，其分佰・也不均匀。 [临床表现] 由于病理改变的多样性，临床表现也错综复杂。任何年龄均可发病，15~40岁占多数（68・4川），男女之比约为3:1。 一、发热系百发及常见症状，多数为不规则高热，少数为低热或中度发热。发热常持续不退，并随病程进展而升高。可伴畏寒或寒颤。 二、血液系统受累贫血、感染和出血症状可同时存在。脾与淋巴结因组织细胞浸润N8申大。脾大可达左肋缘下3~5cm，质地中至硬，可有触痛，时有隐痛。淋巴结黄豆至蚕豆大颈及腋下常见，少数表现为腹部肿块。 三、其他系统浸润的症状肝大常见，可达右肋下3~5cm，质软至中，可有压痛。病程后期出现黄疽，主要与肝损害有关，少数是肝门淋巴结压迫胆总管所致。胃肠道受浸润时可弓起腹痛、腹泻、消化道出血、肠梗阻或肠穿孔。有的患者可出现腹水。 肺部浸润时出现咳嗽、咯血，X线胸片示片状模糊阴影。半数患者尸解发现有胸腔积液和心包积液，而临床末发现。鼻咽部肉芽肿可致呼吸困难。 恶组细胞浸润的特异性皮肤损害表现为浸润性斑块、结节、丘疹或溃疡，偶有剥脱性红皮病或大炮等。皮损多见于四肢，有的呈向心性分布。同一患者可合并存在两种皮损。 如脑郡受累，则可出现脑神经症状、偏瘫、尿崩症及眼球突出。心脏累及时，心电图可有心肌损害或心律失常表现。有的患者可有局部软组织肿块或骨韶损害。 [实验室检查] 一、周围血象大多呈全血细胞减少。早期即有贫血，多为中度。半数以上白细胞计数少于4X1O。，1」。血片边缘和末梢可见异常组织细胞，国内报告阳性率仅17，7始。当大量异常组织细胞在周围血中出现时，白细胞数可升至lOXlO"/1」以上，称白血病性恶性组织细胞病。血小板通常减少。 二、骨髓象多数增生活跃，增生差者表示病情已严重。多数病例骨髓中找到数量不等散在或成堆的异常组织细胞。异常组织细胞的分类尚不统一，--般分为以下，型:0异形组织细胞:细胞体积较大，形态奇特;胞浆比一般原始细胞丰富，蓝色，可有伪足，并有空泡;核不规则，有时呈分叶状，偶有双核，核仁隐显不一，有时较大。0多核巨组织细胞:大小似巨核腑，外形不规则，通常含3~6个核，彼此贴近或呈分叶状，核仁清晰。0吞噬性组织细胞:膨态与正常巨噬细胞类同，浆内常吞噬大量血细胞，包括幼红细胞、成熟红细胞碎片、血小仇偶有少数中幼粒细胞。异形组织细胞和（或）多核巨组织细胞对恶组有诊断意义。吞噬性腆细胞在其他疾病也可出现，因此缺乏特异性诊断价值。 异常组织细胞酸性磷酸酶阳性，可被酒石酸所抑制。非特异性酷酶阳性，可被氟化钠所抑机过氧化物酶和氯乙酸醋酶阴性。中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率及积分均明显低于正常值。捕助于与感染性疾病引起的反应性组织细胞增多症的鉴别。与5q35有关的染色体易位已在够的儿童与青年患者中发现，这可能是一种与本病有关的重要标志。 三、组织活检肝、脾、淋巴结及其他受累组织病理切片中可见各种异常组织细胞浸润。 [诊断与鉴别诊断] 对不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者，尤其是伴有全血撇减少和肝、脾、淋巴结肿大时，应考虑本病的可能性;结合血象、骨髓象或淋巴结活检中倒大量异形或多核巨组织细胞，可以确立诊断。 本病的临床表现多样化，缺乏特异性，应密切结合实验室检查综合诊断。实验室检查以骨滁片发现异形组织细胞或多核巨组织细胞最为重要，单纯发现吞噬性组织细胞增多不能确定撕。由于病变呈局灶性，必须反复多部位骨髓穿刺。有报告胸骨穿刺阳性率较高。外周血片嫦组织细胞检出率不高，但血液离心后的白细胞层涂片观察可提高阳性率。淋巴结的病理学校显著，浅表淋巴结活检又较方便，但必要时仍须多部位病理检查，以免漏诊。 应注意与感染性疾病所致的反应性组织细胞增多症相鉴别。反应性组织细胞增生呈良性过邑骨髓中所见的组织细胞多为正常形态，大小较为一致;在原发病如伤寒、粟粒性结核、病拙肝炎及疟疾等治愈后，组织细胞增生将会消退，且中性粒细胞碱性磷酸酶活性大多正常或高噬血细胞性组织细胞增多症的骨髓中可见到吞噬红细胞、粒细胞或血小板的组织细胞，鹏血活性不是恶性组织细胞的特点。淋巴瘤特别是CD30十的间变性大细胞淋巴瘤（Ki-l阳性的T细胞淋巴瘤）与恶组在临床上、组织病理上易发生混淆，此时免疫组化染色CD68、CD30"，且无T细胞、B细胞表型，有助于确定异常细胞的组织细胞来源。 [治疗] 大部分患者可用治疗大细胞淋巴瘤的化疗方案达到一定的疗效。可以联合使用环栅胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松（CHOP方案），以获得较高的缓解率。VP-16与阿糖腑的联合治疗也较有效。50。。以上，但缓解期短。大部分患者在一年内死亡，仅少数可以生存数年。年轻患者可试用骨挑本病如不予治疗，进展迅速，100挑死亡。包括惠环类抗生素在内的联合化疗的缓解率在雕植。
