二尖瓣脱垂综合征是由什么原因引起的?
(一)发病原因
临床分为两类:
1.原发性(特发性)二尖瓣脱垂原发性二尖瓣脱垂综合征是一种先天性结缔组织疾病
2.继发性二尖瓣脱垂可能与下述病因有关
(1)遗传性结缔组织病:Marfan综合征;成骨不全;黏多糖病(MPS)[Hunter综合征(MPSⅡ),Hurler综合征(MPSⅠ-H),Sanfmppo综合征(MPSⅢ)];Ehlers-Danlos综合征(EDS);弹性假黄瘤等
(2)风湿性疾病:系统性红斑狼疮(SLE);结节性多动脉炎;复发性多软骨炎等
(3)风湿性心瓣膜炎
(4)病毒性心肌炎
(5)扩张型心肌病
(6)冠心病(乳头肌综合征
(7)先天性心脏病(房
(8)其他:预激综合征
(二)发病机制
1.病理改变
(1)原发性二尖瓣脱垂病变:是由于瓣叶的瓣尖纤维层的基质增加和(或)黏液样变性
(2)继发性二尖瓣脱垂病变可有下述变化:①遗传性结缔组织病中的marfan综合征可有二尖瓣黏液样变性
多数二尖瓣脱垂无或仅有轻度二尖瓣反流
2.病理生理二尖瓣脱垂最常累及后瓣叶
3.发病机制有些二尖瓣脱垂患者常常表现为晕厥,若发作频繁可为猝死的危险因素之一
(1)心律失常:二尖瓣脱垂的患者连续心电监护中发现
一些学者发现,许多患者的晕厥系在Q-T间期延长基础上发生的尖端扭转型室性心动过速
(2)流出道梗阻:二尖瓣脱垂的患者常合并有左室流出道梗死:①在收缩期
(3)发作性脑缺血发作(TIA):Barnett等发现45岁以下40%的短暂性脑缺血发作患者与二尖瓣脱垂相关
(4)细菌性心内膜炎(IE):Macmahon等调查表明,二尖瓣脱垂并发感染性心内膜炎的相对危险性为2.9%~8.2%
(5)瓣膜反流:许多研究者发现
二尖瓣脱垂伴二尖瓣反流的机制主要系心脏扩大时二尖瓣腱索被拉长所致
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