典型病例例1,患者,女,42岁,教师,无家族史。睡觉醒后不能动弹和发声6年,每次因劳累和情绪异常而诱发,病初数月一次,近半年加重,一日多次,午夜睡醒后均发作,最严重时,在沙发上闭目休息也发作,被触动或对话后缓解,需翻身或坐起后再入睡,否则连续发作。误诊为短暂性脑缺血发作,脑动脉硬化。例2,男,38岁,家电修理工。以睡则抽动16年为主诉住院,每次因疲劳和精神创伤而诱发,常在看书或闲聊时,突发不可抗拒之睡意,轻时数年数月一次,重时日可频发并伴双下肢抽动,曾一次发作持续10余小时。住院期间,昼夜入睡则抽动与发作性不可抗拒之睡眠,失眠并存,抽动为仅限于下肢或先始于下肢的,渐加重而波及躯干强直性肌阵挛,致下肢、臀部、躯干下部一次次抬离床面,但双上肢、眼、口轮匝肌正常,面部表情自然,呼吸平稳,无颜面发绀及翻白眼,无牙关紧闭及咬伤唇舌,无尿便失禁,对光反射正常,瞳孔直径3mm,呼喊或刺激身体各部位致醒,若处睡眠醒转初期,抽动减轻,若迅又熟睡则抽动继续加重,若完全睡醒则抽动即刻停止,患者对肢体的抽动无察觉,应用苯丙胺有疗效。误诊癫痫16年。例3,男,33岁,农民。自幼常睡在田间地头草堆边,未介意。近8年,说睡就睡,不可控制,轻时伴颈部前俯、膝关节屈曲跌倒,重时摔倒就睡,醒后全身不能动,被搬动后缓解。误诊为癔病、癫痫。 讨论
发作性睡病属睡眠障碍的一种类型,可分原发性和继发性,前者少有家族史,主要表现为长期的警醒程度减退和发作性不可抗拒的睡眠,儿童和成年早期发病,多伴有一种或数种其它症状:猝倒症、睡瘫症、入睡性幻觉等,又称发作性睡病四联症。病程长,不直接影响生命,若能平稳情绪,改善睡眠等,可数月数年不发。例2为发作性睡病伴失眠伴睡眠中周期性动作(PMS),最为少见,PMS又称夜间性肌阵挛,肌阵挛多局限于下肢,个别严重者可波及全身,但很少波及上肢和眼口轮匝肌,日间假寐也可发作,患者不能觉察到肢体的抽动,应以睡眠和发作时脑电活动正常及苯丙胺有疗效与癫痫鉴别。睡瘫症主要表现为睡醒后或入睡时发生的肌肉松弛性瘫痪,被触动和对话后缓解,可见于20%~30%的发作性睡病。猝倒症也是发作性睡病的伴发症状,轻则为个别肌群突发短暂的肌张力松弛和运动抑制,而产生的膝关节屈曲,颈部前俯、手握不紧、睑下垂、复视等,重时全身肌张力松弛,突然倾倒不能动弹,待激情消退和被触动后消失。入睡性幻觉也常与睡瘫症伴发,与梦魇难以鉴别。继发性发作性睡病,多继发于低血糖,低血钠、低血钙、低血镁、高血钠、脑病、颅内占位、脑卒中,颅脑外伤、甲状腺机能减退等易与之鉴别。综上述,发作性睡病,临床表现复杂,实验室及诊断仪器检查无相关阳性发现及“打一枪换一个地方”的门诊游动式的就诊方式,均为误诊的主要原因。了解更多嗜睡、发作性睡病信息,请拨打热线电话0311-87051923或者在线提交电子病历获得专家指导。