发作性睡病是临床比较少见,且容易误诊
1临床资料
1.1一般资料男9例,女5例,发病年龄10~25岁10例,21~30岁3例,>31岁1例。病程:0.5~2年11例,3年以上3例。
1.2主要临床表现本组所有病例均表现头痛、头晕、
1.3实验室检查血常规及脑脊液正常,多导睡眠图可见睡眠潜伏期变短,少于10min,睡眠起始时出现REM周期,而正常REM睡眠始于入睡后20min内。全部病例行脑CT检查,未发现异常。3例病人脑电图出现阵发性右颞或左颞慢波,余无异常。
2.1临床分析发作性睡病患病率0.03%~0.16%,幼儿期到老年期(3~72岁)均可发病,15~25岁为发病高峰。本组病例男性多于女性,10~25岁发病率高,主要表现为白天过度睡眠,有2例病人出现发作性睡病四联症(白天过度睡眠,猝倒症,睡眠麻痹,入睡
2.2诊断及鉴别诊断发作性睡病依据王晔等[1]提出的诊断标准:(1)主诉过度睡眠或突然肌无力;(2)反复性日间瞌睡或日间坠入睡眠,至少持续3遗传史;(2)Pickwick样胖孩症群:本病为较罕见的睡眠障碍,多于儿童期起病,日间睡眠增多,同时伴有呼吸暂停发作。其机制可能为脑干的呼吸中枢对CO2的敏感性降低和睡眠的深睡期加深有关;(3)Kleine-levin症群:本病极为少见,为持续数日的睡眠,可达1周以上,醒后出现多饮,善食,可伴精神症状,男性多见,年龄多在10~20岁之间起病,病因不明,发作时脑电图可见阵发发性δ活动,故认为可能与癫痫有关,部分病人成年后可自然停止发作;(4)继发性睡眠过多综合征:较为常见,多继发于脑部疾病或为代谢、中毒、内分泌及脑外伤后,临床表现为持续性睡眠和昏睡状态,对外界刺激可被唤醒,但与正常睡眠不同,刺激过后很快进入睡眠状态。除上述病因外,亦可见于第三脑室底部和蝶鞍的肿瘤。
2.3发病机制探讨控制睡眠和觉醒有三个系统:醒觉系统,NREM(无快速眼球运动)系统和MEM系统,前二者抑制REM。正常人觉醒状态下不能直接进入REM睡眠,发作性睡病时,醒觉系统对REM系统的抑制作用减弱,醒觉时也发生REM睡眠。正常REM期有赖于脑干中缝核5-羟色胺系统对其它介质系统的触发,发作性睡病时
2.4治疗苯丙胺兴奋剂(单胺释放剂)为主要药物,以猝倒症为主要症状的病人可用盐酸氯丙咪嗪或其它抗抑郁药,特别是三环类抗抑郁药,能减少或根治猝倒症的发生,也可缓解睡眠麻痹和入睡前幻觉,减少发作次数。
【参考文献】
1王晔,王琳.发作性睡病研究进展.国外医学・神经病学神经外科学分册,1998,25(4):177.
2Swadling.Nursingtimes,1999,95(31):41.
3方岩.丘脑下部梗塞致发作性睡病1例报告.中风与神经疾病杂志,1992,4:封二.
4周奇芳.后颅凹蛛网膜囊肿致发作性昏睡后精神障碍1例.中风神经精神疾病杂志,1998,2:89.
作者单位:271200山东新泰,新泰市人民医院神经内科
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