发作性睡病误诊分析首席医学网2004年10月02日15:31:24Saturday中华临床医师杂志征稿内科临床新进展研讨班重症与血流动力学大会血液净化技术学习班医学类核心期刊征稿第六届世界中医药大会2009世界高血压大会第四届中国国际白血病急危重病护理交流会IOF亚洲骨质疏松班2009年中国药学大会医学影像学术交流会结直肠肛门外科会议口腔正畸学术会议征稿广东研究生学术论坛
作者：郭兰枝
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1995～2004年我院诊治发作性睡病10例，除1例住院治疗外余均为门诊病人。现报告如下。
1临床资料
1.1一般资料本组10例中，男8例，女2例，发病年龄最小10岁，最大36岁，教师3岁，职工5例，农民2例，可疑家族史1例，除3例发病3年后心电图报告心肌缺血外，10例的脑电图、颅脑CT及MRI、血脂、血糖、肝功能、肾功能、血K+、血Na+、血Cl-、血Ca2+，血Mg2+，甲状腺、尿10A等，均经反复检查正常。
1.2典型病例
例1，患者，女，42岁，小学教师，无家族史。睡觉醒后不能动作和出声6年，劳累和情绪异常为诱因，病初数月一次，近半年一日多次，午夜睡醒后均发作，最重时，依在沙发上闭目休息也发作，被触动或对话后缓解，需翻身或坐起后再入睡，否则连续发作。误诊TiA，脑动脉硬化。
例2，男，38岁，家电修理工。睡则抽动16年为主诉住院，缺睡疲劳和精神创伤为诱因，常在看书或闲聊时，突发不可抗拒之睡意，轻时数月数年一次，重时日可频发并伴双下肢抽动，曾一次发作持续10余小时。住院期间，昼夜入睡则抽动与发作性不可抗拒之睡眠，失眠并存，抽动为仅限于下肢或先始于下肢的，渐加重而波及躯干的强直性肌阵挛，致下肢、臀部、躯干下部一次次抬离床面，但双上肢、眼、口轮匝肌正常，面部表情自然，呼吸平稳，无颜面发绀及翻白眼，无牙关紧闭及咬伤唇舌，无尿便失禁，对光反射正常，瞳孔直径3mm，呼吸或刺激身体各部位致醒，若处睡眠醒转初期，抽动减轻，若迅又熟睡则抽动继续加重，若完全睡醒则抽动即刻停止，病人对肢体的抽动无察觉，应用苯丙胺有疗效。误诊癫痫16年。例3，男，33岁，农民。自幼常睡在田间地头草堆边，未介意。近8年，说睡就睡，不可阻止，轻时伴颈部前俯、膝关节屈曲跌倒，重时摔倒就睡，醒后全身不能动，被搬动后缓解。误诊为癔病、癫痫。
本组10例均为原发性发作性睡病，其中单独发作的睡瘫症2例（20%），发作性睡病伴睡瘫症3例（30%），伴猝倒症2例（20%），伴睡瘫症和猝倒症2例（20%），伴失眠和睡眠中周期性动作（PMS）1例（10%），门诊病例9例，可疑家族史1例，发作时均无意识障碍。误诊癫痫2例，癔病3例，神经症5例，脑梗塞3例，脑动脉硬化3例，TiA4例。误诊最长时间16年，最短6年。
发作性睡病属睡眠障碍的一种类型，可分原发性和继发性，前者少有家族史，主要表现为长期的警醒程度减退和发作性不可抗拒的睡眠，儿童和成年早期发病，多伴有一种或数种其它症状:猝倒症、睡瘫症、入睡性幻觉等，又称发作性睡病四联症［1］。病程长，不直接影响生命，若能平稳情绪，改善睡眠等，可数月数年不发。例2为发作性睡病伴失眠伴睡眠中周期性动作（PMS），最为少见，PMS又称夜间性肌阵挛，肌阵挛多局限于下肢，个别严重者可波及全身，但很少波及上肢和眼口轮匝肌，日间假寐也可发作，患者不能觉察到肢体的抽动，应以睡眠和发作时脑电活动正常及苯丙胺有疗效与癫痫鉴别。
睡瘫症主要表现为睡醒后或入睡时发生的肌肉松弛性瘫痪，被触动和对话后缓解，可见于20%～30%的发作性睡病。
猝倒症也是发作性睡病的伴发症状，轻则为个别肌群突发短暂的肌张力松弛和运动抑制，而产生的膝关节屈曲，颈部前俯、手握不紧、睑下垂、复视等，重时全身肌张力松弛，突然倾倒不能动弹，待激情消退和被触动后消失。
入睡性幻觉也常与睡瘫症伴发，与梦魇难以鉴别。继发性发作性睡病，多继发于低血糖，低血钠、低血钙、低血镁、高血钠、脑病、颅内占位、脑卒中，颅脑外伤、甲状腺机能减退等易与之鉴别。
综上述，发作性睡病，临床表现复杂，实验室及诊断仪器检查无相关阳性发现及“打一枪换一个地方”的门诊游动式的就诊方式，均为误诊的主要原因。
参考文献
史玉泉.实用神经病学.上海:上海科学技术出版社，1992，1127.
（收稿日期:2004-08-02）
作者单位:463000河南省驻马店市第三人民医院（编辑李木）
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