法乐四联症

法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量改善血缺氧。继而Potts，GlennWaterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄1954年Scott，1955年Lillehei，KirklinKay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。