疾病名称：法乐四联症
疾病别名：四联症,法洛四联症
就诊科室：：心血管内科,心胸外科,外科
症状体征：心悸,心律失常,心力衰竭,紫绀,头痛,咳嗽,咯血,呼吸异常,恶心与呕吐,胸痛
概述：法乐,联症是常见的先天性心脏血管畸形,在紫绀型先天性心脏病中居首位,,,,,年Stensen,,,,,年Sandifort,,,,,年Hunter,,,,,年Hope,,,,,年Peacock等先后报道本病,,,,,年Fallot报道,,例并详细描述本病的病理解剖特征,即①肺动脉狭窄,②心室间隔缺损,③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚,此后本病即被命名为法乐,联症,,,,,年BlaloCk和Taussig认识到,联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足,动脉血氧含量降低,导致紫绀和死亡,并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术,以增多肺循环血流量,改善血缺氧,继而Potts,Glenn,Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术,,,,,年Brock和Sellors对,联症病人施行闭式手术,直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄,,,,,年Scott,,,,,年Lillehei,Kirklin,Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展,联症心内直视根治性手术,
病因：,,,,年VanPraagh等认为,联症的胚胎发育障碍是由于肺动脉圆锥远段或右心室漏斗部发育不全,未发生反向倒位,于是主动脉瓣保持胚胎期位置,处于肺动脉瓣的右侧,漏斗部间隔亦即壁束在正常发育时行走方向应为向后向下向右,而,联症病人则其走向改变为向前向上向左而止于圆锥前壁,这样当圆锥部近段与心脏融合后即产生右心室流出道狭窄,同时由于漏斗部间隔位置向前向上因而未能在心室间隔的上方占居隔束左前上支和右后下支之间的空隙,于是在漏斗部间隔亦即室上嵴的后下方形成巨大的心室间隔缺损,肺动脉圆锥发育不良又引致主动脉开口移向右侧,骑跨于心室间隔缺损的上方,
应做检查：胸部X线检查：典型,联症病例显示心脏不增大,肺野异常清晰,血管影纹稀少,肺动脉总干较小者,心脏左缘平坦或凹陷,如第,心室较大则心脏左缘肺动脉段突出,由于右心室肥厚致心尖向上翘起,在后前位X线照片上心影呈靴形,约,／,病例主动脉弓位于右侧, 心电图检查：显示右心室肥大和劳损,电轴右偏,右侧心前区导联Ｒ波显著增高,T波倒置,,部分病人第Ｉ和第Ⅱ导联显示右心房肥大的高尖的P波,左前胸导联不显示Q波,R波电压低, 右心导管检查：右心导管检查显示右心室压力增高,可到达左心室压力水平,心导管可从右心室直接进入主动脉说明存在心室间隔缺损和主动脉骑跨,由于右心室流出道及／或肺动脉狭窄显示右心室与肺动脉之间呈现收缩压力阶差,分析压力曲线形态可判明狭窄的部位,类型和有无第,心室,动脉血氧饱和度降低；,般在,,%以下,运动后进,步降低, 经右心导管于右心室和肺动脉内分别注射指示剂,在周围动脉记录指示剂稀释曲线可显示右心室注入的指示剂提早出现,且曲线降支呈现双峰的右至左分流曲线,于肺动脉注入指示剂则记录到正常曲线, 超声心动图检查：切面超声心动图检查对,联症的诊断很有价值,可直接显示右心室壁明显增厚；右心室流出道呈现管状狭窄或形成第,心室；肺动脉口狭窄；肺动脉口径比主动脉细小；心室间隔回声中断和主动脉前壁右移,骑跨在心室间隔的上方, 选择性右心室造影检查：法乐,联症病例决定手术治疗之前必需作选择性右心室造影术,于右心室腔内放入心导管注射造影剂,连续X线拍片检查可显示肺动脉和主动脉同时显影和主动脉骑跨程度,与此同时造影剂从右心室经心室间隔缺损进入左心室,造影检查尚能显示右心室流出道及／或肺动脉狭窄的部位和程度,了解肺动脉发育情况和测量肺动脉总干和升主动脉的直径,计算两者的比值, 逆行主动脉造影检查：可显示动脉导管未闭,支气管动脉侧支循环发育情况和主动脉瓣启闭功能,McGoon测量左,右肺动脉和膈肌平面降主动脉直径,如左,右肺动脉直径之和与降主动脉直径之比大于,．,,则说明肺动脉血流无梗阻, 血液检查：红细胞计数,血红蛋白和红细胞压积均明显升高,重度紫绀病例红细胞计数可达,,,,万,血红蛋白,,,%,红细胞压积,般为,,～,,%,但亦可高达,,%,
症状：,联症的两个主要解剖异常,右心室流出道狭窄和心室间隔缺损均颇多变异（图,,）,
⑴漏斗部狭窄,肺动脉瓣和肺动脉正常
并发症：暂无相关信息
相关内容
