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法乐四联症未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上但绝大多数病人在童年期死亡有调查显示66%可生存到1周岁；49%生存到3岁；24%生存到10岁；而20岁时仍生存者则仅在10%以下常见的死亡原因有血缺氧引致的脑血管意外脑脓肿充血性心力衰竭细菌性心力膜炎等随着年龄增长肺动脉狭窄病变逐渐加重和肺动脉分支血栓形成肺循环血流量减少紫绀和血缺氧的程度逐渐加重肺动脉闭锁的病例预后最差由于肺的血供主要依靠动脉导管动脉导管闭合时则可因严重血缺氧引致死亡出生后1年内死亡率为50%3年为75%10年为92%但如体循环与肺循环之间侧支循环丰富则可延长生存期 法乐四联症根治术的手术死亡率较过去逐渐降低现约在5～10％左右影响外科疗效的因素有手术时年龄体重紫绀程度血红蛋白含量红细胞压积右心室流出道狭窄病变类型肺动脉肺动脉瓣环和左心室发育情况；是否曾施行体肺分流术；根治术时是否需应用跨瓣环织片或带瓣管道；心内畸形纠治是否妥善是否饼有其它心脏血管先天性畸形等 术后症状明显改善紫绀消失活动耐力增大能参加正常学习或工作术后10年20年的生存率约在90%以上但如并有肺动脉瓣关闭不全残留心室间隔缺损右心室高压（收缩压超过9．3kPa70mmHg）等情况则影响功能恢复晚期疗效欠满意全国心脏病专科医院排名No.1北京阜外医院No.2北京安贞医院No.3北京协和医院No.4上海长海医院No.5武汉协和心脏外科武汉协和心脏外科门诊地址：湖北省武汉市解放大道1277号协和医院门诊大楼3楼武汉协和心脏外科住院部地址：协和医院外科楼7、9、10楼咨询电话：027-85351677
法乐四联症未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上但绝大多数病人在童年期死亡有调查显示66%可生存到1周岁；49%生存到3岁；24%生存到10岁；而20岁时仍生存者则仅在10%以下常见的死亡原因有血缺氧引致的脑血管意外脑脓肿充血性心力衰竭细菌性心力膜炎等随着年龄增长肺动脉狭窄病变逐渐加重和肺动脉分支血栓形成肺循环血流量减少紫绀和血缺氧的程度逐渐加重肺动脉闭锁的病例预后最差由于肺的血供主要依靠动脉导管动脉导管闭合时则可因严重血缺氧引致死亡出生后1年内死亡率为50%3年为75%10年为92%但如体循环与肺循环之间侧支循环丰富则可延长生存期
