法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形,在紫绀型先天性心脏病中居首位。1672年Stensen,1777年Sandifort,1783年Hunter,1839年Hope,1866年Peacock等先后报道本病。1888年Fallot报道55例并详细描述本病的病理解剖特征,即①肺动脉狭窄,②心室间隔缺损,③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。此后本病即被命名为法乐四联症。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足,动脉血氧含量降低,导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术,以增多肺循环血流量,改善血缺氧。继而Potts,Glenn,Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术,直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott,1955年Lillehei,Kirklin,Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
左室长轴示右室肥厚,主动脉增宽前移。
彩色多普勒血流显像示肺动脉口闭锁形成假性动脉干(箭头示),当肺动脉瓣闭锁时亦无血流信号显示。
心尖五腔心切面示左右心室血流均进入主动脉
剑突下右室流出道长轴示肺动脉及肺动脉瓣狭窄,剑突下大动脉短轴切面亦可显示右室流出道及肺动脉狭窄的特征。
大动脉短轴切面示右室流出道及肺动脉瓣狭窄。箭头示明显增厚的肺动脉瓣,肺动脉瓣增厚,回声增强活动幅度减少,亦可为二瓣化。