肥厚型心肌病
肥厚型心肌病Hypertrophiccardiomyopathy，HCMHypertrophiccardiomyopathyI42.2家族性肥厚性心肌病肌性主动脉瓣下狭窄特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄（一）洋地黄为正性肌力药。在肥厚梗阻型心肌病时，用正性肌力药可使心肌收缩力增强，因而加重左室流出道梗阻，故肥厚梗阻型心肌病禁用洋地黄。（二）肥厚型梗阻性心肌病时，由于收缩期左室流出道梗阻，可产生晕厥症状。左室流出道梗阻可在胸骨左缘3～4肋胸听到粗糙的喷射性收缩期杂音。屏气时左室容量减少，即前负荷减低，使左室流出道压差增大，从而使杂音增强。叶任高：《内科学・第六版》肥厚型心肌病是以左心室（或）右心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。梗阻性病例主动脉瓣下部室间隔肥厚明显，过去亦称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄（idiopathichypertrophicsubaorticstenosis，IHSS）。本病常为青年猝死的原因。后期可出现心力衰竭。焦增绵：《中西医临床心血管病学》本病是先天性或后天性心脏疾患，左室呈不对称性肥厚，偶尔发生于右室。室间隔肥厚远较游离壁明显（非对称性室间隔肥厚），引起左室流出道狭窄，但无主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄或高血压等使后负荷增加的疾病，所以又名为原发性肥厚型主动脉瓣下狭窄（IHSS）或肥厚梗阻型心肌病。亦可呈同心性肥厚，无梗阻，亦可心尖肥厚，称心尖肥厚型心肌病。1970年Goodwin提出肥厚型心肌病分梗阻型和非梗阻型。近几年来多数学者认为肥厚型心肌病无必要再分为梗阻型和非梗阻型，理由是对病情的估计和预后无意义。叶任高：《内科学・第六版》本病常有明显家族史（约占1/3），目前被认为是常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因（sarcomericcontractileproteingenes）如心脏肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白T基因突变是主要的致病因素。还有人认为儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常、高血压、高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。叶任高：《内科学・第六版》肥厚型心肌病的主要改变在心肌，尤其是左心室形态学的改变。其特征为不均等的心室间隔增厚（非对称性心室间隔肥厚asymmetricseptalhypertrophy，ASH）。亦有心肌均匀肥厚（或）心尖部肥厚（apicalhypertrophy，APH）的类型。本病的组织学特征为心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱。尤以左心室间隔部改变明显。叶任高：《内科学・第六版》部分患者可无自觉症状，而因猝死或在体检中被发现。许多患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，伴有流出道梗阻的患者由于左心室舒张期充盈不足，心排血量减低可在起立或运动时出现眩晕，甚至神志丧失等，体格检查可有心脏轻度增大，能听到第四心音；流出道有梗阻的患者可在胸骨左缘第3～4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音；心尖部也常可听到收缩期杂音。目前认为产生以上两种杂音除因室间隔不对称肥厚造成左心室流出道相对狭窄外，主要是由于收缩期血流经过狭窄处时的漏斗效应（venturieffect）将二尖瓣吸引移向室间隔使狭窄更为严重，于收缩晚期甚至可完全阻挡流出道；而同时二尖瓣本身出现关闭不全。胸骨左缘3～4肋间所闻及的流出道狭窄所致的收缩期杂音，不同于主动脉瓣膜器质性狭窄所产生的杂音。凡能影响心肌收缩力，改变左心室容量及射血速度的因素均可使杂音的响度有明显变化，如使用β受体阻滞剂、取下蹲位、举腿或体力运动，使心肌收缩力下降或使左心室容量增加，均可使杂音减轻；相反，如含服硝酸甘油片或做Valsalva动作，使左心室容量减少或增加心肌收缩力，均可使杂音增强。袁孟彪：《医师速查・内科速查-第一册》可表现为劳力性呼吸困难，心绞痛，晕厥，猝死，部分患者无自觉症状，这主要与左室流出道有无压力阶差及其大小有关。常可闻及第三、第四心音，左室流出道梗阻时于胸骨左缘第3、4肋间可闻及粗糙的喷射性收缩中晚期杂音，可伴震颤，增加心肌收缩力或左心室容量减少的因素可致杂音增强，相反因素可致杂音减弱。非梗阻性或心尖肥厚型心肌病可无此杂音。高世明：《现代医院诊疗常规》（一）早期无症状，病情进展时，出现心悸、胸痛、呼吸困难、眩晕、晕厥，可猝死。常有家族遗传史。（二）有流出道梗阻者，胸骨左缘第3-4肋间闻及粗糙喷射性收缩期杂音，凡增强心肌收缩力（如体力活动）或减少左室容积措施（如屏气、含服硝酸甘油）使该杂音增强，反之减弱。可闻及第四心音，心浊音界可轻度增大。焦增绵：《中西医临床心血管病学》症状与体征：约80%的病人出现劳力性呼吸困难，这与左室顺应性差，充盈受阻，舒张末期压力高，肺淤血有关。2/3的病人出现非典型心绞痛，常劳累诱发，持续时间长，对硝酸甘油反应不佳。1/3的病人于突然站立或运动后发生晕厥。由于左心室流出道梗阻，心律失常及心室舒张期充盈显著减低，导致脑动脉供血不足所致。左室充盈受阻、心房颤动、心动过速都可导致低心血排量及冠状动脉血量骤然减少，以致心室纤颤引起猝死。晚期可出现左右心力衰竭的症状，如气短、不能平卧、肝大、下肢肿等。心律及血压通常均属正常，心尖搏动可向左下移动，可触及双重搏动感。由于左心室肥厚，在正常位置的心尖搏动呈持久的抬举性冲动。严重流出道梗阻的病人中，有时可触到双重心尖冲动。听诊通常有收缩期粗糙喷射性杂音出现于胸骨左缘第三、四肋间，有时在心尖部最响，向腋部放射而主动脉瓣区不清楚，但可放射至颈部。这种杂音由左心室射血梗阻所致。在某些二尖瓣结构变形的病人中，可以听到二尖瓣返流性杂音。在某些右心室流出道狭窄的病人中，胸骨左缘第二肋间可听到收缩期喷射性杂音。心尖肥厚型大都无心杂音及流出道梗阻现象。静脉回心血量减少，使左心室腔缩少，从而引起流出道梗阻加重，如用力做Valsalva动作（摒气后用力吸气，增加胸腔内压），由卧位站立，或吸入亚硝酸异戊酯或含硝酸甘油片扩张全身静脉，可使杂音增强。约有50%病人可闻及三、四心音。少数人有收缩早期心尖部额外心音，系乳头肌收缩异常所致。右室流出道梗阻者肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音。到疾病末期可见到静脉压升高的体征。如颈静脉怒张、腹水、下肢浮肿及胸膜渗出等。叶任高：《内科学・第六版》（一）胸部X线检查：心影增大多不明显，如有心力衰竭则呈现心影明显增大。（二）心电图：因心肌肥厚的类型不同而有不同的表现。最常见的表现为左心室肥大，ST-T改变，常在胸前导联出现巨大倒置T波。深而不宽的病理性Q波可在Ⅰ、aVL或Ⅱ、Ⅲ、aVF、V5、V4上出现，有时在卓可见R波增高，R/S比增大。此外，室内传异阻滞和期前收缩亦常见。APH型患者常有以V3、V4为中心的巨大的倒置T波。（三）超声心动图：是临床上主要诊断手段，可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3，间隔运动低下。有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左心室内突出、二尖瓣前叶在收缩期前移（systolicanteriormotion，SAM）、左心室顺应性降低致舒张功能障碍等。运用彩色多普勒法可了解杂音起源和计算梗阻前后的压力差。超声心动图无论对梗阻性与非梗阻性的诊断都有帮助。APH型则心肌肥厚限于心尖部，以前侧壁心尖部尤为明显，如不仔细检查，很容易漏诊。（四）心导管检查和心血管造影：左心室舒张末期压上升。有梗阻者在左心室腔与流出道间有收缩期压差，心室造影显示左心室腔变形，呈香蕉状、犬舌状、纺锤状（心尖部肥厚时）。冠状动脉造影多无异常。（五）心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大，排列紊乱有助于诊断。袁孟彪：《医师速查・内科速查-第一册》（一）超声心动图：室间隔肥厚，舒张期室间隔厚度与左室后壁之比≥1.3。梗阻性者室间隔左室流出道部分向左心室内突出，左室流出道狭窄20mm。收缩期二尖瓣前叶前移（SAM现象）。（二）心电图：表现为左心室肥厚，ST-T段改变，T波倒置。心尖肥厚型心肌病在胸前导联常出现巨大倒置T波。部分病例出现病理性Q波、房室传导阻滞或室内阻滞。（三）心导管检查：左心室腔变小、变形，呈香蕉状。左心室腔与流出道间有明显压力阶差。高世明：《现代医院诊疗常规》（一）心电图：左室肥大、ST-T改变、病理性Q波、以V3-V4为中心的T波倒置、室内传导阻滞或早搏等心律失常。（二）超声心动图：室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔厚度与左室后壁之比≥1.3：1，二尖瓣前叶收缩期前移。（三）心导管和心血管造影：左室舒张末期压升高，梗阻者在左室与流出道间压差>2.66kPa（20mmHg）。造影左室腔缩小变形呈香蕉状、舌状或纺锤状。（四）心肌组织活检：若心肌细胞畸形、肥大或排列紊乱，则有助于诊断。（五）诊断可根据家族史、临床表现、心电图、超声心动图特点。需除外高血压心脏病、主动脉瓣狭窄等所致的心肌肥厚心脏病。焦增绵：《中西医临床心血管病学》（一）心电图检查：常可显示左心室肥厚及ST段T波改变，如病变累及右室流出道，可显示双侧心室肥大。在Ⅰ、aVL、V5及V6导联显示很深的间隔Q波时，常提示存在非对称性室间隔肥厚。由于室间隔肥厚或纤维化，少数病人可在Ⅱ、Ⅲ、aVF及V4～V6导联上出现深Q波，并在左心导联上出现"R"波。大多数病人有T波改变，在Ⅰ、aVL、V5及V6导联最常出现深而对称的倒置T波，相同导联的ST段降低也很常见。WPW综合征型预激现象比偶然出现的机会更为常见，也是心律不齐引起的机制之一。可有左房增大，束支传导阻滞及各种心律失常。（二）X线检查：心脏形态常呈中间型或主动脉型，少数呈普大型，左心室增大为主。提示左心室心肌大块肥厚，可能是唯一的心脏X线征象。但心影也可能不大。30%的患者可见肺淤血。（三）超声心动图检查：超声心动图可直接显示肥厚的部位并进行测量，可对不同类型的肥厚型心肌病做出鉴别。在本病呈室间隔及左室后壁都有肥厚而两者的比例大于1.3：1，室间隔运动明显减弱而左室游离壁心肌收缩在正常范围或有所增加，左室腔小，左室收缩直径缩小。在流出道严重梗阻的病人，有时可见到主动脉瓣收缩中期的关闭，后期再次开放。（四）心导管检查：心导管检查显示左心室腔与左心室流出道间有收缩期压力阶差，但部分病人在静止时此压差可不出现，而右心室则较少见。做Valsalva动作时及吸入亚硝酸异戊酯后，可见压力阶差升高。由于心室顺应性差，舒张期末压升高，但射血分数正常或增高。心室造影可显示特征性的心腔形态，流出道狭窄的部位及程度。（五）核素检查：同位素心脏血池扫描，心肌灌注显影可显示心肌厚度、病变范围、心腔大小，协助诊断，在本型心肌病中心室腔变小而射血分数正常或升高。（六）心肌活检：通过心导管心内膜下心肌活检协助诊断。叶任高：《内科学・第六版》对临床或心电图表现类似冠心病的患者，如患者较年轻，诊断冠心病依据不充分又不能用其它心脏病来解释，则应想到本病的可能。结合心电图、超声心动图及心导管检查作出诊断。如有阳性家族史（猝死，心脏增大等）更有助于诊断。本病通过超声心动图，心血管造影及心内膜心肌活检可与高血压心脏病、冠心病、先天性心血管病、主动脉瓣狭窄等相鉴别。焦增绵：《中西医临床心血管病学》（一）诊断：1.病人有劳力性呼吸困难，胸前不典型的心绞痛或不明原因的晕厥，一个以上症状者。2.胸骨左缘下端近心尖处可听到收缩中期或晚期喷射性杂音，部分病人伴收缩期震颤。3.心电图左心室肥厚及ST段T波的改变。4.超声心动图可显示增厚的心室壁及心室收缩期流出道狭窄等。5.心室造影可显示特征性的心腔变形。（二）鉴别诊断焦增绵：《中西医临床心血管病学》主要应与主动脉瓣狭窄相鉴别，先天性主动脉瓣狭窄和后天性主动脉瓣狭窄都引起左心室的排血障碍，产生与本病类似的临床表现。但主动脉瓣狭窄的收缩期喷射性杂音及收缩期震颤的位置在胸骨右缘第二、三肋间最明显。肥厚型心肌病杂音位置较低，多在胸骨左缘第四肋间或近心尖部，主动脉瓣区不明显。其他常见心脏病如二尖瓣关闭不全及室间隔缺损、冠心病、肺动脉瓣狭窄、二尖瓣脱垂、心力衰竭等。以上诸病，通过病史、症状、体征及相关疾病的特殊检查后，多能作出鉴别诊断。袁孟彪：《医师速查・内科速查-第一册》治疗原则是弛缓肥厚心肌，维持窦性心律，防止心动过速，抗室性心律失常，解除流出道梗阻。应避免劳累及屏气，预防感染。应用β受体阻滞剂应大剂量、长疗程、逐渐加量，如心得安30-60mg/d。钙拮抗剂对缓解左室流出道梗阻有一定作用，可应用缓释异搏定120-240mg/d治疗。发生室性心律失常时选用胺碘酮或心律平。有梗阻者不宜用正性肌力药和利尿剂。流出道压差>6.67kPa的病例可手术切除经介入消融肥厚的室间隔、心肌，并采用起搏器治疗。高世明：《现代医院诊疗常规》（一）非梗阻型：无症状时可不予以治疗。有胸闷、心悸者可用β受体阻滞剂（普萘洛尔、美托洛尔等），钙离子拮抗剂（维拉帕米、硫氮卓酮）从小剂量逐步加量。有心衰者试用小剂量洋地黄、利尿剂、ACEI治疗。（二）梗阻型：避免激动、屏气、体力劳动，预防感染。1．β受体阻滞剂：普萘洛尔30mg/d，最大剂量可达120mg/d。美托洛尔25-100mg/d，应从小剂量开始，逐步加量。2．钙拮抗剂：维拉帕米180-240mg/d。3．抗凝：阿司匹林、华法林。4．心律失常。5．药物治疗无效或严重副作用（缓慢心律失常、心衰）或左室流出道压力阶差>50mmHg，可安装DDD起搏器。也可考虑介入或手术治疗，消融或切除肥厚室间隔。6．晚期充血性心衰后，可酌情使用洋地黄，但以减轻心脏前、后负荷治疗为主。焦增绵：《中西医临床心血管病学》（一）内科治疗：1．β-受体阻滞剂：是阻断β肾上腺能对心脏的刺激作用，减慢心率，延长舒张期充盈时间，减轻流出道心肌的收缩力，减轻了流出道梗阻，增加心搏量，使心脏杂音减轻，减低心肌耗氧量。对心绞痛及部分心律失常也有作用。有心脏选择作用者比无心脏选择作用者效果好。可选用美托洛尔。关于β-阻滞剂是否能防止猝死至今尚无定论。2．钙通道阻滞剂：在负性肌力作用及扩张动脉血管能力两方面的作用是不相同的。维拉帕米可选择性地抑制心肌细胞膜的钙内流通道，减轻细胞内钙的过度负荷，干扰心肌的兴奋性与收缩性，减弱左室的高动力型收缩，缓解左室流出道的动力性梗阻。我们认为，部分病人接受维拉帕米治疗后症状是改善的。但有报道维拉帕米可引起猝死及肺水肿。硝苯地平会增加左心室与主动脉的压力阶差，因此，选择一种能明显抑制心肌收缩力而血管扩张作用又较弱的药物是很重要的。地尔硫卓能改善左室舒张功能及舒张充盈，且不影响左室收缩功能，较为理想。但对地尔硫草的应用，我们尚缺乏经验。3．强心利尿剂：有心力衰竭者宜合用强心利尿剂治疗，但需十分小心。心房颤动常是心力衰竭的诱发因素，新近发生的可考虑电复律治疗。乙胺碘呋酮在防止猝死方面是有希望的药物，可惜其副作用太大，而且有些副作用是不可逆的。普萘洛尔除非小量能控制房颤，在心力衰竭时原则上不用。4．治疗本病发生的心绞痛：不宜用亚硝酸盐或硝酸盐制剂，因为这些药物都能加重左心室流出道的梗阻。5．如有心律失常：可用乙胺碘呋酮治疗。并可预防猝死。（二）外科治疗：应用药物治疗仍有心功能失调，流出道压力阶差>50mmHg，流出道有梗阻，可通过手术方法切除病变的室间隔及部分肥厚心肌，松解左心室流出道梗阻。它可以改善症状，但不能改变病死率。手术危险性大，死亡率高达10%。汪曾炜：《心脏外科学》（一）治疗原则：1.改善心衰和血流动力学效应以缓解症状为主，包括心悸、头晕、气促，心前区疼痛等；2.预防碎死。一般认为只有少部分梗阻严重病人必须进行手术治疗。（二）非手术治疗：1.药物治疗，常用抑制心肌收缩力药物来减慢心率，提高心室充盈，减轻心肌耗氧量和降低左室流出道压力差。β阻滞剂对轻度梗阻病例有效；钙拮抗剂异搏定可减轻梗阻，其扩张血管作用也可加重梗阻，宜慎重应用；胺碘酮（100～300mg/d）主要用于有致命性心律失常的高危病例。2.应用DDD起搏器进行房室顺序起搏，起搏电极应置于右室心尖部，室间隔在收缩时向右移动，使左室流出道内径增大，血流速度减慢，使二尖瓣向前运动减轻，流出道梗阻和二尖瓣反流改善。适用于老年，症状重、药物反应差及不适合开胸手术病例。3.经皮腔内肥厚室间隔消融治疗，即通过冠状动脉造影将带引导钢丝的球囊导管经左前降支插人第1间隔支，封闭第一间隔支开口向第1间隔支内注人无水乙醇2～5ml，造成该间隔支闭塞，使供血区心肌缺血和发生局限性心肌梗死，随之纤维化而变薄，左室和主动脉压力差下降，症状得以改善。后者是近几年发展的1种介人性治疗方法，主要并发症是可能引起房室传导阻滞，技术和疗效尚待改进和提高。（三）手术治疗：关于外科手术Brock于1957年首先提出了手术的必要性。随后Credit第1个完成了肥厚的室间隔肌块切除术。还发展有心室间隔成形术、心尖一主动脉分流术和二尖瓣置换术等。1．手术适应证临床症状明显，经过正规药物治疗无效，左室流出道收缩压差＞50mmHg，或选择性左室造影显示室间隔明显突人心腔者，均可考虑手术治疗，切除肥厚的室间隔肌肉，解除左室流出道梗阻。流出道梗阻解除后能减轻二尖瓣前瓣收缩期前向运动和二尖瓣反流，二尖瓣置换术当前认为仅限制应用于原发性二尖瓣病变伴收缩期前向运动无关的严重二尖瓣反流病例。对伴有房颤、晕厥和心搏骤停高危病人应及早手术。关于猝死高危险度目前尚无1个准确的预测标准。大多数认为有下述情况者危险度较高：①发生过心搏骤停的幸存者；②发生过持续性心动过速病人；③有猝死家族史；④有高危性的基因突变。此外尚有3个因素可能与猝死有关：一是幼年发病；二是心肌肥厚特别显著；三是运动时引起低血压。以上情况可供选择手术治疗时参考。2．术前准备除按一般心内直视手术准备外，术前应进行二维超声心动图、多普勒、心导管和心血管造影检查，充分了解左室流出道梗阻类型和程度，和二尖瓣关闭不声情况，以便正确选择手术方式和方法。40岁以上的肥厚性心肌病若有明显心绞痛症状，应做冠状动脉造影术，了解有无冠心病。3．手术方法 当前经主动脉切口做室间隔部分肌肉切除术，已成为治疗肥厚性梗祖型心肌病1种标准手术方法，能很好缓解左室流出道压差，比经左室，或经右室做室间隔肥厚心肌切除术更简单和确切。这种手术均在中度低温体外循环和心脏停搏下进行，左房插管引流，由于左室心肌明显肥厚，在阻断冠状循环期间要注意保护好心肌。于升主动脉前壁做一斜切口，下端延伸至无冠窦。应用左手示指经主动脉瓣口伸入左室流出道探查，双手扪诊室间隔厚度，并估计其病变范围，应用拉钩向前牵拉开右冠瓣，在右冠瓣的基部即可显露出肥厚的室间隔组织，再应用带光源的压板伸入左室，保护二尖瓣前叶和乳头肌，有时可从右心室前外侧压迫心脏，有助于肥厚室间隔组织的显露。将安装于长柄的10号刀片尖端对准左、右冠瓣交界下方，即距右冠瓣瓣环下约2～3mm处，切人肥厚的室间隔组织，切割深度应控制在15～20mm，刀片插人室间隔并伸向心尖约40mm，向心腔内切割。第一个切口完成后，在第一切口右方或顺时针方向10mm处，应用同样方式与第1个切口平行做第2个切口，将示指伸人，触扣这两切口情况，必要时可用手指加压以加深切口，然后用剪刀从右冠瓣下方剪除两切口间的肥厚室间隔组织1块，左室流出道肌性梗阻一般即可得到解除，然后缝合主动脉切口。术者以示指经主动脉瓣口伸入左室腔们诊，若发现左室流出道肌性梗阻范围较一般深，且在切除肥厚肌块的下方仍有残余的梗阻，需要切除乳头肌基部至心尖的肥厚肌块时，则应加左室切口。一般选择左室前壁少血管区做室壁切口，此切口一般位于左室前壁中下1/3交界区并和冠状动脉前降支平行，长约30mm，于前乳头肌下缘进入心室腔。小心牵拉切口两缘，显露心室内部结构，找到二尖瓣前叶，将其牵开到室间隔左方，应用10号刀片，分别切除左室前壁切口两侧的肥厚心肌，并从下而上由室间隔前方切除肥厚肌肉，肌块切除深度一般为15～20mm。切口将形成1个深的肌肉沟伸向流出道，使和经主动脉做的上方肌槽相连接。清除切口内肌肉碎块。将示指再次经主动脉瓣口伸入左室流出道探查，满意后应用带小垫片缝线间断褥式缝合左室心尖切口，每针必须挂住全层心室壁，全部缝线置好后再结扎。应用4-0单丝缝线连续缝合主动脉切口，排除心腔和主动脉内积气，其余步骤按常规进行。应用主动脉和左室分别切口的优点是能在直视下切除足够的肥厚心肌组织，特别是解除室间隔下方的梗阻更为方便，但左室切口对术后心功能有一定影响，所以能经主动脉切口充分解除左室流出道梗阻时，不必加用左室切口。另外，当术者应用示指经主动脉切口探查发现流出道肌性梗阻较深或肌性梗阻经主动脉口切除后下方仍留下了明显残余梗阻，亦可放弃主动脉根径路肥厚肌块切除术，改用改良Konno手术方法（参见本章第三节主动脉瓣下狭窄中室间隔成形术）。4．手术注意事项（1）主动脉切口要够大，在向前拉开右冠瓣的同时，可应用带光源的压板保护二尖瓣前叶使手术野充分显露。另外，压迫右心室前壁更有力于显露室间隔深部的手术野。（2）当切除左、右冠瓣交界下方肥厚心肌时不宜过左，以防止切穿左室侧壁。当有疑虑时，可用手指在心腔做内外扪诊，可以帮助判断。（3）经主动脉切口在非直视下切除过多心肌，有引起医源性室间隔穿孔危险，故当向下延伸切割时，不要盲目操作，必要时可加用左室尖部切口完成。（4）术者必须牢记希氏束行径，它位于膜部室间隔后下缘并紧靠无冠和右冠瓣交界下方分出左、右束支。切除肥厚心肌部位应选在左、右冠瓣交界下方和左右冠开口之间。（5）术中经食管做二维超声心动图和彩色多普勒监测有助于决定心肌切开和切除范围，和观察二尖瓣结构和功能。手术前后常规测量主动脉和左心室压力阶差，有助于判断疗效和指导术后处理。5．术后主要并发症及处理手术后常出现一些并发症，需及时适当处理。（1）肥厚性心肌病：由于左室明显肥厚，降低了心室的顺应性，在术后监护时必须注意把左房压力维持到16～18mmHg，以便保证手术后早期有足够的前负荷。（2）完全性房室传导阻滞：发生率约为3%～5%，应以预防为主。一旦出现，及时安置心脏起搏器。（3）室间隔穿破：多见于主动脉切口组，发生率约为1％～3%，一旦出现应及时应用补片进行修复。术后出现，且分流量大，循环不稳定，立即手术处理；若循环稳定，可先强心利尿，继续观察1～3个月不能闭合者，再择期手术修补。（4）创伤性主动脉瓣和二尖瓣关闭不全：发生率约为5%。手术中若注意牵开和保护，一般容易防止，严重者则须进行心脏瓣置换术。6.疗效评价手术可使左室流出道压差迅速得到解除，二尖瓣收缩期前运动消失或减轻，原有二尖瓣关闭不全消失或好转。Loogen报道，81例未接受治疗的观察组，症状改善率3.1%，死亡率21.2%；168例普萘洛尔治疗组，改善率20.5%，死亡率16.5%；手术组304例，改善率79%，手术死亡率8％。手术组的疗效明显优于药物治疗组和观察组。Mohr报道的手术治疗肥厚性梗阻型心肌病115例，左室流出道收缩压差可由术前70士38mmHg下降到术后的吐9士11mmHg，90%病例症状消失或不同程度改善，心功能由术前2.3士0.9级，术后提高到1.4士1.2级。合并的二尖瓣关闭不全有75%随着肥厚心肌切除术后得到明显改善或消失。手术死亡率为5.2%，随访16年，晚期死亡率为11%,5年之内存活率为84%士5%,10年内存活率为76%,16年为53%。手术死亡率的高低和术后左室流出道残余压差15mmHg及年龄（>65岁）有关，但和术前症状，心功能分级，术前压力阶差或是否合并二尖瓣关闭不全无关。死亡直接和心肌病有关者是充血性心力衰竭和室性心律失常；无直接关系者有脑栓塞（合并心房纤颤时）或心肌梗死。死亡原因中早期低心排出量综合征占67%，残余二尖瓣关闭不全及慢性充血性心力衰竭各占17%左右；晚期死亡中有42%为猝死，原因不清，25%可能为脑卒中，17%为恶性肿瘤，8%死于肺炎。最近1999年有报道经主动脉切口做左室流出道部分肥厚心肌切除术519例，全组手术死亡率为4.4%，近10年来下降到1.9%，随访26年，20～26年存活率为72%,病人心功均有改善，运动耐量和生活质量明显提高。7.特殊情况和争议问题（1）二尖瓣置换术作为治疗肥厚型梗阻性心肌病的手段是Coolcy提出的，但用手术切除二尖瓣前叶采用低柱瓣替换二尖瓣，以解除左室流出道梗阻这一方法，并未得到广泛承认或支持。因为对这类病变应用局部肥厚心肌切除术，或改良Konno。手术已能满意解除左室流出道梗阻，一般没有换瓣的必要。只有当室间隔肌肉比较薄，特别二尖瓣自身有病变时，二尖瓣置换术尚可考虑。左室一心尖管道转流术，一般应填重考虑。（2）手术可以解除左室流出道梗阻，使临床症状得以缓解，但手术能否改变肥厚性心肌病的预后，按大组随访报道意见是比较肯定的，但尚有不同见解。叶任高：《内科学・第六版》本病由于病因不明，又很多与遗传基因有关，难于预防。对患者进行生活指导，提醒患者避免激烈运动、持重或屏气等，减少猝死的发生。避免使用增强心肌收缩力的药物，如洋地黄等以及减轻心脏负荷的药物，以减少加重左室流出道梗阻。本病的治疗原则为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失常。目前主张应用β受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗。对重症梗阻性患者可作介入或手术治疗，植入双腔DDD型起搏器、消融或切除肥厚韵室间隔心肌。近年发现，有些肥厚型心肌病患者，随年龄增长，逐渐呈扩张型心肌病的症状与体征者称为肥厚型心肌病的扩张型心肌病相（HCMwithDCMlikefeatures）。对此用扩张型心肌病伴有心力衰竭时的治疗措施进行治疗。本病进展缓慢，应长期随访，并对其直系亲属进行心电图、超声心动图等检查，早期发现家族中的其他HCM患者。本病的预后因人而异，可从无症状到心力衰竭、猝死。心房颤动可促进心力衰竭的发生。少数患者可并发感染性心内膜炎或栓塞等。一般成人病例10年存活率为80%，小儿病例为50%。成人死亡多为猝死，而小儿则多为心力衰竭，其次为猝死。猝死在有阳性家族史的青少年中尤其多发。猝死原因多为室性心律失常，特别是室颤等。焦增绵：《中西医临床心血管病学》（一）治愈：经治疗后症状消失，心衰被控制，心影缩小。（二）好转：治疗后症状好转，心衰基本被控制。焦增绵：《中西医临床心血管病学》（一）如患者有劳力性呼吸困难、胸疼、晕厥，尤其是不明原因的晕厥或有本病的家族史（或家族成员中有猝死者），胸骨左缘三、四肋间较粗糙的喷射性杂音，超声心动图显，示特征性的心肌肥厚，应疑为本病。有时需行特殊检查以排除其他心脏病。（二）患者有不典型心绞痛，含硝酸甘油无效亦应想到肥厚型心肌病之可能。但年龄较大者，有典型心绞痛，应想到冠心病心绞痛。（三）肥厚梗阻型心肌病的心脏杂音，当出现心衰、心房纤颤时，杂音可消失或减轻。焦增绵：《中西医临床心血管病学》肥厚梗阻型心肌病患者应避免劳累，预防呼吸道感染，防止发生心力衰竭。后期发展为心力衰竭时与扩张型心肌病的处理原则相似。有家族史的年轻男性病人比无家族史者猝死率高。因此，对有心律失常，尤其是严重室性心律失常者应给于严密的监测及积极处理心律失常。1.叶任高：《内科学・第六版》，人民卫生出版社，2006，P3352．袁孟彪：《医师速查・内科速查-第一册》，山东科技出版社，2002，P1713．高世明：《现代医院诊疗常规》，安徽科技出版社，2002，P654.焦增绵：《中西医临床心血管病学》，中国中医药出版社，1998，P5685.汪曾炜：《心脏外科学》，人民军医出版社，2003，P667
