临床表现
1.约2/3的患者为5～15岁儿童女性较多男女之比约1∶1.5～1∶3.2病前常有呼吸道感染咽喉炎等A族β溶血性链球菌感染史大多数为亚急性或隐袭起病少数急性起病早期症状常不明显不易被发觉表现为患儿比平时不安宁容易激动注意力分散学习成绩退步肢体动作笨拙书写字迹歪斜手中所持物体经常失落和步态不稳等这时父母或教师常可误认患儿有神经质或由顽皮所致症状日益加重经过一定时期后即出现舞蹈样动作和肌张力改变等
2.舞蹈样动作可急性或隐袭出现常为双侧性约20%患者为偏侧或局限性若局限于一侧者称半侧舞蹈病舞蹈样动作面部明显表现挤眉弄眼撅嘴吐舌和扮鬼脸等;肢体出现一种极快不规则的跳动式的和无意义的不自主运动与习惯性或精神性痉挛呈刻板式者不同上肢各关节交替伸直屈曲和内收等下肢步态颠簸行走摇晃易跌倒躯干表现脊柱不停地弯伸或扭转呼吸可不规则伸舌很难维持舌不停地扭动软腭或其他咽肌不自主运动可致构音及吞咽障碍情绪紧张技巧动作和讲话时症状加重安静时减轻睡眠时消失常可在2～4周内加重3～6个月内自行缓解
3.患者肌张力与肌力减退（肢体软弱无力）与舞蹈样动作共济失调构成小舞蹈病三联症患者举臂过头时手掌旋前（旋前肌征）当手臂前伸时因张力过低而呈腕屈掌指关节过伸称舞蹈病手姿（choreichand）可伴手指弹钢琴样小幅舞动若令患者紧握检查者第23指可感觉患者手时紧时松称“挤奶妇手法（milkmaidgrip）”或盈亏征（wax-waningsign）膝反射减弱或消失变异型除表现偏侧小舞蹈病或局限性小舞蹈病极少数患者因锥体束损害出现肌力减退或瘫痪称麻痹性舞蹈病（paralyticchorea）
4.可出现失眠躁动不安精神错乱幻觉妄想等精神症状称躁狂性舞蹈病周围的嘈杂声音或强光刺激均可使患者的骚动及舞蹈样动作明显加重有些病例精神症状与躯体症状同样明显以致表现精神病随舞蹈样动作消除精神症状也很快缓解
5.约30%的病例可有风湿性心肌炎二尖瓣回流或主动脉瓣关闭不全等可有风湿热其他表现如发热风湿性关节炎和皮下结节等本病可自愈但复发者不少见曾有报告儿童舞蹈病患者合并有中央视网膜动脉梗死多数作者认为此系患者合并有隐性心脏瓣膜病而引起视网膜动脉的栓塞所致另一可能为局部的血管炎而引起血栓形成
根据起病年龄典型的舞蹈样动作肌张力降低肌力减退等症状诊断并不困难如有急性风湿病的其他表现（关节炎扁桃体炎心脏病血沉增快等）则诊断更可肯定
有25%～30%的小舞蹈病患者既无风湿热的其他证据又无其他少见的可以引起舞蹈病的原因这些患者实际上仍属风湿性舞蹈病不过舞蹈样动作是风湿热的首现症状而已
检查化验编辑本段实验室检查
1.典型患儿可见外周血白细胞增加血沉加快C反应蛋白增高抗链球菌溶血素“O”滴度增加咽拭子培养检出A型溶血型链球菌但无并发症的舞蹈症患者血尿血沉及C反应蛋白也可正常可有嗜酸粒细胞增多
2.脑脊液检查极少有异常但亦有报告小舞蹈病患者的脑脊液中有轻度细胞数增多
影像学检查
1.脑电图检查有55%～75%舞蹈症患儿有异常但多甚轻微于病程高峰时脑电图异常的发生率最高临床症状恢复后脑电图亦逐渐恢复这种异常改变并非特异性包括有顶枕区高幅弥漫性慢波α节律减少局灶性或痫样发放以及偶然出现的14Hz或6Hz正相棘波的发放
2.29%～85%的患者CT可见尾状核区低密度灶及水肿MRI显示尾状核壳核苍白球T2W信号增强临床好转时可消退SPECT可示尾状核头尤其壳核脑血流灌注减低PET显示纹状体葡萄糖代谢过盛随症状缓解恢复正常
鉴别诊断编辑本段须注意与其他病因舞蹈病及类似症状疾病鉴别：
1.习惯性痉挛也称习惯性动作多见于儿童无风湿病典型症状特点是动作刻板式重复局限于同一个肌肉或肌群无肌力肌张力异常及共济失调等
2.先天性舞蹈病舞蹈样动作可作为脑瘫的一种表现形式多在2岁前发病较小舞蹈病早常伴智能障碍震颤和痉挛性瘫痪等
3.抽动秽语综合征（Tourettesyndrome）见于儿童表现快速刻板的反复不规则多发性肌肉抽动常累及头面部颈肌群和咽喉肌还有发怪声或吐脏话
4.Huntington舞蹈病多见于中年以上除舞蹈动作常有遗传史和痴呆少数儿童期发病者多伴肌强直
5.扭转痉挛常见于儿童期有时扭转痉挛动作较快速可误认为舞蹈样运动儿童期扭转痉挛常持续存在无自限性肢体扭动时肌张力增高停止时正常
6肝豆状核变性：多在青少年时起病也可表现有舞蹈样不自主动作但起病缓慢进行性加重有铜代谢障碍以及家族遗传史等可资鉴别.
并发症编辑本段须注意与其他病因舞蹈病及类似症状疾病鉴别：
1.习惯性痉挛也称习惯性动作多见于儿童无风湿病典型症状特点是动作刻板式重复局限于同一个肌肉或肌群无肌力肌张力异常及共济失调等
2.先天性舞蹈病舞蹈样动作可作为脑瘫的一种表现形式多在2岁前发病较小舞蹈病早常伴智能障碍震颤和痉挛性瘫痪等
3.抽动秽语综合征（Tourettesyndrome）见于儿童表现快速刻板的反复不规则多发性肌肉抽动常累及头面部颈肌群和咽喉肌还有发怪声或吐脏话
4.Huntington舞蹈病多见于中年以上除舞蹈动作常有遗传史和痴呆少数儿童期发病者多伴肌强直
5.扭转痉挛常见于儿童期有时扭转痉挛动作较快速可误认为舞蹈样运动儿童期扭转痉挛常持续存在无自限性肢体扭动时肌张力增高停止时正常
6肝豆状核变性：多在青少年时起病也可表现有舞蹈样不自主动作但起病缓慢进行性加重有铜代谢障碍以及家族遗传史等可资鉴别.
预防保健编辑本段全身症状可甚轻微或完全缺如刚起病时可无发热但至后期则可出现发热皮肤苍白及低血红蛋白性贫血等症状伴有风湿性心脏病者可有心脏扩大或杂音还可有急性风湿病的其他表现如发热关节炎扁桃体炎皮下结节等
治疗用药编辑本段小舞蹈病是风湿热在脑部的常见表现大约1/4患者在病前已发生风湿热如关节痛频繁喉痛皮肤红斑风湿性心脏病约1/2在病中或日后出现多种风湿热现象因此防治风湿热是关键本病由于起病缓慢早期症状不明显在儿童可表现为注意力分散不安宁学习成绩退步肢体动作笨拙等而被家长及教师误诊为有神经质或顽皮故应引起注意
参考资料编辑本段http://baike.baidu.com/view/293316.htm?fr=ala0
