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奇异性骨旁骨软骨瘤样增生| 【典型病例】

2009-12-06 www.thxyy.com A +

奇异性骨旁骨软骨瘤样增生(bizarreparostealosteochondromatousproliferation,即BPOP,或Nora病)是一种罕见的疾病,代表一种异位的骨化,它最常累及手和足骨,长骨受累占25%。

【X线】
典型的X线示有一重度钙化或骨化的肿块,有宽的基底部附着于其下方表现正常的皮质上。肿块的外形常常光滑,但亦可由轻度分叶。


【病理】
组织学检查有大量富含细胞的软骨,该软骨表现出向骨小梁转化;在小梁间隙内有梭形细胞。双核细胞常见,并有明显的成骨活动,这一表现可导致误诊为骨旁骨肉瘤。

【鉴别诊断】
1、骨旁骨肉瘤Naro病与骨肉瘤相比肿块较小,有奇特的软骨形成和不规则、短的骨小梁,并且不侵犯临近的软组织。
2、骨软骨瘤:好发于长骨的干骺端(和Nora病的发病部位不同);有骨性骨小梁和附着骨的髓质骨小梁相连续(Nora病与附着骨的髓质骨小梁不相连续)。
3、骨化性肌炎、骨外软骨瘤等鉴别。

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