儿童进行性骨化性肌炎(doc 10)

儿童进行性骨化性肌炎（doc10）摘要

儿童进行性骨化性肌炎

进行性骨化性肌炎（myositisossificansprogressiva，MOP）又称进行性骨化性纤维发育不良（fibrodysplasiaossificansprogressiva，FOP），目前国外报道约600例，国内报道较少。本病为常染色体显性遗传性疾病［1~5，9］，临床表现为特殊骨骼畸形（主要是短大趾和外翻）合并筋膜、韧带、骨骼肌的进行性骨化，导致关节活动受限以至功能丧失。本病多为儿童期发病。1病因及发病机制目前研究认为，骨形态基因蛋白4（bonemorphogeneticproteins4，BMP-4）及其mRNA与进行性骨化性肌炎有关。BMP-4是一种蛋白质，它的基因位于染色体14q22-q23［6］，在生理情况下，BMP-4能有效地诱导胚胎期未分化的间叶细胞转化为含骨骼、软骨和结缔组织的骨关节系统。在FOP患者的成淋巴细胞和病变区细胞中，BMP-4及其mRNA水平高于正常对照组，因此，BMP-4的过度表达与进行性骨化性肌炎的异位骨化有关［7，8］。