骨母细胞瘤骨母细胞瘤是一良性成骨性肿瘤，又称成骨母细胞瘤，其特点为产生大量钙化不良的肿瘤性骨样基质。好发年龄为15～30岁，男、女之比为2～3:1。发病部位多见于脊柱附件，偶可见于长骨的干骺端。【病因病理】 病因不明，但与骨瘤不一样，骨母细胞瘤不是错构瘤，而肯定是肿瘤，主要由成骨细胞组成。【临床表现】 起病缓慢，症状较轻，疼痛为主要症状，少数无症状者可因拍X线片而偶然发现。主要表现为局部轻度钝痛，模糊的不适，与活动无关，一般不会出现包块或畸形，有时可有肿胀，关节功能多不受影响。在脊柱，表现为间歇性背疼，青春期可有渐进性脊柱侧凸，伴有神经根刺激症状。骨母细胞瘤多为活跃性2期肿瘤，缓慢增长，可导致骨的畸形，骨母细胞瘤有恶变为骨肉瘤的报道，有时还可出现迟发性转移。【辅助检查】1．实验室检查 碱性磷酸酶一般不高，当其有恶变时可能会增高。2．X线检查 骨端溶骨性破坏，肿瘤大小不一，有时病灶可见斑块状钙化。肿瘤偏心生长，常波及一侧骨皮质，周围有轻度的反应性增生（图1-2-7），有时可有病理骨折。3期病变表现为透亮区边缘不清，可有软组织包块。3．放射性核素扫描 骨母细胞瘤表现为放射性核素浓集。4．CT检查 CT能清楚显示病灶内部，也可显示病灶与周围骨的界限（图1-2-8），病变可被造影剂显著增强。5．MRI检查 病灶内部在T1加权像上呈低到中等信号，在T2加权像上为高信号。多数病灶内存有斑点、索条状、不规则的钙化或骨化区，在各扫描序列上均为低信号（图1-2-9）6．病理检查肉眼所见术中可以看见肿瘤外围为反应性皮质骨形成的薄壳，肿瘤为紫红色肉样组织，紧附于腔壁，不易刮除，有砂砾感。四环素标记的标本有明亮的荧光，这与核素浓集是一致的。镜下所见 类同于骨样骨瘤，但骨母细胞更丰富，骨母细胞核深染，有些合并动脉瘤样骨囊肿结构。【诊断要点】1．临床表现为局部轻度钝痛，模糊的不适，与活动无关，或可有肿胀，可扪及包块或硬结。2．X线表现病变为X线透亮区，边界清楚，外围有薄层的反应骨壳，表现为膨胀性改变。或边缘不清，有软组织包块。3．病理检查可见大量的新生小梁骨，粗而短，杂乱无序，小梁骨间有大的血池，血池壁由单层细胞构成，血池之间散布有深染而肥大的骨母细胞团。【鉴别诊断】骨纤维异样增殖症 本病病程经过缓慢，症状出现较晚，较轻，疼痛为主要症状。X线表现为长骨骨干或干骺端的磨沙玻璃样改变，皮质往往膨胀变薄，常有病理性骨折或弯曲畸形。与骨母细胞瘤的主要鉴别点为骨母细胞瘤好发于脊柱，外形呈圆形或卵圆形，而骨纤维异样增殖症脊柱少见，肢体上的骨母细胞瘤多位于骨端，表现为边界清楚的病变。骨纤维异样增殖症多位于骨干或干骺端，病灶较长或多形。【治疗与康复】1．非手术治疗（1）化疗：只有零星报道说对高度危险的骨母细胞瘤化疗反应好，用阿霉素化疗似乎有效。（2）放疗：位于难于切除部位的侵袭性3期病变可以一试。2．手术治疗（1）刮除植骨术：在1期（静止期），或2期（活动期），成骨细胞瘤有进行病灶内刮除并联合局部辅助治疗的指征，3期侵袭性病变位于无法行边缘或广泛切除的部位时也可选择刮除术。单纯刮除术后复发率较高，因此刮除病灶时，应开足够大的骨窗，可使用石碳酸、95%酒精或冷冻等方法灭活囊壁，也可应用骨水泥充填瘤腔以降低复发率。病变刮除应用自体骨移植，异体骨，异种骨，人工骨填充也可取得同样疗效。在脊柱部3期侵袭性病变，手术相当困难和危险时，可使用扩大刮除术，结合内固定及放疗处理，疗效甚佳（图1-2-10）。（2）大块边缘或广泛性切除术：3期侵袭性病变有进行边缘或广泛切除术的指征。经过反应区，在包膜外行肿瘤大块边缘性切除复发率为15%～20%，在反应区外的广泛性大块切除复发率极低。肿瘤切除后可以采用吻合血管腓骨或髂骨移植重建（图1-2-11），也可以采用人工假体置换。【述评】骨母细胞瘤为良性活跃性2期肿瘤，多有症状，缓慢增长，可导致骨的畸形，尤其在脊柱，治疗前不会自行缓解。活跃的2期病变刮除后复发率达20%.小部分骨母细胞瘤为侵袭性的3期病变，3期侵袭性病变刮除后复发率更高，达30～50%，常合并病理骨折和继发动脉瘤样骨囊肿结构，称之为“假恶性骨母细胞瘤”。骨母细胞瘤有恶变为骨肉瘤的报道，但也可能一开始就是骨肉瘤，只是没有被诊断出来，其特征为瘤体显著膨胀。有时还可出现迟发性转移。由于这些转移病例的恶性程度低或因其以不典型的组织学表现为特征而不被承认为转移。所以设想这些所谓转移的病例，实际上是处于始发期骨肉瘤。
【难点与对策】侵袭性病变刮除后复发率较高，在无法行大块切除的部位，刮除后用物理方法如甲基丙烯酸甲酯或液氮处理残腔，以降低复发率，值得考虑。也可应用95%乙醇、石炭酸、大功率激光气化、氩气刀炭化、微波热疗等。在反应区外的广泛性大块切除复发率极低，可以采用通过吻合血管腓骨或髂骨移植重建，我们应用此方法治疗骨母细胞瘤取得较好疗效，积累了许多宝贵经验。【参考文献】1.MarshBW，BonfiglioM，BradyLP.etal：Benignosteoblastoma：rangeofmanifestation.JBoneJointSurg（Am）,1975,57：12.CharlesR.Leone，AndrewW.Lawton，randoephJ.Leone：Benignosteoblastomaoftheorbitophthalmology,1982,95（11）：15543.JaffeHL：Benignosteoblastoma.bullhospjtDis,1956,17：1414.LichtensteinL.Benignosteoblastoma：acategoryofosteoidandboneformingtumorsotherthanclassicalosteoidosteomawhichmaybemistakenforgiant-celltumorsofostegenicsarcoma.Cancer,1956,9：10445.SchajowiceF.BoneformingtumorsintumorsandtumorlikelesinsofBoneandjoints,1981;30：1056.SchuknechetH：ANeoplasticgrowthinpathologyoftheEar,1993,4477.WilliamsRN.BoopWCJr.Benignosteoblastomaoftheskull;casereport.JNeurosurg,1974,41：7648.Shaheimiyazaki，Takashitsubokawayoichikatayama.etal：BenignosteoblastomaofthetemporalBoneofaninfant.Suryneurol,1987,27：2279.HermanM;KroontohanSchurmansosteoblostomaclinicalandRadiologicalfindingsin98newcases.Radiology,1990,175：783
