骨肉瘤骨肉瘤（osteosarcoma）也称成骨肉瘤,
从间胚叶细胞发展而来,是骨的原发性恶性肿瘤,在原发骨肿瘤中骨肉瘤的发病率仅次于浆细胞骨髓瘤居第二位,其组织学特点是在多数情况下肿瘤细胞产生骨样和不成熟骨.典型的骨肉瘤来源于骨内，另一种类型来源于骨外膜和附近的结缔组织，与骨皮质并列。后者较少见，但预后稍好。
本病的３／４发生于１０～２５岁，最小年龄为５岁。男性较女性多两倍。
肿瘤好发于长管状骨的干骺端，偶见于骨干，最多见于股骨下端和胫骨上端，约占全部病例的一半，其次为股骨和肱骨上端，很少见于腓骨、骨盆和椎体。肢体远端发病者（如手、足）极为罕见。
骨肉瘤的骨化程度很不一致。过去习惯划分为溶骨型和硬化型，对骨化很少、生长迅速而有坏死和囊性改变者又称毛细血管扩张性肿瘤。目前，这种称呼多已不用。因为骨化程度不同只是骨肉瘤的一个特点，与肿瘤的发展阶段和预后无关。
1、病理变化
肿瘤源于长管状骨干骺端部的骨髓腔。随后可穿透骨皮质并揭起骨外膜。骨膜穿孔，在肌肉内也能发现软组织肿物。一般情况下，肿瘤中央部的骨化较四周为重。骨化部分为黄色砂粒状。细胞较多的区域韧性较大，呈白色。肿瘤的纵刮面血管丰富，易出血。骨的干骺端和瘤体之间分界不清。骺板常不受侵犯，到晚期骺板破坏也较骨皮质轻。关节面的玻璃软骨也能防止肿瘤侵入关节内。偶尔在同一骨的不同高度出现两处原发肿瘤，即所谓的跳跃型的病变，在选择截肢平面时应予注意。
病理诊断的难易程度差别很大。如标本内含大量肉瘤样基质，则肿瘤骨和骨样组织不难明确区分，但有些切片内看不到肿瘤骨样组织，只有胶原条索，包以肿瘤细胞。肿瘤生长不太旺盛的区域只有细胞的间质。有的肿瘤主要是新生的软骨和不典型的棱形细胞。
骨肉瘤的病理可分为四型：第一型主要是骨样组织；第二型骨样组织和骨组织并存；第三型没有骨样组织和骨组织，只有胶原纤维；第四型很少见，其主要成分为软骨细胞和形态不一、分化不良的肿瘤细胞。病理所见和临床联系考虑是有价值的。单凭病理所见不能估计肿瘤生长的速度、转移的途径和患儿生存的时间。细胞核分裂情况是衡量肿瘤生长快慢的标志，但对估计预后的作用不大。
2、诊断要点
骨肉瘤是由肉瘤性成骨细胞及其产生的骨样组织为主要结构的恶性肿瘤，为最常见的骨恶性肿瘤，其好发年龄11?20岁，男性多于女性，临床表现主要是疼痛及局部肿胀，肺是其主要转移器官，可表现为咳嗽、咯血及胸痛等。临床上根据病人的年龄、症状和体征，结合X线检查和（或）CT检查即可以确立临床诊断。最后确诊必须通过组织病理学检查。一经确诊为骨肉瘤，胸部CT检查是推荐的标准检查。
3、分期
骨肿瘤的TNM分期（AJCC分期，第6版）
T原发肿瘤。
TX不能估价原发肿瘤。
T0未发现原发肿瘤。
T1肿瘤最大径≤8cm。
T2肿瘤最大径>8cm。
T3在原发部位有非连续的肿瘤。
N局部淋巴结转移。
NX不能估价局部淋巴结转移。
N0无局部淋巴结转移。
N1有局部淋巴结转移。
M远处转移。
M0无远处转移。
M1有远处转移。
M1a肺转移。
M1b其他远处转移。
G病理学分级。
GX不能估价病理学分级。
G1高分化。
G2中度分化。
G3低分化。
G4未分化。
注：尤因肉瘤和恶性淋巴瘤均分入G4。
R残存肿瘤。
RX不能估价残存肿瘤状态。
R0没有残存肿瘤
R1显微镜下残存肿瘤。
R2肉眼残存肿瘤。
（2）骨肿瘤的临床病理分期
ⅠA期G1,2，T1，N0,M0
ⅠB期G1,2，T2，N0,M0
ⅡA期G3,4，T1，N0,M0
ⅡB期G3,4，T2，N0,M0
Ⅲ期任何G，T3,N0,M0
ⅣA期任何G，任何T,N0，M1a
ⅣB期任何G，任何T，N1，任何M
任何G，任何T，任何N，M1b
4、治疗
过去治疗方法唯有截肢，缺乏有效的化学治疗的药品。目前，只要及早诊断，术前仔细分型，细心手术加上术前和术后的化疗，则预后大为改观。近年来，五年治愈率有明显提高。治疗骨肉瘤应行根治手术。有条件的病例可作局部广泛切除而保留肢体。此外，截肢前要作活体组织检查，以进一步证实临床和Ｘ线诊断。为了防止肿瘤扩散可用电刀操作。
治疗原则
对于低度分级的骨肉瘤，其主要治疗方法是手术治疗，高度分级的则需行多学科联合治疗。
⒈高分级，髓内型和表面骨肉瘤：术前化疗2-6周期，至少包括以下两种药物：ADM，DDP，IFO，大剂量MTX，然后再评价。不可切除者行放疗，化疗；可切除的行广泛切除，包括可切除的转移灶，切缘阳性的若病理分级好的，化疗，可考虑局部放疗，病理分级差的，考虑局部放疗，换方案化疗。切缘阴性的，病理分级好的，化疗2-12周期，物理治疗，病理分级差的，考虑换方案化疗。
⒉低分级的，骨髓腔内生长+表面骨肉瘤、骨旁骨肉瘤：广泛切除，高分级的，化疗然后与低分级的一样随访后再次评价，若复发，行化疗和再次手术治疗。
⒊骨膜骨肉瘤：考虑化疗，然后广泛切除，切除后治疗与2相同
发布时间：2007年04月13日
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