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2009-2-280:42:11本病亦称骨纤维结构不良，为一种原因不明的骨病，骨的改变原因为骨内纤维组织异常增生所致。一般认为本病可能因成骨的间叶组织发育失常所致，也有人提出本病可能与外伤和神经内分泌功能失常有关。
临床表现：
男女发病率相等，病起于儿童时期，进展缓慢，多无明显症状，故常于成人期发现。病变可为单骨性或多骨性，有累及一侧骨骼的趋势。可出现局部肿胀，特别是软组织较表浅的骨骼，如胫骨锁骨等。本病常伴发病理性骨折，多骨型约40%发生骨折。
多骨型者可并发性早熟和皮肤色素沉着。本病可伴发骨肉瘤。
X线表现：
由于骨髓腔及松质骨中纤维组织增生，自内向外压迫骨皮质，使骨皮质变薄并发生不同程度的变形和膨大。病变区透过度加大，并有大小不等，边界清楚的圆形或卵圆形透亮区，其中可见不规则之斑点状及索条状影像，形状如树皮称为树皮征。本病常并发骨折，骨折后可出现骨膜反应，愈合迅速，但往往引起畸形。病变可起自骨膜下，自外向内侵犯骨皮质，但不发生骨膨大。颅骨之病变表现典型，颅盖骨出现囊状透亮区，常绕以硬化缘。起于额骨基底部位者多均匀致密，且增厚变形。蝶骨、筛骨及颌骨亦常受累，常呈骨瘤样表现。额骨基底部之病变可致副鼻窦消失和眼眶变形，临床上常发生眼球突出和骨性狮面。
鉴别诊断：
颅盖骨之病变宜同畸形性骨炎鉴别，蝶骨翼之病变应与脑膜瘤鉴别。鉴别要点是本病为局限性，骨致密均匀，并有囊状透亮区，病变与正常骨无明确界限，而畸形性骨炎病变多较广泛，颅壁呈普遍均匀的增厚。蝶骨嵴脑膜瘤骨增生更为局限，变形较轻，且常伴有颅内压增高改变。赞成[0]反对[0]评论提问者对答案的评价：感谢您的精彩解答
