摘 要:目的了解儿童抗中性细胞胞浆抗体（ANCA）相关的急进性肾炎的临床特点。方法对2001～2006年我院诊断的7例ANCA相关的急进性肾炎临床、实验室检查和肾脏活检病理资料进行分析。结果7例病例中，女6例，男1例，平均年龄9岁。主诉不典型，临床症状呈多样性、非特异性。实验室普通检查缺乏诊断特异性：全部病人血沉增快，不同程度的尿素氮（BUN）、血肌酐（SCr）升高，有贫血、血尿、蛋白尿；C3正常3例、c3轻微下降4例；尿蛋白电泳分析呈混合性蛋白尿。实验室特殊检查：7例患儿血髓过氧化物酶（MPO），p-ANCA阳性，1例同时合并蛋白酶3（PR3），c―ANCA阳性。肾活检病理特点：广泛的新月体形成，伴有肾小球毛细血管袢坏死。间质大量炎细胞浸润，间质小血管内皮细胞肿胀，管壁水肿或坏死。免疫荧光肾小球及血管壁无或有少量免疫复合物沉积。3例经甲基泼尼松及环磷酰胺冲击等治疗后追踪观察肾功能正常，血尿、蛋白尿消失或微量。结论该病就诊症状多样、呈非特异性，易误诊。积极开展血清学ANCA检查及肾活检有助于早期诊断，早期治疗，改善预后。
