何杰金氏病
霍奇金病（Ｈ０dgkin′ｓdiｓｅasｅ）又名淋巴网状细胞肉瘤是一种慢性进行性、无痛的淋巴组织肿瘤，其原发瘤多呈离心性分布，起源于一个或一组淋巴结，以原发于颈淋巴结者较多见，逐渐蔓延至邻近的淋巴结，然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等组织。由于发病的部位不同，其临床表现多种多样。
５岁以前很少发病，５岁以后逐渐增多，青春期发病率明显增多，１５～３４岁为高峰。发病者男性多于女性。男女比例在５～１１岁为３：１，１１～１９岁为1.5：１。
确诊后应进一步进行分期，由于不少患者经一般检查仅有一组颈淋巴结肿大，诊断为Ｉ期，但常已有纵隔或腹腔转移，故仅靠临床检查约有１／３病人分期不准确，故应做下列检查。
（１）胸部及纵隔Ｘ线断层摄片：可发现肺门淋巴结肿大和肺部浸润。
（２）下腔静脉造影和静脉肾盂造影：前者可发现第二腰椎以上主动脉旁肿大的淋巴结，后者可显示输尿管是否移位，此外做腹部放疗时需了解肾脏位置。
（３）双足淋巴管造影（ｐedallymphogram）：可早期发现腹腔和主动脉旁淋巴结肿大。
（４）骨骼Ｘ线片以了解有无骨骼被侵犯。
（５）血清碱性磷酸酶测定：若增高提示有骨及肝转移的可能。
（６）必要时做肝脾扫描和肝功能测定：Ｂ型超声扫描（ultrasoｕｎdscanning）对发现腹腔病变帮助很大。若高度怀疑腹腔淋巴结有病变时，可做剖腹探查，同时做脾脏切除，取腹腔和后腹腔淋巴结和肝组织做病理活检。
本病须与慢性化脓性淋巴结炎、淋巴结核、传染性单核细胞增多症以及恶性肿瘤的淋巴结转移相鉴别。局部慢性炎症造成的淋巴结反应性增生，有时很难与此病鉴别。
病变部位淋巴结肿大，正常结构破坏，部分或全部被肿瘤组织所代替。镜下可见淋巴结被浸润如肉芽肿，其中可见单核或多核司-瑞细胞（Ｓｔｅｒnberg-Ｒeedcell，图３３-3），淋巴细胞、嗜酸细胞和浆细胞浸润，并可有纤维组织形成。找到司-瑞细胞是诊断本病的依据。
近年来的研究，发现不同的病理变化与预后关系很大，为了采取不同的有效治疗，有必要进一步分型。目前国际国内多采用Ｒye分型，依预后良差分为四型。
１．淋巴细胞优势型是分化最好的类型，亦可被认为是霍奇金病的早期阶段，其恶性程度比较低，病灶常局限于一个或一组淋巴结。临床症状很轻或没有任何不适。镜下在正常淋巴组织结构消失的区域内，淋巴细胞和组织细胞呈不同比例的增生，而常以小淋巴细胞增生为主；司-瑞细胞少见且不典型。淋巴结无坏死性改变。这种淋巴结与炎症性病变最难区别，容易漏诊。此型约占本病的１０％～２０％，预后最佳。
２．结节硬化型此型很少演变成其他类型。好发于纵隔淋巴结，也可同时累及锁骨上淋巴结，极少见于腹腔淋巴结，临床发展缓慢。病变中有较多的胶原纤维束将肿瘤细胞分割成一个个结节。司-瑞氏细胞常见于裂隙状的空白内，亦称裂隙细胞（lacunarcell），是小儿时期最常见的类型，约占本病的半数，预后仅次于淋巴细胞优势型。
３．混合型可由淋巴细胞优势型演变而来。临床多数有明显的症状。淋巴结的结构弥漫性消失，但在淋巴结最初受累时只有部分结构破坏，病变中有各种不同的细胞包括淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞和浆细胞，并有典型的双核、分叶核或多核的有较大核仁的司-瑞细胞。这种类型变化多样，典型的很易诊断，不典型的与炎性肉芽肿、结核、反应性增生易相混淆。此型约占本病的１０％以上。诊断时多有淋巴结外浸润，预后较差。４．淋巴细胞削减型可由淋巴细胞优势型直接演变，或由混合型转变而来，为淋巴瘤的晚期，是分化最差的类型，病情发展迅速。病变中淋巴细胞很少，又可分为两种形式，一种由透明胶原纤维构成的弥漫性硬化，淋巴细胞显著稀少，淋巴结体积可以缩小；一种主要由大量异型网状细胞组成，司-瑞氏细胞容易找到。此型约占１０％，预后最差。
小儿时期以结节硬化型和淋巴细胞优势型较多，这是小儿霍奇金病生存期长的原因。
