括淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞和浆细胞,并有典型的双核、分叶核或多核的有较大核仁的司-瑞细胞。这种类型变化多样,典型的很易诊断,不典型的与炎性肉芽肿、结核、反应性增生易相混淆。此型约占本病的10%以上。诊断时多有淋巴结外浸润,预后较差。
4.淋巴细胞削减型可由淋巴细胞优势型直接演变,或由混合型转变而来,为淋巴瘤的晚期,是分化最差的类型,病情发展迅速。病变中淋巴细胞很少,又可分为两种形式,一种由透明胶原纤维构成的弥漫性硬化,淋巴细胞显著稀少,淋巴结体积可以缩小;一种主要由大量异型网状细胞组成,司-瑞氏细胞容易找到。此型约占10%,预后最差。
小儿时期以结节硬化型和淋巴细胞优势型较多,这是小儿霍奇金病生存期长的原因。
分期对预后的判断和治疗方案的选择很有帮助。
Ⅰ期病变限局于一个淋巴结,或一个解剖区域的淋巴结(Ⅰ),或只有一个淋巴结外组织有病变(ⅠE)。
Ⅱ期病变局限于两个或两个以上邻近解剖区域的淋巴结,或横膈同侧两个非邻近的淋巴结(Ⅱ),或同时有一个淋巴结外的组织的病变上横膈同侧或数个淋巴结有病变(ⅡE)。
Ⅲ期病变在横膈两侧(Ⅲ),或同时侵犯淋巴结外组织(ⅢE),有脾脏侵犯(ⅢS)或两者皆有(ⅢES)。
Ⅳ期病变广泛地侵犯淋巴结外组织,如骨髓、肝、肺、胸膜、骨骼、皮肤、肾、胃肠道等器官伴有或不伴有淋巴结肿大。
以上每期又分为A、B两组。A组病人无全身症状,B组病人有发热、盗汗和半年内无原因的体重减轻10%以上。
【临床表现】临床表现多种多样,主要决定于病理分型,原发肿瘤的部位和受累器官,疾病的早期或晚期等因素。最早的表现多是浅表淋巴结呈无痛性进行性肿大,常缺乏全身症状,进展较慢。约有60%原发于颈淋巴结,原发于锁骨上、腑下及腹股沟淋巴结的较少见。初起时,淋巴结柔软,彼此不粘连,无触痛。后期增大迅速,可粘连成一巨大肿块。其特点为临近组织无炎症,不能用以解释淋巴结肿大的原因。肿大的淋巴结可以引起局部压迫症状,如纵隔淋巴结肿大压迫气管支气管,引起干咳。无原因的腹痛可由于后腹膜淋巴结肿大所致。全身症状可有低热,或呈特征性回归热型,即高热数天后,可有几天或几周的无热期(Pel-Ebsteinfever)。常有食欲减退、恶心、盗汗和体重减轻,这些症状当病灶局限时常不出现。皮肤搔痒是成人常见的症状,在小儿极少见,甚至在全身广泛脏器受侵时也不出现。约有1/4的患儿在诊断时已转移到淋巴结以外的组织,多见于脾、肝、肺或骨及骨髓。肺部浸润的X线改变多为绒毛状渗出性改变,与真菌感染不易区别,多有呼吸加快和发热,甚至出现呼吸功能衰竭。肝脏受累,可出现肝内胆管梗阻症状,肝脏中度肿大,巩膜黄染,血清直接与间接胆红素和碱性磷酸酶增高。骨髓浸润则出现中性粒细胞、血小板减少和贫血。消化道受累可发生粘膜溃疡和消化道出血。淋巴瘤发生在脊髓腔硬膜外,可引起压迫症状。此外,亦可出现各种免疫功能紊乱如免疫性溶血,血小板减少或肾病综合征。霍奇金病本身,或由于用化疗皆可引致细胞免疫功能低下,此类病儿很易发生继发感染,约有1/3病儿出现带状疱疹,并可扩散侵犯肺组织。隐球菌、组织胸浆菌和白色念珠菌等霉菌感染也是常见的并发症,且病灶比较广泛。
【辅助检查】血象变化为非特异性,各种类型及各期之间差异很大,当病变局限时,血象可完全正常;在病变广泛时白细胞、中性粒细胞增多,且有贫血。晚期常有白细胞和淋巴细胞都减少。周围血中偶可见司-瑞细胞。骨髓穿刺若找到司-瑞细胞,对诊断有特殊价值,但多不易找到。在病的Ⅲ或Ⅳ期可做骨髓活检,
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