急性淋巴细胞性白血病

急性淋巴细胞性白血病
急性淋巴细胞性白血病（ALL）是一种进行性恶性疾病，其特征为大量的类似于淋巴母细胞的未成熟白细胞，这些细胞可在血液、骨髓淋巴结、脾脏和其它器官中发现。急性淋巴细胞性白血病占儿童急性白血病的80%，发病率高峰在3岁至7岁之间。ALL也可发生于成年人，占所有成年人白血病的20%。
一、急性淋巴细胞性白血病实验室检查
1、血象：白细胞多数在10-50×109/L少部分<5×109/L或>100×109/L
2、骨髓象：骨髓穿刺检查是诊断急性白血病的重要方法。
3、细胞化学：白血病的原始细胞有时形态学难以区分可借助细胞化学作出鉴别.
4、生化检查：
（1）溶菌酶：测定溶菌酶有利于鉴别白血病类型
（2）尿酸
（3）电解质及酸硷平衡
5、染色体检查：对急性白血病进行染色体检查有助于白血病的正确分型及预后的估计。
二、急性淋巴细胞性白血病症状
1、贫血：发病的均有贫血但轻重不等。
2、出血：多数患者在病程中均有不同程度之出血，以皮肤瘀点、瘀斑牙龈出血鼻衄为常见严重者可有内脏出血如便血尿血咳血及颅内出血。
3、发热：是急性白血病常见的症状之一。
三、急性淋巴细胞性白血病体征
1、肝脾淋巴结肿大
2、骨及关节表现：骨关节疼痛为常见之表现胸骨压痛对白血病诊断有一定价值
3、其他浸润体征：男性睾丸受累可呈弥漫性肿大成为白血病复发的原因之一
四、急性淋巴细胞性白血病诊断标准（形态学分型）：
1、第一型（L1）：原始和幼稚淋巴细胞以小细胞（直径可大至正常小淋巴细胞约12μm）为主；核圆形，偶有凹及折叠，染色质较粗，结构较一致，核仁小而少，不清楚，胞浆少，轻度或中度嗜碱。过氧化物酶或苏丹黑染色阳性；原始细胞一般不超过3%.
2、第二型（L2）：原始或幼稚细胞以大细胞（直径可大至正常小淋巴细胞的2倍以上，＞12μm）为主，核形不规则，凹或折叠常见，染色质较疏松，结构不一致，核仁较清楚，一个或多个，胞浆量常较多，有些细胞深染。
3、第三型（L3）：似Burkitt型：原始或幼稚淋巴细胞大小较一致，以大细胞为主；核形较规则，染色质较均匀细点状，核仁明显，一个或多个，呈小泡状，胞浆量较多，深蓝色，空泡常明显呈蜂窝状。
五、急性淋巴细胞性白血病的治疗
1、支持治疗
（1）感染防治。
（2）改善贫血：可输全血或浓缩红细胞。
（3）出血防治：加强鼻腔、牙龈的护理。化疗期间还须注意预防DIC。
（4）防止高尿酸血症：在化疗期间须注意预防高尿酸肾病。
（5）纠正电解质及酸硷平衡。
2、化疗：化疗是白血病治疗的重要手段。急性白血病治疗可分为两个阶段。即诱导缓解和缓解后治疗（巩固强化和维持治疗）。
3、诱导分化治疗：如维甲酸、二甲基亚砜、放线菌素D、6-巯基嘌呤、阿糖胞苷、三尖杉酯硷、阿克拉霉素、柔红霉素。等其中以维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病较为成功。
4、骨髓移植为根治白血病的方法之一。
5、免疫治疗：目前已有几种技术开始临床试用如白介素、干扰素、肿瘤坏死因子、LAK细胞、单克隆抗体及其联物等。
6、造血因子：具有促进造血细胞增殖的作用。