急性淋巴细胞性白血病

急性淋巴细胞性白血病

疾病介绍　　急性淋巴细胞性白血病（ALL）是一种进行性恶性疾病，其特征为大量的类似于淋巴母细胞的未成熟白细胞。这些细胞可在血液、骨髓、淋巴结、脾脏和其它器官中发现。急性淋巴细胞性白血病占儿童急性白血病的80%，发病率高峰在3岁至7岁之间。ALL也可发生于成年人，占所有成年人白血病的20%。急性淋巴细胞性白血病是由什么原因引起的？　　其病因与发病原理尚未完全明确。本病在骨髓中有广泛的幼稚白细胞增生，并进入血流，浸润破坏其他组织。急性淋巴细胞性白血病有哪些表现及如何诊断？　　症状诊断：　　一、起病：多数病人起病急，进展快，常以发热、贫血或出血为首发症状。部分病例起病较缓，以进行性贫血为主要表现。　　二、症状：　　（一）贫血：发病的均有贫血，但轻重不等。　　（二）出血：多数患者在病程中均有不同程度之出血，以皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄为常见。严重者可有内脏出血，如便血、尿血、咳血及颅内出血。　　（三）发热：是急性白血病常见的症状之一。　　三、体征：　　（一）肝、脾、淋巴结肿大。　　（二）骨及关节表现：骨关节疼痛为常见之表现，胸骨压痛对白血病诊断有一定价值。　　（三）其他浸润体征：男性睾丸受累可呈弥漫性肿大，成为白血病复发的原因之一。　　四、中枢神经系统白血病：　　表现有①脑膜受浸润，可影响脑脊液的循环，造成颅内压增高，患者出现头痛、恶心、呕吐、视力模糊、视乳头水肿、外展神经麻痹等现象;②颅神经麻痹主要为神经根被浸润，特别是通过颅神经孔处的第3对和第7对颅神经受累引起面瘫;③脊髓受白血病细胞浸润，以进行性截瘫为主要特征;④血管内皮受浸润以及白血病细胞淤滞，发生继发性出血，临床表现同脑血管意外。急性淋巴细胞性白血病应该做哪些检查？　　一、血象：白细胞多数在10-50×109/L，少部分<5×109/L或>100×109/L。　　二、骨髓象：骨髓穿刺检查是诊断急性白血病的重要方法。　　三、细胞化学：白血病的原始细胞有时形态学难以区分，可借助细胞化学作出鉴别.　　四、生化检查：　　（一）溶菌酶：测定溶菌酶有利于鉴别白血病类型。　　（二）尿酸。　　（三）电解质及酸硷平衡。　　五、染色体检查：对急性白血病进行染色体检查有助于白血病的正确分型及预后的估计。急性淋巴细胞性白血病容易与哪些疾病混淆？　　淋巴瘤病情进展侵犯骨髓及外周血时称白血性淋巴瘤，此时其临床及实验室特点与急性淋巴细胞白血病（ALL）极其相似，可从以下几点加以鉴别：（1）白血性淋巴瘤在病程初期未侵犯血液系统时可表现淋巴瘤典型临床特征，而骨髓及外周血象基本正常;ALL的贫血及血小板减少则更为明显。（2）从形态上白血性淋巴瘤的肿瘤细胞聚集成堆分布或散在分布，较易见双核或多核的淋巴瘤细胞，异形性较大，可见部分正常的造血细胞;ALL骨髓象异形性较小，常为均一的白血病细胞。（3）白血性淋巴瘤的预后比ALL更差。急性淋巴细胞性白血病可以并发哪些疾病？　　急性淋巴细胞性白血病的并发症：DIC（弥散性血管内凝血）、急性淋巴细胞性白血病复发、严重的感染。急性淋巴细胞性白血病应该如何治疗？　　一、支持治疗。　　（一）感染防治。　　（二）改善贫血：可输全血或浓缩红细胞。　　（三）出血防治：加强鼻腔、牙龈的护理。化疗期间还须注意预防DIC。　　（四）防止高尿酸血症：在化疗期间须注意预防高尿酸肾病。　　（五）纠正电解质及酸硷平衡。　　二、化疗：化疗是白血病治疗的重要手段。急性白血病治疗可分为两个阶段。即诱导缓解和缓解后治疗（巩固强化和维持治疗）。　　三、诱导分化治疗：如维甲酸、二甲基亚砜、放线菌素D、6-巯基嘌呤、阿糖胞苷、三尖杉酯硷、阿克拉霉素、柔红霉素等。其中以维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病较为成功。　　四、骨髓移植。为根治白血病的方法之一。　　五、免疫治疗：目前已有几种技术开始临床试用如白介素、干扰素、肿瘤坏死因子、LAK细胞、单克隆抗体及其联物等。　　六、造血因子：具有促进造血细胞增殖的作用。急性淋巴细胞性白血病应该如何预防？　　因为大多数病例的诱因尚不清楚，大多数情况下是无法预防的。尽量减少与毒素、辐射、化学试剂等因素的接触可能降低发病的危险性。