概述
脊髓是人体中枢神经的一部分，受大脑的控制，是连接大脑与全身器官的主要通道，它将来自四肢和躯干的各种感觉冲动，传送至大脑，经大脑分析后发出指令，再传送至肌肉，使它们协调地运动。当脊髓发生病变时，就会出现感觉或运动障碍，或者引起低级反射活动的消失，如大小便失禁、腱反射（膝跳反射）消失等。
脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓（主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。
脊髓由灰质（位于脊髓的中央，含大量神经细胞）和白质（位于周边，聚集着神经纤维）组成。灰质又分为前角和后角，前角内含有大量运动神经细胞，支配人体的运动；后角内则是感觉神经细胞，支配人体的痛觉和温度觉。而脊髓空洞症的病变大多发生在脊髓的后角，因此常首先表现为受损节段内的感觉异常，严重时出现运动障碍以及植物神经功能紊乱。
此病多在20～30岁发生，偶可起病于童年，男多于女。起病较隐蔽，病程也较缓慢，经常以手部肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。表现出来的症状也因病变的部位和范围不同而不同。
病因
确切病因尚不清楚，可分为先天性和后天性两类，前者如脊柱裂、脊柱侧弯、小脑扁桃体下疝畸形、脊髓灰质内残存的胚胎细胞团坏死等；后者较少见，由脊髓外伤、肿瘤、炎症等引起。一般认为先天性畸形能影响脑脊液的正常循环和流动，于是压迫脊髓出现空腔和变性；后天的病变则是引起脊髓中央组织的软化或囊性变，因此表现出的症状与先天性的不近相同.
表现
一、感觉障碍通常表现为病变节段的一侧或两侧痛觉和温度觉迟钝，而触觉却存在，这也是本病最突出的特点----分离性感觉障碍。它是由于病变通常首先侵袭脊髓后角的缘故，
由于病变部位常发生于颈段和上胸段脊髓，故多表现为手不知冷热，常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木等感觉异常，有时甚至被刀切割时也不知疼痛，这时才引起人们注意。若空洞病变在腰骶段，则下肢和会阴部出现上述感觉障碍。
二、运动障碍常表现为病变节段支配区域的肢体瘫痪或肌肉萎缩。这是由于空洞病变波及到了脊髓前角的缘故。
当病变在脊髓的颈胸段时，会出现一侧或双侧手部、前臂的肌无力、萎缩，严重者小指及无名指不能伸直，呈爪状手。病变进行性发展，可逐渐波及上臂、肩以及部分肋间肌，引起上肢瘫痪。腰骶部的空洞病变则表现为下肢和足部的肌肉萎缩或瘫痪。
三、植物神经功能障碍植物神经功能障碍常较明显，由于病变波及脊髓侧角所致。
常表现为一侧肢体和躯干皮肤干燥、增厚、多汗或少汗。约20%的病人有骨关节损害，如关节肿胀、关节部位的骨质萎缩、脱钙、被磨损破坏，但无痛感。
四、此病常合并有脊髓先天畸形，如脊柱侧弯、脊柱裂、扁平颅底、脑积水及先天性小脑扁桃体下疝等。
五、延髓空洞症是由脊髓空洞病变延伸至延髓，而出现的相应症状。
延髓连接着大脑和脊髓，此处有人体的呼吸-循环中枢，同时还有很多脑神经核。当空洞病变侵及延髓处的脑神经核时，如疑核、舌下神经核和三叉神经核，就会出现吞咽困难，发音含糊不清，舌肌萎缩甚至伸舌不能，面部痛温觉减退但触觉存在；如空洞波及前庭小脑时，可引起眼球震颤、眩晕、步态不稳等。
诊断
可依据病人的表现以及延迟脊髓造影、脊髓电脑断层扫描、脊髓核磁共振，可以确诊，并能确定病变的部位、形态与范围，尤其以核磁共振为理想的检测方法。
治疗
目前尚无特效的治疗方法。可以采取选择性手术、营养基础性、对症等方法延缓病情的发展。
1、手术方法，如椎板切除减压术、脊髓空洞与蛛网膜下腔分流术、枕骨大孔减压术、第四脑室出口矫治术等，这些方法可有效改善脑脊液循环障碍，阻止病变的发展与恶化，改善病情，但并非根治性手术。
2、B族维生素及其它神经营养药物、中药等,但效果不确定，目前亦无科学数据证实。
3、对症治疗，对病变节段支配区域的肢体、肌肉以及关节，给予一定的保护以及理疗，可以保护无感觉区，避免损伤，还有助延缓肌肉萎缩和防止关节挛缩。
如在生活中防止肢体的烫伤、烧伤、擦伤、抓伤、刺伤以及各种意外伤害。
4、保持乐观的情绪、合理调配饮食结构以及功能锻炼能有效阻止病情的发展，以及受损神经和肌肉的修复。
预后
从临床病例来看，脊髓空洞症并非致死性恶性疾病。如果病变使患者的神经损害不断加重，虽进展缓慢，但患者往往死于其它原因，如外伤、窒息等。如果病情发展到一定程度就处于静止状态，它的损害也同样影响着患者的生活质量，影响他的寿命。
