隐袭起病，发病年龄相对较晚，多于40~50岁以后，进展相对较快，常于1~3年死于肺部感染。脑干运动神经核受累主要表现为构音不清，吞咽困难，咽反射消失，咀嚼无力，舌肌萎缩。皮质延髓束受累时出现下颌反射亢进、吸吮反射阳性，可出现强哭强笑。病程前期肢体检查一般无肌肉萎缩、无力，无腱反射异常或病理征。感觉正常，二便正常。但是随着病情进展，也会出现肢体的上下运动神经元受累体征，肌电图检查早期也会发现肢体神经源性损害的表现，因此目前倾向于将该组患者作为ALS的变异型。
诊断：根据上、下神经元损害体征（纯运动性），结合肌电图，排除其它疾病，可考虑本病。
治疗：1.神经营养剂：可用胞磷胆碱、辅酶A、复合维生素B、鼠神经生长因子、力鲁唑等。
2.对症治疗。
