1.颅内压增高多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致,巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。本组有颅高压症状者占70.5%。表现为头痛呕吐视盘水肿或继发性视神经萎缩。
2.内分泌功能紊乱因压迫腺垂体使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少,表现为生长发育迟缓、皮肤干燥及第二性征不发育等,如图1所示。因压迫下视丘可有嗜睡、尿崩症、脂肪代谢障碍(多为向心性肥胖,少数可高度营养不良而呈恶病质)、体温调节障碍(体温低于正常者多)等。
3.视力视野障碍几乎所有颅咽管瘤的患儿均有视力障碍。肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲;颅内压增高时可引起视盘水肿,晚期可见视神经继发性萎缩、视野向心性缩小。少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-Kennedy综合征。
并发症:可引起脑积水颅内压增高,视力视野障碍,尿崩症向心性肥胖,可高度营养不良而呈恶病质,及垂体性侏儒症等。肿瘤向邻近结构扩展,可伸入额叶、颞叶、鞍后及斜坡等部位,临床表现为复视、偏瘫、癫痫眼肌麻痹、共济失调、精神症状等
诊断:小儿颅咽管瘤诊断并不困难,其特点为:
1.颅内压增高多数患儿有颅内压增高。
2.生长停滞生长停滞和第二性征不发育。
3.肿瘤位于鞍区肿瘤位于鞍区囊性和钙化多见。
4.视力障碍视力减退较视野缺损更突出。
鉴别诊断:本病注意与下列疾病鉴别:
1.鞍上生殖细胞瘤发病率较低,首发症状几乎皆为多饮多尿,钙化囊变罕见,视神经多呈原发形萎缩双颞侧偏盲者多、颅内压增高者少。
2.视神经胶质瘤单侧无痛和非搏动性突眼多见,视力减退多为首发症状。X线平片可见视神经孔扩大,钙化少见。
治疗:由于肿瘤对周围重要结构的浸润压迫以及手术可能产生的影响术前及术后均要检查下丘脑垂体轴肾上腺功能及水、电解质平衡等。治疗原则是能够完全切除的肿瘤应尽量完整切除;体积大的肿瘤或与周围组织粘连严重时可做部分切除,术后辅以局部放射治疗;大的囊性单腔性颅咽管瘤可用32P行内放疗;而对于小的2~3cm的肿瘤可行立体定向放射外科治疗。化学治疗目前尚无肯定疗效的药物
1.手术显微外科手术切除为首选。鞍区的肿瘤可行冠切右额开颅,经额底入路到达肿瘤,术中要尽可能多地切除肿瘤,应做到视神经减压充分;位于三脑室已梗阻室间孔者可经胼胝体-穹隆间入路进入三室前部,暴露肿瘤后,先穿刺抽出囊液,囊壁塌陷后再分块切除肿瘤,与视丘下部粘连紧密的部分不必勉强切除以免损伤下视丘导致术后长期昏迷和消化道出血。术野应反复冲洗,防止外溢囊液中的胆固醇结晶刺激而产生无菌性脑膜炎。术后应记24h出入量、每天复查血生化根据病情变化做出相应处理,以防止尿崩症和严重的水电解质紊乱。小儿颅咽管瘤的手术全切除率近年已达到70%~90%,而且手术死亡率也进一步降低,Hoffman报道50例儿童颅咽管瘤的手术死亡率为2%Yasargil报道70例小儿术后死亡率为2.9%。本组早年332例中手术死亡率为8.1%,其中肿瘤位于鞍上者死亡率为5.9%,位于第三脑室者手术死亡率为9.1%。应用显微手术后全切率明显提高,手术死亡率小于2%手术死亡的主要原因为下视丘的损伤,表现为高热或体温不升、昏迷、消化道出血及严重的水电解质紊乱(术后高钠)故术中操作要轻柔,术后高钠的处理要及时(输不含钠的液体和鼻饲纯净水或蒸馏水)肾上腺皮质激素的应用对降低死亡率有一定帮助,但有消化道出血时慎用。
2.放射治疗不论手术切除程度,术后进行常规辅助放疗有助于降低复发率,能将患儿的10年期无复发存活率(PFS)提高到80%~90%在肿瘤未能完全切除的患儿中实质性或部分实质性肿瘤残余以γ-刀立体定向放射外科是最佳选择。囊性残余肿瘤可在抽空囊液证明无渗漏后,做囊腔间质内放疗,常选择产生纯β射线,作用范围局限,半衰期短的核素如:32P或190Ir,已取得良好效果健康搜索刘宗惠等(1996)报道应用此方法治疗颅咽管瘤可使肿瘤消失率达61.4%,缩小>50%者占13.4%,肿瘤有缩小,但<50%者占12.6%。
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