KSMX85DR5D4AE75VVRCG6K7C1FJ40Q7V 门区变化是一短暂变化，胆管内粘液是致囊性肝纤维化的重要原因，另外还有其他因素参与了囊性肝纤维化的形成，此外，尚有含铁血黄素沉着及肝内脂肪浸润变。EQFY8C9U1NYD3BHM45BQQ4EU3BMS8W9M 3.只有汇管区病变，无胆管内粘液该型在3个月以下婴儿常见，较大儿童无此型。
KGSTUH8YRCE529AP3SNH3149AK7CRJW3 2.胆管根部或胆管上皮的病理变化有大量粘液，有胆管增生，胆管上皮化生。门区变化包括水肿和炎性细胞浸润，此型多见于1岁以下婴儿。
HE0VCEP674CM0N394PM50DQY8MX6J9CD 1.局灶性胆汁性肝硬化特点是胆管增生、管腔内有浓缩嗜酸性物质充塞、慢性炎性细胞浸润及不同程度的纤维化。病损呈局灶性分布，数量及严重程度个体差异很大。随年龄增加，局灶性胆汁性肝硬化发生率增加。
M5BS52U9NWPTXFJW7A604M0N7JSHXHQA 囊性纤维化患者尸检材料显示，25%有局灶性胆汁性肝硬化，青少年有5%进展为肝硬化。病理表现分3型：
4A6MEFXJF3MTVGCU4J5T03X5WA1EB381 囊性纤维化病【病理改变】
KSXWG28ADUMV2Q51B6EH9J251HGUEKJK 刺激胆汁分泌的药物无效，用生理盐水冲洗肝外胆系有治疗成功的报道。有门脉高压患者，如呼吸功能良好，可做门-体分流术。如呼吸功能衰竭，食管静脉曲张出血只能用硬化疗法或结扎疗法。
UKGENVY5NHXWTDCK1CKQ5YWNFWG3B2C8 囊性纤维化病【治疗措施】
5FAY43D2G0CF1RBN7CJG378DWYQV65H7 根据梗阻性黄疸、肝肿大、门脉高压等临床表现；血清ALT、AST及碱性磷酸酶升高；胆囊造影不显影；汗液中氯化物增加及肝活检异常可以确立诊断。
KXTR40VW61U17SPBX67HS3TCRHPKU9CY 囊性纤维化病【诊断】
QM7RP48CBVP239YYBP6R44VH966BN346 囊性纤维化病是发生于儿童和青年人的全身性遗传性疾病。主要病变为外分泌腺的功能紊乱，粘液腺增生，分泌液粘稠，不同器官病变程度不一。主要见于肺、胰及肠道，可发生慢性阻塞性肺病、胰功能不全及肝硬化。
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