第五十一章结核、类肉瘤和囊性纤维化作者：徐蕴芸北…文章来源：《威廉姆斯产科学手册》点击数：更新时间：2009-10-1920:00:01
第五十一章结核、类肉瘤和囊性纤维化
结核在美国，2002年大约有15500例结核病例，外国出生者结核发病率占40%，比原来升高了50%。亚洲、非洲、墨西哥、中美地区都有大量女性进入美国，导致孕妇结核发病率的升高有一定关系。另外，HIV阳性的女性风险更高。以前认为妊娠对结核病程有不利影响，现代抗结核治疗不支持这种观点。然而，结核对妊娠转归有不良影响。如果不能得到充分的治疗，或者出现结核进展、肺外结核，则早产、低出生体重儿、发育受限和围生期死亡发生率都会增加。新生儿结核先天性结核非常少见，常常导致新生儿死亡，通常是由于脐静脉的血源性播散，或分娩过程中吸入感染性分泌物。它常与母体的HIV感染以及未经治疗的活动性结核有关。结核的筛查表51-1列出现有指导包括高危女性的皮肤测试。常用的抗原为分离蛋白衍生物（PPD），含有5个单位的结核素。如果皮下测试阴性，不需要进一步检查。皮肤测试阳性结果要结合高危因素进行分析。对于非常高危的患者――HIV阳性、胸片异常、近期与活动性结核患者有接触――则5毫米为阳性。对于高危患者――外国出生、HIV阴性的静脉药物滥用者、低收入人群、患有升高结核风险的基础病――则10毫米为阳性。对于没有以上风险因素的患者，15毫米为阳性。如果胸片未见异常，分娩前不需要治疗。
表51-1结核消除顾问委员会推荐进行结核筛查的高危人群
1、感染人类免疫缺陷病毒的患者2、密切接触感染或可疑感染结核的人群（如同住或其它密切接触环境）3、患有已知会增加感染风险的疾病4、从结核高发病率国家近期（5年内）入境的外国出生者5、医疗条件差的低收入人群，包括高危民族或少数民族――如非洲、西班牙或美洲土著6、酒精和静脉药物滥用者7、长期看护所或相关机构、精神病中心、护理院/所、或其它长期滞留机构的被看护人员。。8、接触高危患者的医务人员
临床病程感染是通过吸入结核分枝杆菌获得的，它会引起肺肉芽肿反应。超过90%的患者感染持续并在很长时间里保持静息。某些女性，尤其是免疫异常或有其它疾病的女性，结核被激活并引起临床疾病。临床表现包括咳嗽少痰、低热、咯血、体重减轻。胸片显示出各种渗出表现，可能有空洞或纵隔淋巴结。大约三分之二的患者痰培养阳性，可见抗酸杆菌。肺外结核可见于任何器官，大约40%HIV阳性的患者为播散性疾病。治疗是否对孕妇进行治疗，取决于多种因素。HIV阴性的患者如PPD阳性、没有活跃起病的迹象，通常产后才进行治疗。近期皮肤转阳的患者要进行治疗，因为第一年感染活动的概率是3%。接触活跃感染病例而皮肤测试阳性的患者也要治疗，因为每年的感染率为0.5%。HIV阳性的患者要进行治疗，因为她们疾病活动的风险为每年8%。
由于耐药的不断出现，疾病控制中心建议对于出现系统性结核的未怀孕妇女在开始治疗时采用四种药物联合的治疗方案。包括异烟肼、利福平、吡嗪酰胺联合乙胺丁醇或链霉素，直到进行敏感性试验。所有初次隔离的患者都要进行药物敏感试验。幸好，大多数一线抗结核药物对胎儿没有异常作用。但链霉素例外，它可能会引起先天性耳聋。此外，吡嗪酰胺对于妊娠早期的安全性尚未了解。疾病控制中心建议孕妇的口服药物治疗方案应该包括：1、异烟肼，5毫克/每千克体重，每天不超过300毫克，联合维生素B650毫克每天2、利福平，每天10毫克/每千克体重，每天不超过600毫克3、乙胺丁醇，每天5到25毫克/每千克体重，每天不超过2.5克这些药物要治疗至少9个月，如果患者所在区域曾有分枝杆菌耐药病例，则需要加用吡嗪酰胺（如德克萨斯州、新墨西哥、加利福尼亚等，其它地区可联系当地医疗机构）。对于HIV感染的女性，如果已经使用了特定的核酸逆转录抑制剂，则禁用利福平或利福布汀。如果对这些药物耐药，则考虑吡嗪酰胺治疗。在抗结核治疗中可以哺乳。需进行肝功能检查，因为异烟肼常常引起肝转氨酶升高，但无需停止治疗，除非转氨酶升高到正常值五倍以上。类肉瘤类肉瘤在妊娠中很少出现，也很少有不良影响，除非原本就存在严重疾病。这是一种慢性多器官疾病，病原学不明，其特征为T淋巴细胞和巨噬细胞在干酪样坏死肉芽肿中积聚。最常见为肺部病灶，其次为皮肤、眼睛、淋巴结。它在美国的发病率为每100000人中10到40例，男女相同，非裔美国人发病率更高（10到20倍）。临床表现各异，但是最常见的为呼吸困难和干咳，其它症状可以在数月内不被察觉。间质性肺炎是肺部受累的标志。淋巴结病，尤其是纵隔的淋巴结病，占所有病例的75到90%；25%为葡萄膜炎，25%有皮肤病灶，表现为结节性红斑。任何其它器官都可以发病。只有活检能够确诊。根据症状、体格检查、胸片和肺功能测试决定治疗。如果呼吸系统症状不明显，常常进行数月的观察而不进行积极治疗；如果炎症持续不消退，可予以每天1毫克/每千克体重的泼尼松治疗4到6周。对孕妇及非孕妇的治疗是一样的。囊性纤维化囊性纤维化是高加索人种中最常见的严重的基因失调。它是由7号染色体长臂上低于一千分之一的突变引起的。由于诊断和治疗水平的进展，现在有超过80%患有囊性纤维化的女性可以长大成人。虽然很多会由于性发育迟缓或宫颈粘液异常而不育，但妊娠也并不少见。妊娠结局中包括10到50%的早产、母亲在妊娠过程中死亡率为1到5%，分娩2年内死亡率高达18%。妊娠结局与肺功能失调的严重程度有关。支气管腺体肥大粘液填塞以及小气道梗阻会继发感染，引起慢性支气管炎和支气管扩张。积聚在呼吸道的细菌90%都为绿脓杆菌，少数病例为金黄色葡萄球菌、嗜血流感菌、嗜麦芽寡养单胞菌和洋葱伯克氏细菌。急性和慢性实质炎症最终引起广泛性纤维化和气道梗阻，产生通气-血流不匹配，最终造成肺功能不全。妊娠期间的处理进行强制性产前检查，第六章讨论基因检查。准备怀孕的女性应进行严密的一系列肺功能测试和监督，以防出现进一步感染、糖尿病以及心脏衰竭。慎用体位引流和支气管扩张治疗。吸入结合性人脱氧核糖核酸酶1能够降低痰液粘滞度、改善肺功能。如果发生并发症，建议立刻住院，尤其是肺部感染。分娩过程建议采用硬膜外麻醉，尤其是需要手术时。更多内容可参考威廉姆斯产科学第22版第46章“肺功能异常”译者：徐蕴芸北京协和医院
以上文字均转载自人民卫生出版社2008年出版的《威廉姆斯产科学手册》第22版，购书链接。
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