脑性瘫痪（cerebralpalsy），又称大脑性瘫痪、脑瘫。脑瘫是指出生前、出生时或出生后的一个月内，由于大脑尚未发育成熟，而受到损害或损伤所引起的以运动障碍和姿势障碍为主要表现的综合征，还常常并发有癫痫、智力低下、语言障碍等表现。基本与小儿脑瘫同义。小儿脑瘫症状多在1岁内出现，是小儿时期较常见的一种严重致残性疾病，其发病率大约为1.5‰-5‰，占小儿神经与遗传咨询门诊人数的首位。
病变常损伤锥体束和锥体外系。该病与脑缺氧、感染、外伤和出血有直接关系，如妊娠早期患风疹、带状疱疹或弓形虫病，妊娠中、晚期的严重感染、严重的妊娠高血压综合征、病理性难产等可致新生儿脑性瘫痪。病因：包括胎盘异常、胎位不正、宫内窘迫、早产、多胎、出生时窒息，以及新生儿缺氧缺血性脑病、核黄疸、感染、外伤、脑出血、脑部畸形等。
1）缺氧窒息：包括胎儿在母亲子宫内缺氧窒息、分娩时新生儿缺氧窒息、呼吸窘迫综合症、周身循环衰竭、红细胞增多症。
2）脑部受伤：如分娩过程中婴儿脑部受伤，新生儿颅脑受伤或脑部感染、脑血管意外。
3）早产和胎儿发育不良：胎儿宫内感染，宫内生长缓慢，先天畸形。新生儿体重少于2500克，脑瘫可能性大大增加（脑瘫儿童中约有40%的体重低于2500克）。
4）某些遗传病和新生儿核黄疸。
5）孕妇的原因：包括孕妇腹部外伤，孕妇先兆流产、产前出血，妊娠毒血症以及胎盘原因（胎盘早剥、前置胎盘、胎盘坏死或胎盘功能不良），还有孕妇的某些慢性疾病（高血压、肝炎、糖尿病、吸毒、药物过量等）。临床分型
由于脑瘫病因多样，临床表现各异，并随年龄增长而不同，因此．至今仍无统一的分类。2002年2月第一版全国七年制《神经病学》规划教材依据运动障碍的性质和体征，临床分为五种类型。
1、痉挛型脑性瘫痪是最典型和常见的类型。主要表现以双下肢为主的痉挛性截瘫获四肢瘫痪。患儿行走、站立困难，走路足尖着地呈剪刀步态。肌张力明显增高，腱反射亢进，可有病理反射。常伴有语言及智能障碍。
2、肌张力不全型脑性瘫痪多见于幼儿，主要表现为肌张力明显降低。不能站立行走，头颈不能抬起，运动障碍明显，关节活动幅度过大，但腱反射活跃，可出现病理反射。常伴有失语及智能低下。
3、手足徐动型脑性瘫痪多由核黄疸、新生儿窒息引起的基底核损害而发病。患儿表现为面、舌、唇及躯干肢体的舞蹈样或徐动样动作。伴有运动障碍和肌张力增高。
4、共济失调型脑性瘫痪较为少见，是由于小脑发育不良所致，主要临床表现为肌张力低下、共济运动障碍、意向性震颤、构音障碍及运动发育迟缓。
5、混合型兼具上述各型某些特点。临床表现：脑瘫的表现可以分为多个类型。
1．痉挛型小孩以四肢僵硬为主要表现。
2．手足徐动型四肢和头部出现不自主的无意识动作，做有目的的动作时，全身不自主动作增多，如面部出现"挤眉弄眼"，说话及吞咽困难，常伴有流口水等。
3．共济失调型以四肢肌肉无力、不能保持身体平衡、步态不稳、不能完成用手指指鼻等精细动作为特征。单纯性共济失调较少见。共济失调也可与手足徐动联系在一起。患儿常常无法保持一个固定姿势，当站立时，为了维持站立姿势不得不进行频繁调整。学走路时间晚于正常儿童。当行走时为了获得较稳定的平衡，双脚左右距离较宽，步态蹒跚，方向性差。4．智力语言障碍脑性瘫痪（脑瘫）为某种病因损害了脑部，病变虽不再进行，而造成运动、姿势发育向异常方面进展，甚至出现损害智力、语言等并发症，语言发育落后、智力发育落后、对外界反应能力下降、不能与人正常交流。个别伴有癫痫、听力减退、视力异常（斜视、弱视、视野缺失）等。
下列症状有助于脑瘫的早期诊断：
（1）小儿出生不久常少哭、少动、哭声低弱，过分安静。或多哭、易激惹、易惊吓或反复出现肉跳。
（2）生后喂哺困难，如吸吮无力、吞咽困难、口腔闭合不佳。
（3）动作不协调、不对称、随意运动很少。
（4）经常出现肌张力异常、姿势和动作模式异常。
（5）运动发育迟滞。例如，3～4个月小儿俯卧位不能竖头；4个月后仍不能用前臂支撑负重；双手常握拳，不能将手伸入口中吸吮；6～7个月仍不能翻身和独坐片刻；扶站时以足尖着地或双腿屈曲不能负重，或两下肢过于挺直、交叉等。
诊断
脑性瘫痪主要靠临床诊断，缺乏特异性诊断指标。我国1988年小儿脑性瘫痪会议拟订了三条诊断标准：
①婴儿期内出现的中枢性瘫痪；
②可伴有智力低下、惊厥、行为异常、感知障碍及其他异常；
③需除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性运动发育落后。
高度提示脑性瘫痪的临床表现：
①早产儿、低体重儿、出生时及新生儿期有严重缺氧、惊厥、颅内出血和核黄疸等；
②有智力发育迟滞、情绪不稳定和易惊恐。运动发育迟缓，肌张力增高及痉挛的典型表现；
③锥体外系统症状伴双侧耳聋和上视麻痹。诊断要点
1.出生后数月至一年内出现的双侧中枢性运动障碍和姿势异常；
2.病情平稳，非进行性发展；
3.具有不同的临床表现，是一组综合症，但具有一些共同的特点如肌张力异常、动作及姿势异常、反射异常、运动发育迟缓；可为双瘫、四肢瘫、三瘫和偏瘫；还可伴有其他障碍如癫痫、视力障碍、听力障碍、言语障碍、智力低下、知觉异常、情绪异常、行为异常和生长发育迟缓。
4.辅助检查
根据临床表现诊断为脑瘫的患儿，还须经以下辅助检查：①智力测试；②脑电图检查；③脑干听觉诱发电位测定；④影像学等检查确诊
应注意与以下疾病鉴别：
①遗传性痉挛性截瘫；
②共济失调毛细血管扩张症；
③脑炎后遗症。
文章录入：admin责任编辑：admin
