溶血性贫血是一类性质不同的疾病，治疗方法不能一概而论，总的治疗原则如下：
1、病因治疗。去除病因和诱因极为重要，如：冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖；蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物，药物引起的溶血，应立即停药；感染引起的溶血，应予积极抗感染治疗；继发于其他疾病者，要积极治疗原发病。
2、糖皮质激素和其他免疫抑制剂。
3、脾切除术。脾切除适应症：
（1）遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效。
（2）自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时，可考虑脾切除术
（3）地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术
（4）其他溶血性贫血，如丙酮酸激酶缺乏，不稳定血红蛋白病等，亦可考虑作脾切除术，但效果不肯定。
4、输血。贫血明显时，输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下，也具有一定的危险性，例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应，大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能，所以应尽量少输血。有输血必要者，最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下，若能控制溶血，可借自身造血机能纠正贫血。
5、其它。并发叶酸缺乏者，口服叶酸制剂，若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。但对PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿）病人补充铁剂时应谨慎，因铁剂可诱使PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿）病人发生急性溶血。
