溶血性贫血的治疗
溶血性贫血是一类性质不同的疾病,其治疗方法不能一概而论总的治疗原则如下:
一病因治疗:去除病因和诱因极为重要如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物药物引起的溶血应立即停药;感染引起的溶血应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者要积极治疗原发病
二糖皮质激素和其他免疫抑制剂:
如自体免疫溶血性贫血新生儿同种免疫溶血病阵发性睡眠性血红蛋白尿等每日强的松40-60mg分次口服或氢化考的松每日200-300mg静滴如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺硫唑嘌呤或达那唑等
三脾切除术:
脾切除适应证:①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效;②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时可考虑脾切除术;③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术;④其他溶血性贫血如丙酮酸激酶缺乏不稳定血红蛋白病等亦可考虑作脾切除术但效果不肯定
四输血:
贫血明显时输血是主要疗法之一但在某些溶血情况下也具有一定的危险性例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应给PNH病人输血也可诱发溶血大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血有输血必要者最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞一般情况下若能控制溶血可借自身造血机能纠正贫血
五其它:
并发叶酸缺乏者口服叶酸制剂若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁但对PNH病人补充铁剂时应谨慎因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。