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皮下脂质肉芽肿病

2009-11-30 www.hoowiki.com A +


【概述】

本病又名rothmann-makai综合征。1984年rothmann首次报告,1928年makai命名本病为皮下脂质肉芽肿病。本病罕见,主要发生于儿童。有认为其是结节性脂膜炎一型。

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本病好发于儿童,结节散在,消退后无萎缩凹陷,无全身症状。

【治疗措施】

本病有自愈倾向,急性发作时治疗方案可参照结节性脂膜炎。

虽有作者认为外伤血管损伤与本病发病有关,但这可能仅为诱因,其确切病因尚不清楚。

【病理改变】

早期病理改变为脂肪小叶急性炎症。有脂肪细胞变性坏死,并有嗜中性粒细胞、组织淋巴细胞浸润。晚期发生纤维化。由于脂肪细胞大多坏死,组织内可出现大小不一囊腔,囊壁为结缔组织,内有钙盐沉着。

【临床表现】

基本损害为结节斑块。结节通常为0.5―3cm大小,但大者也可达10―15cm。质较硬,表面皮色呈淡红色政治家皮色。主观感觉缺如,仅具轻压痛。结节数目不等,散在分布于面部、躯干四肢,其中以发生于大腿伸侧者更为常见。结节持续6个月至1年后逐渐隐退,且不留萎缩凹陷。少数病例结节可持续数年。无发热等全身症状。

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