摘 要:目的探讨小脑幕间叶性软骨肉瘤的临床病理学特征。方法对1例发生于小脑幕的间叶性软骨肉瘤的临床表现、影像学、组织形态学、免疫组化等进行分析，并复习相关文献。结果患者男性，42岁，临床表现及影像学改变均提示“右枕部小脑幕脑膜瘤”。光镜下表现为典型的双相分化特征，分别由呈血管外皮瘤样排列的原始小细胞及分化相对成熟的软骨小岛构成，后者伴有钙化。免疫组化显示原始间叶细胞vimentin、CD99（＋），软骨样细胞S-100（＋）；软骨区域瘤细胞S-100（＋），Ki-67阳性指数约3％。结论发生于小脑幕的间叶性软骨肉瘤罕见，临床上易与脑膜瘤混淆。找到特征性的双相组织学结构是确诊的关键，免疫组化有一定的鉴别诊断意义。
