软骨肉瘤指起源於软骨分化的恶性肿瘤。软骨可以骨化其恶性程度不一．大多数起自于骨的软骨肉瘤．没有任何先驱病变，继发的软骨肉瘤起自于异常的软骨；特别在遗传性多发性骨软骨瘤或软骨母细胞瘤及扁骨的骨软骨瘤。 （病理） 1．大体所见：软骨肉瘤一般示分叶状结构，肿瘤组织呈半透明状。透明软骨呈蓝灰色外观，局部有钙化或骨化表现在肿瘤内有自斑样结构或粘液区．中心型软骨肉瘤穿破骨皮质在软组织内扩散．在骨髓腔肿瘤的范围远较X线片所见范围大．偏心型的肿瘤可在软组织中生长，侵及骨膜时产生广泛的针状新生骨．区域淋巴结转移少见。 2．镜检：对软骨肉瘤作病理诊断，不能脱离对病人病情的了解和X线检查。如果见肿瘤的直径超过6～10厘米以上，则为软骨肉瘤．肿瘤细胞核肥大而变形，呈多核状偶见分裂象，细胞核较正常大而不规整。除软骨改变以外，可见骨形成灶，粘液区的钙化，尤其在分化高的和中度分化的常见钙化，少数分化低的肿瘤有梭形细胞。 （临床表现） 1．发病率：软骨肉瘤继骨肉瘤之后，占恶性骨肿瘤的第二位．约为所有原发骨肿瘤的17～22％。 2．年龄与性别：此肿瘤很少发生在lO岁以前。除此之外，其它任何年龄组无明显差别．其平均年龄高于骨肉瘤．男性较女性多，男女之比约为3：2。30岁以下的比例为2：l，30岁以上两性发病率近似相等．3．部位：大多数软骨肉瘤发生于股骨、肱骨、胫骨或骨盆．位于肢体者占65％，长骨的软骨肉瘤发生在千骺靖。软骨肉瘤以中心型为多、周围型或偏心型较少。膝关节区域的软骨肉瘤以青年人多见．肱骨及骨盆部位的软骨肉瘤，在较大年龄者发病多。 4．症状：中心型软骨肉瘤首先症状为疼痛。开始为间隙性隐痛，以后为持续性钝痛，但总的疼痛程度较骨肉瘤的疼痛明显为轻。偏心型的软骨肉瘤几乎无疼痛，而引起注意的是肿物．肿物大小不等，最大的可如儿头般大．肿物质较硬无压痛并固定，肿物周围软组织无皮温增高．静脉扩张等表现。出现症状的时间从几周至数年不等．临床病程进展很快的较少。 （X线检查）早期仅示有很少的骨膜骨形成、骨皮质略粗糙，或呈现骨内有不规则的密度增高影，在晚期示有以下特点： 1．中心型软骨肉瘤：此型一般见于长骨的中央部分或干骺端。肿瘤组织内有不规则的密度增高区及分叶状或环状的透光区。皮质骨受累仅在晚期，骨膜骨形成一般少见．在晚期肿瘤可穿破骨皮质，侵及周围组织。 2．偏心型：起源于骨皮质或骨膜，在软组织内有肿块影．多数的骨膜和骨髓均不受侵犯．肿瘤内可见散在斑块状钙化，亦可见垂直放射状的骨针。其骨针长度多在2．5厘米以上．而骨肉瘤的骨针长度多在2厘米以下，这是软骨肉瘤的特点。 （治疗）软骨肉瘤的治疗，应手术行大块切除。切除时应将整个肿瘤并带有足够的正常组织边缘．而决不进入肿瘤组织。因为软骨源性肿瘤，特别是软骨肉瘤甚易在软组织内肿瘤种植．肿瘤根治性切除，能使继发性软骨肉瘤，低度恶性的中央型和边缘型肿瘤得以治。 愈。对於恶性程度较高的中央型肿瘤，只要骨皮质未穿破也可通过手术治愈。 在膝关节周围的软骨肉瘤，手术切除后应行翻转植骨、膝关节融合，或行人工膝关节置换，恢复膝关节一定功能。 软骨肉瘤如果不行手术，平均生存期为1．8年，5年生存率约6％，软骨肉瘤手术2年生存率为54％，5年生存率为3796，软骨肉瘤的2年及5年生存率分别为26％和18％，软骨肉瘤中央型和边缘型的生存率相似。 目前开始用同位素35硫治疗软骨肉瘤。35硫可进入软骨细胞，通过影响葡萄糖氨基多糖基质的合成来抑制肿瘤细胞的生长．放射治疗对软骨肉瘤的效果不肯定。目前主要用于手术后的辅助治疗。放射治疗可使肿瘤细胞退变和坏死．但亦可影响血象表现为粒细胞和血小板明显减少，也可出现类白血病骨髓相反应，最近亦有报告用阿霉素配合手术治疗。
