糖尿病合并瑞氏综合征1例

糖尿病合并瑞氏综合征1例

2006-2-914:22:51来源:点击次数:患儿男，6岁。住院号41768，因多饮、多食、多尿4个月，伴发热、咳嗽8天收入院。4个月前出现多食、多饮、烦渴、尿频、量多，有糖尿病家史。先后来本院及某医学院附院就诊，多次检查，诊为糖尿病。给予胰岛素常规治疗，症状好转。8天前因受凉后发热，恶寒，体温39.2℃，伴有干咳，自服红霉素及A.P.C，无好转而来院收入病房。查体：体温39.5℃，神志清，精神可，营养中等，发育正常，自动体位，查体合作。咽部充血，扁桃体1°大，无脓性分泌物，双肺呼吸音粗，心脏和腹部检查均未见异常。实验室检查：WBC9.6×109/L，中性52%，淋巴细胞48%，ESR50mm/h，血糖8.36mmol/L,尿糖（±），尿酮体（+），心电图示：窦性心动过速，胸透：左下肺野示片状模糊影，均匀，边缘不清。诊为：糖尿病并左下肺炎。给予常规胰岛素皮下注射及红霉素滴注，体温仍波动38-39℃，并重复用安乃近及A.P.C。入院后36小时，突然双目上翻，压眶反应消失，四肢抽搐，持续约1-2分钟，经处理后缓解。1小时后复而抽搐，且呼吸变慢，节律不整，3-4次/分，面色发绀，双瞳孔散大约0.5cm，光反应迟钝，即给予呼吸兴奋剂无效。15分钟后呼吸停止，行气管插管，人工助辅呼吸，7小时后恢复自主呼吸，节律规整，但患儿仍呈昏迷状态，角膜反应消失，双侧瞳孔等大等圆，对光反应消失。双上肢屈曲，下肢伸直，肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性。化验空腹血糖8.36mmol/L，血清钾5.6mmol/L，血钠145mmol/L，血清氯87.3mmol/L,CO2-CP20.57vol%，胆固醇5.13mmol/L,GPT200U，WBC16×109/L，中性80%，淋巴细胞20%，脑脊液外观清亮，潘氏（+），糖2.78mmol/L，氯化物202mmol/L,细胞数0，胃液潜血阳性。考虑为瑞氏综合征（Reyes），即行气管切开吸痰，给予先锋霉素、庆大霉素抗感染，静滴甲氰咪胍及谷氨酸并给予促进脑细胞代谢的药物，同时补充胰岛素及适量的葡萄糖使血糖趋于基本正常，尿糖（-）-（+）。治疗后，消化道出血停止，气管切开15天拔管。昏迷17天后神志清醒，智力正常，听力恢复，语言清晰连贯，但双眼仅有光感，眼底检查：视乳头边缘清晰苍白，生理凹陷略扩大，视网膜动脉变细，未见渗出及出血。给予B族维生素及激素治疗，视力视野逐渐恢复，住院36天出院。随访4个月，智力、神志及精神状态、运动均正常，视力恢复至病前正常水平。继续进行糖尿病治疗。

讨论

　　瑞氏综合征并不多见，而糖尿病合并Reyes尚未见报道，现分析如下。

　　1.昏迷；患儿发生昏迷，首先应考虑糖尿病酮症中毒，而本例患儿患有糖尿病史，但无嗜睡、呕吐、腹痛等前驱症状，呈突然昏迷，且昏迷时血糖仅8.36mmol/L，酮体弱阳性，CO2-CP接近正常，不足以证实为糖尿病昏迷，临床治疗也证明，虽给胰岛素及调整水电解质平衡，均无效，且昏迷时间长达17天之久，故可排除糖尿病昏迷之疑。

　　2.去大脑、去皮层强直：此体征是脑功能严重损伤之表现，本例患儿出现的去皮层状态，因原发病、肺炎及中毒性脑病均难解释。

　　3.呼吸衰竭：发病后短时间抽搐后即出现呼吸衰竭，亦难因原发病及合并肺炎解释。此患儿无明显缺氧体征，于抽搐后短时间内出现呼吸节律变慢、不整、直止停止，考虑系中枢性呼吸衰竭。

　　4.低血糖及肝功损害：因患儿原有糖尿病，血糖仅在原有基础上略低，此例血糖8.36mmol/L，就本例糖尿病而言，应考虑为低血糖状态，GPT200U，伴有消化道出血，说明肝功能损害。

　　5.本例患儿体征及临床表现与文献资料Reyes多为婴幼儿，有发热、惊厥、昏迷、肝功能损害、消化道出血、血糖减少等，发病在流感流行时期或发病前有1-3日的呼吸道炎，起病突然，数小时至一日内发生烦躁、惊厥及昏迷，查体见有呼吸深而不规则，肌腱反射亢进，巴氏征阳性，可呈去大脑姿势，血糖多减少，SGPT明显增高，CO2结合力降低的报道几乎完全吻合，故诊为Reyes可以成立。

　　文献指出本病原因尚不明确，预后不良，可能是病毒感染所致，无特殊疗法。笔者针对其昏迷、呼吸衰竭、消化道出血和糖尿病合并Reyes征的特殊情况，采取相应措施，使患儿在短时间内康复，效果十分满意，若增加抗病毒药物治疗，可望有更好的效果，有待进一步研究。【大中小】【关闭】