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瑞氏综合症

2009-11-30 jib.xywy.com A +

瑞氏综合症有哪些表现及如何诊断?

根据在小儿病前有轻微的上呼吸道和消化道感染病史,继之出现进行性加剧的精神神经症状,肝脏体征和低血糖表现,应考虑本病,本病的确诊依赖于肝脏的活体组织检查,可见肝细胞内有大量脂肪滴,电镜下观察线粒体膨大以及致密体的减少或消失等特征性改变。

本病起病迅速,其主要临床表现为:①在病前2周内常有上呼吸道和消化道病毒感染的前驱症状,②脑部损害,为本病最为突出的表现,当前驱症状好转时,可突然出现频繁呕吐和剧烈的头痛,开始时兴奋烦燥,精神错乱,嗜睡,随后转为惊厥,昏迷,乃至大脑强直状态,可因呼吸衰竭而死亡,③肝脏损害,表现肝脏肿大,伴有肝功能障碍,多无黄疸和出血倾向,④多数伴有低血糖,少数出现脱水和代谢性酸中毒等。

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