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回复者:02youth
回复时间:2007-06-2008:23所谓糖原累积症是一类比较少见的遗传性糖中间代谢障碍性疾病,它是由于糖原代谢过程中某些特定酶的先天性缺乏所致,此病所引起的低血糖称糖原累积症性低血糖。本病系遗传性疾病,患儿出生时就有肝脏肿大。随着年龄的增长,出现明显低血糖症状,如软弱无力、出汗、呕吐、惊厥和昏迷,并可以出现酮症酸中毒。患儿生长发育迟缓,智力无障碍,体型矮小、肥胖,皮肤颜色淡黄,腹部膨隆,肝脏显著增大,质地坚硬,肌肉发育差,无力,尤其以下肢最为显著。多数患此病症者不能存活至成年,往往死于酸中毒昏迷。轻症病例在成年后可以获得好转。治疗：
（1）防治低血糖、采用生玉米淀粉长期应用（2）门腔静脉吻合求（3）肝移植术有0喝彩有0拍砖修改回答│采纳答案│
