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四川医学2006年4月第27卷（第4期）SichuarlMedical.Journal，2006，lfof.27，，vo.4短篇报道特发性高嗜酸粒细胞综合征1例向军英，杨锦林，欧阳钦（四川大学华西医院，四川成都610041）【关键词】特发性高嗜酸粒细胞综合征；诊断治疗【中图分类号】R557’.3【文献标识码】B【文章编号】1004―0501（2006104―0433―02特发性高嗜酸粒细胞综合征（‘idiopathichypere―osinophilicsyndrome，IHES）属于少见病，易误诊。2004年本院收治l例，现结合文献进行讨论，报告如下。1临床资料患者，男，59岁。因腹泻20d人院。腹泻黄色稀水样便，3～4次／d，100～200ml／次，含部分未消化的食物，无粘液及脓血，无恶心、呕吐、腹痛、畏寒、发热及里急后重等。在当地乡医院输液1d和口服药物3d后腹泻停止。16d前腹泻再发，先后在当地乡、县医院抗感染、输液治疗半月无缓解。因诊断不明转入我院。患病前4个月曾出现全身散在丘疹伴瘙痒，当地乡医院诊断为皮疹，予外用激素好转。有慢性支气管炎病史10余年。查体：T36.5℃，P114次／min，BP90／60mmHg。神志清，合作，全身皮肤巩膜无黄染，左右腋窝及锁骨上窝扪及多个蚕豆大小淋巴结，质地稍硬，边界清楚，可移动，无压痛。桶状胸，肋间隙增宽，叩诊呈过清音，呼吸音清晰，未闻及干湿性哕音，心率114次／min，律齐，未闻及杂音。腹部凹陷，上腹中部压痛，无反跳痛及肌紧张，肝、脾未扪及，肠鸣音稍弱，移动性浊音（一），双下肢无水肿。实验室检查：肝功、肾功、血脂正常。血常规：WBC（13.2～23.65）×109／’L，嗜酸粒细胞（：EOS）O.19～0.73，绝对数（2.50～17.26）×109／L。大便常规：隐血阳性，镜下未发现白细胞、红细胞、脓球、巨噬细胞及寄生虫卵。两次大便培养：未分离出志贺菌及沙门菌。大便涂片：未查见真菌，查见极少量G’球菌。胃镜检查：胃窦大弯侧见一大小约0.5cm×0.5cm的息肉，表面呈花瓣样，活检质软。病检：（胃窦大弯）胃粘膜轻度慢性炎症，呈息肉样增生，其中一份部分腺体有轻度非典型增生。结肠镜检查：全结肠粘膜散在充血、水肿及点状痘疹样糜烂，活检质地韧。病检：降结肠粘膜重度慢性炎症，活动期（++）伴灶性糜烂，间质有较多的EOS浸润。甲状腺功能正常。予营养支持、驱虫、保护胃肠粘膜治疗，腹泻未停。人院后第9天复查血常规：RBC3.66×1012／L，HGB115g~／L，PUr32×109／L，WBC23.65×lO’／L，N0.11，EOS0.73。钡餐检查：食管下段粘膜增粗，胃食管反流，胃十二指肠未见器质性异常。空肠节段肠管瘀张，粘膜皱襞增粗。性质：炎性肠病?肝、肺血吸虫抗体：阴性。骨髓：EOS明显增高，占粒系35.5％。右锁骨上窝淋巴结活检：慢性炎症、反应性增生，较多的嗜酸性白细胞浸润。胸片：双肺纹理增多，主动脉迂曲，心影大小形态正常。考虑为特发性高嗜酸粒细胞综合征，给予口服强的松40mg／d治疗，l周后腹泻停止，血常规：wBC9.8x109／L，EOS0.10。2周后血常规：w.BC7.6×10’／L，EOS0.4。4周后血常规：wBC7.5×109／／L，EOS0.05。随后强的松逐渐减量（2.5mg／周），20周后停药。随访9个月，未复发。2讨论IHES是一组病因未明、以EOS持续增高（1.5×109／L）6个月以上，伴有1个或多个内脏器官浸润及功能损害的综合征。本综合征1968年由Hardy和Ander.son首先提出，1975年又由Chusid等重新定义并提出诊断标准，包括：①外周血EOS计数＞1.5×109,／L，持续6个月以上；②有多系统脏器受累的依据j③能除外寄生虫、过敏、血管炎、肿瘤等引起的EOS增多。2000年Blane和Bletry…再次重申了上述标准，并强调排除诊断。该诊断标准沿用至今。IHEs可见于任何年龄，文献报道发病年龄最小的仅2个月L2J，最大80岁，20～50岁的多见。男女之比为（6―9）：1。由于患者主要受累器官不一，临床表现多样。起病初常表现为厌食、体重下降、疲劳、恶心、腹痛、腹泻以及发热、夜间出汗。几乎所有的患者最后都有心脏的损伤，常表现为充血性心力衰竭，出现心脏杂音或心电图异常（包括传导异常和心律失常）。肺间质浸润和胸腔积液也常发生。神经系统功能受损很广泛，包括意识模糊、谵妄、昏迷、痴呆，以及视力模糊，言语不清或周围神经炎。少数患者也可以出现皮肤红斑或丘疹以及静脉血栓形成。本例患者起病以胃肠道受累为主要表现，易误诊。IHES需要和EOS性胃肠炎鉴别，后者常有某些食物过敏史。除胃肠外，多无其他脏器受累。外周血白细胞及EOS计数以及IgE水平不及IHEs显著，：EOS浸润以胃和小肠为主，而很少累及大肠（IHES多累及大肠）。避免致敏食物及糖皮质激素治疗较为有效。同时IH.ES也需要和EOS增多症相鉴别，外周血中EOS的百分率超过正常值（0.05）或以直接计数法算出的绝对值超过正常数值（O.5×109／L），称为EOS增多症。引起：EOS增多症的病因很多，如感染、过敏性疾病、结缔组织病、胃肠道疾病和肿瘤等，IHES为EOS增多症的
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