蹄铁形肾是两肾下极（90％以上为下极）在身体中线融合形成蹄铁形一般学者认为这种肾脏的形态反常是在胚胎早期两侧肾脏的生肾组织细胞在两脐动脉之间被挤压而融合的结果融合部大都在下极构成峡部峡部为肾实质（或多或少）及结缔组织所构成位于腹主动脉及下腔静脉之前及其分叉之微上两肾因受下极融合的限制而不能正常旋转使肾脊角恰与正常相反肾动脉可来自髂动脉来自腹主动脉分叉处或来自肠系膜下动脉输尿管较正常之输尿管为短在峡部之前下行至膀胱.
