先天性蹄铁形肾是指两侧肾的下极在中线融合成峡部，这是由于胚胎早期，两个肾的胚基被两侧脐动脉紧挤相互融合的结果。恒安中医院肾病网专家说，先天性蹄铁形肾名字的由来是因为两侧下极融合，形似蹄铁。病肾大都发育较差，伴有旋转不良，使肾盂位于肾的前方，输尿管跨越峡部。 肾血管常有较大变异。峡部可压迫腹腔神经丛，引起腹痛、腰痛和消化道症状。由于输尿管被推挤引起尿流不畅，易继发感染、结石或肾盂积水。腹部扪诊时易误诊为腹部肿瘤。尿路造影显示两侧下组肾盏向内靠拢，肾盂有对称性旋转异常。B型超声检查、核素扫描可了余峡部有无肾实质组织。一般可根据病情作对症处理。只在症状严重或存在合并症时，才酌情施行峡部切断术、输尿管松解术等。
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