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胃泌素瘤

2009-11-28 www.medicchina.com A +

胃泌素瘤(gastrinoma)是一具有分泌胃泌素功能的瘤,其床表胃液、胃酸分泌多,高胃泌素血症,多、非典型部位治性消化性和或腹等合征群。上述合征群由Zollinger和Ellison於1955年首先,故命名Zollinger-Ellison合征。此征可由分泌胃泌素的瘤(胃泌素瘤)或胃G胞增生所致由前者引起的之Zollinger-Ellison合征Ⅱ型,而由後者引起的Ⅰ型。20%的胃泌素瘤患者可表多性分泌瘤Ⅰ型的症候群(multipleendocrineneoplasiatype-Ⅰ,MEN-Ⅰ),或Ⅰ型多性分泌腺瘤病。

消化性中,由本病引起者少於1%。可生於任何年(7~90),但以35~65多。男性稍多於女性。胃泌素瘤多性,但因瘤小,展慢,所以瘤本身很少引起明的症,到疾病的晚期,方出性瘤浸的症。其床表主要大量胃酸分泌有。(一)腹痛是由於消化性所致。90%~95%患者在病程中可生消化性,可有消化性的家族史。是由於胃泌素烈而持刺激胃粘膜,使胃酸和胃蛋白酶大量分泌所致。75%生於十二指球部和胃小;25%生於非典型部位,如食管下端、球後十二指及空等。常呈,也可多,直一般<1cm,少可>2cm。40%~50%患者可生消化性的症,如出血、穿孔、幽梗阻和胃-空-等。患者在胃大部切除後,易迅速,常生於吻合口或吻合口端的性。普通消化性比,本病的特徵是:固、多、非典型部位,症的生率高,胃大部切除後迅速。(二)腹1/4~1/3的患者伴有腹。部分病例腹可生于生,可本病的初症或唯一症。5%~10%患者有腹而存在。腹常呈大量,水和脂肪。每日可10~30次,其量可2500~10000ml。重者可生水及解紊,而出水,低血症和代性酸中毒等症。生腹的原因是:①由於胃液大量入腔,容量增加刺激了蠕。此外,胃泌素又少粘膜水和解的吸收,致透性腹。大多患者可由鼻胃管抽取胃液後,腹症得到解。②大量胃酸入腔,使小粘膜上皮胞受,使脂肪及其它物粘膜移的程少,致吸收障。③大量胃酸入腔,使胰脂酶在酸性境中活,使甘油三酯分解少,造成脂肪吸收障。④大量胃酸入腔,使十二指和上端空的合酸少,使微粒形成少,致脂肪吸收障。(三)MEN-I10%~40%患者中可其他分泌瘤。累及分泌腺的分依次甲旁腺、胰腺、垂、上腺、甲腺等部位。出相的分泌腺功能亢有的床表,依次甲旁腺功能亢、消化性、低血糖、嫌色胞瘤、肢端肥大症、腹、脂肪、柯合征和甲腺功能亢。

(一)床有下列表者疑本病:①固、多、非典型部位的消化性,尤其是胃大部切除後迅速的消化性。②消化性伴有腹。③有常粗大胃粘膜襞、粗的十二指和空襞。④消化性伴其他分泌瘤的床表。(二)定性1.胃液分析有一定值。夜12小胃液量>1000ml,(正常人<100ml)。基酸排量(BAO)>15mEq/h,胃大部切除後BAO>5mEg/h。本病患者的胃的壁胞乎全部於最大刺激,故五肽胃泌素的刺激不再生力反,最大酸排量(MAO)明增加,使BAO/MAO>60%。2.血清胃泌素定(放射免疫法)是特殊的手段,在正常人和消化性病患者中空腹血清胃泌素50~150pg/ml,本病常>500pg/ml,甚者高1000pg/ml。空腹血清胃泌素>1000pg/ml,伴有相的床症者,可立本病。性血患者的空腹血清胃泌素著增高,平均值1000pg/ml,甚至高10000pg/ml。其他如胃G胞增生、功能衰竭、甲旁腺功能亢、萎性胃炎、留胃及H2受阻酸泵抑制的治,均可使血清胃泌素增高,注意。通胃液分析和血清胃泌素的定,95%以上的患者可立。3.激用於疑本病而空腹血清胃泌素度升高者。其方法有三。(1)胰泌素(secretin):激中最有值者,既省又少不良反。常用secretin2u/kg注射後,每隔5分分定血清胃泌素的度,患者注射後5~10分血清胃泌素值可升500pg/ml。胰泌素能抑制胃酸分泌,故在胃G胞增生和十二指病患者胰泌素胃泌素和胃酸均可降低,或化或度升高。(2)注:用子可刺激瘤放胃泌素。常用葡萄糖酸12~15mg/kg,滴注,持3小,每隔30分分定血清胃泌素的度。患者常于滴注後3小血清胃泌素值高峰,大量增加常>400pg/ml。有高血症者忌作此。十二指患者可少量升高,胃G胞增生者其果一定律性。(3)餐:常以包一片,牛奶200ml,煮蛋1只,乾酪50g(含脂肪20g,蛋白30g,碳水化合物25g)餐作刺激。餐後每隔15分分定血清胃泌素的度。患者于餐後血清胃泌素增加或少增加,增加值<空腹血胃泌素的50%,而胃G胞增生者血清胃泌素可增加2倍以上。十二指病患者呈中度增加。(三)定位1.B型超波、CT、MRI、111In-pentetreotide描性查,首先用,有助於胃泌素瘤的定位和瘤大小的。2.和超查可上消化道和粘膜襞的化,也可存在於胃、十二指和胰腺的胃泌素瘤。3.性血管造影是在上述查性有效的助查手段。常腹腔插管行系膜上和胰血管造影,50%病例可有性表。4.皮肝插管抽血本(PTPVS)可分收集胰、十二指、空血定胃泌素度,有助於定位。5.手探查仔探查胰腺、十二指、脾、肝及其附近淋巴有瘤存在。有件的位可中行超探查,及插管分收集胰及十二指血液,定其血清胃泌素的度,定位有一定值。未瘤者,可取胰腺活作冰切片病理查,以定有胰胞增生及微小腺瘤病。

本病的根本治是切除生胃泌素的瘤。不能瘤及瘤不能完全切除者可用物治。(一)手治1.瘤切除胃泌素瘤如,且移者,多主手切除。但位於胰腺的瘤能完全被切除而治者<10%故有人主行全胰切除。位於胰外、外或位於十二指襞的胃泌素瘤,常,手切除有可能。如手未能先定位的瘤,仔探查少或罕部位瘤存在的可能。胃泌素瘤如完全切除,胃酸分泌和血清胃泌素迅速恢正常。2.全胃切除去瘤不能切除或瘤切除後,胃酸和血清胃泌素水平不能下降者,了去除胃泌素作用的靶器官,可作全胃切除有效地治消化性,有少患者原性和移性瘤消退的。於全胃切除死亡率高5%~27%,且後症又多,目前少用。3.高性胃迷走神切可明少胃酸分泌,增胺H2受阻的制酸作用,少其物量。4.切除其他分泌瘤伴有甲旁腺瘤患者,一般主在腹部手前先行甲旁腺瘤切除。後腹、消化性症多能,胃酸和血清胃泌素水平下降。(二)物治1.患者用胺H2受阻的量比普通的消化性患者要大。甲氰咪胍(cimetidine)0.6,Q4h。(少患者可5~10g/d);雷尼替丁(ranitidine)0.3,Q8h。法莫替丁(Famotidine)20mg,Q4h。少胺H2受阻的用量,可合用抗能物起同作用。美拉唑(Omeprazole)和索拉唑(Lansoprazole)是壁胞酸泵酶抑制,可烈抑制各刺激引起的胃酸分泌,是本病治最有效物,前者量60mg,B.i.d;後者60mg,Qid。期治能很好耐受。制酸物的用量按人而,一般主BAO<10mEq/h,胃大部切除後BAO<5mEq/h,才是物治量足的。瘤不能切除者,制酸物的治是期的,不中的,否易生消化性的症。2.化物用於瘤不能切除及已有移者。佐素(streptozotocin)瘤有治作用。必要合用5-氟尿嘧啶(5-Fu)效更好。目前多主腹腔插管行佐素介入治,可起到少不良反和增加效的作用。〔後〕一旦胃泌素瘤切除,疾病得到治。性的胃泌素瘤其性程度低,生比慢、管瘤大或已伴移,患者仍能正常生活多年。,5~10年生存率30%~40%。死亡的主要原因是性瘤的移,其次是消化性的症和重腹所引起水和解紊。全胃切除後,避免生不良,如骨疏和骨化症,口服充和生素D。全胃切除後由於因缺乏,使生素B12吸收障,一般於後2~4年,肝藏的生素B12才消耗。防止生巨幼胞性血,需每月肌肉注射生素B12100μg。

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