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先天性多发性关节弯曲症的治疗

2009-11-28 www.120gubing.com A +

;;;多数关节弯曲症患儿的预后良好;因而治疗应着重于获取最大的功能。Palmer等人设计了一套被动牵伸各挛缩关节的练习方案,并随后辅以系列夹板和常规热塑夹板治疗。尽管他们报道肢体功能有显著改善,而且减少了对矫正手术的需要,但多数学者认为功能锻炼之后的任何改善都不过是暂时性的,畸形很可能会复发。

;;;1.如果能够获得具有功能的肌肉以供转位,则应建立起肌力平衡。

;;;2.畸形的复发不可避免,因为关节周围的致密且无弹性的软组织不会随生长发育而延长。

;;;3.肌腱切断术应辅以关节屈侧关节囊切开术和切除术,术后用石膏长时间固定,然后用矫形支具支撑以防止或延缓畸形的复发。

;;;4.手术时应使畸形获得安全范围内最大限度的矫正。术后应用楔形或矫正石膏管型收效甚微。

;;;5.通过截骨术矫正畸形,或是将活动范围转移至更有用的范围内是有益的,但只能在骨骼发育成熟或接近成熟时使用;否则,畸形将随生长发育而迅速复发。

;;;先天性多发性关节挛缩症的强直性足部畸形通常是马蹄内翻足或先天性垂直距骨。治疗的目的是将强直变形足改造成强直跖行足,获得一个正常足是不现实的治疗目标。如果外翻的足仍可跖行,通常不需要治疗。最常见的足部畸形是马蹄内翻足。手法矫正和系列石膏矫正可以部分矫正畸形,但几乎所有病人最终均需手术治疗,手术时间一般在生后6~18个月之间。建议行扩大性后内侧或后外侧松解术。如果年幼儿童畸形复发或畸形较重,以至不能通过后内侧软组织松解术来矫正,应行距骨切除术。Gross介绍了一种距骨和骰骨的松质骨切除术,先在骰骨背面和距骨颈、体外侧的皮质上开窗,将所有松质骨仔细刮除,再通过手法矫正畸形。Gross承认是Verebelyi首先介绍了这种方法,而他是引用了Ogston和Kopits关于这项技术应用于脊髓脊膜膨出患者的报告。此外,青少年的强直畸形可能需行三关节融合术。

;;;先天性多发性关节挛缩症最常见的膝关节畸形是固定性屈曲挛缩。初期治疗可采用系列夹板或石膏逐步改善伸直角度。如果仅残留15度屈曲畸形,患者就可能能够行走。如果在生后6~12个月时畸形仍不能完全矫正,就应行后内侧和外侧的N绳肌延长术和膝关节囊切开术。可能需行股骨远端髁上伸展截骨术来矫正挛缩,以便患者可以使用矫形支具。当膝关节屈曲挛缩伴有软组织蹼时,可用环式外固定器逐步纠正。股四头肌装置挛缩可导致膝关节过伸,同样应在初期用系列石膏治疗。如果在生后6~12个月畸形对保守治疗仍没有反应,则建议行股四头肌成形术进行矫正。

;;;约80%的先天性多发性关节挛缩症患者的髋关节受累。一般来说,髋关节畸形应在婴儿期即采用被动牵引进行治疗。约有25%的患者保守治疗会失败,保守治疗如果失败,手术矫形应按足、膝、髋的顺序进行,髋关节的手术矫正应在足和膝之后进行。一般来说,多数学者认为双侧畸胎性髋关节脱位不应复位,因为复位后功能也不会改善。如果选择外科治疗,则应在生后12~36个月之间行一期切开复位、股骨短缩和骨盆截骨术。即使用外固定器已达到了矫形的目的,也需行软组织松解术来防止畸形复发。单侧髋无论是柔软的还是强直的,均应手术复位并维持于功能位,以避免日后形成骨盆倾斜和脊柱侧凸。近来,已证明在生后3~6个月经内侧入路行切开复位是有效的。

;;;上肢畸形的矫正应推迟至患儿能够行走以后再进行,通常是3~4岁。上肢沿治疗的目的是为日常生活提供最佳的手部功能。有时尽管畸形严重,手仍具足够的功能;此时进行手术则可能会破坏手的功能。肩关节无力和僵直通常不会显著地影响功能,故一般不需治疗。肱骨近端旋转截骨术可用来治疗严重的内旋畸形。肘关节畸形通常导致屈伸严重受限。僵硬的肘关节屈曲畸形不会对功能造成严重的影响,故不需手术。固定的肘关节伸直畸形,尤其是双侧者,严重影响功能,外科治疗可采用肱三头肌成形术、肱三头肌转位术、屈肌成形术和胸大肌转位术。肱三头肌延长术和后切开术在可选用的术式中是最有效的,并且是效果持续最久的手术。由于屈曲畸形会不断加重,因此肱三头肌转位术的长期效果并不满意。一侧肘关节行肱三头肌成形术,对侧肘关节行肱三头肌转位术,这样可使病人能够完成如进食和洗漱等一些基本动作,并且能将双手对合以完成需用双手共同完成的动作。由于屈腕肌通常没有功能并且已经挛缩,故Steidler屈肌成形术很少有指征。

;;;对于先天性多发性关节挛缩症的患者来说,将腕关节固定于理想的功能位可能是单个手术中最有效的手术;但必须仔细地确定最佳的功能位。轻度尺偏并背屈5~20度被证明是最满意的位置。骨骼发育成熟后,如果需要,可按常规方法行腕关节融合术。对于年龄较小的患儿,Williams建次可以牺牲腕骨和桡骨,通过第三掌骨、腕骨和桡骨插入一根髓内钉。如果腕关节和手需要重新定位,可行与治疗桡侧棒形手的中心化手术类似的手术。

;;;据报道先天性多发性关节挛缩症患者的发生率为10~30%,通常伴有神经肌肉性肌无力或骨盆倾斜。如果畸形严重且进行性发展,建议早期行手术治疗。先天性多发性关节挛缩症的脊柱侧凸的手术适应证和手术方法与其他神经肌肉疾病相同。

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