文章内容：现代中西医结合杂志2002年第1卷第23期2月号经验交流?2361?腹腔内纤维瘤病的诊断及临床病理分析河南省平顶山市平煤集团总医院（467000）王桂芝卢书信李彩霞腹腔内纤维瘤病是较为罕见的一种疾病,截止至1985年文献,世界上仅等报道1例并复习文献8例…,笔者查阅1985年以后的国内文献,未见报道.本病与腹壁及腹壁外韧带状瘤同属侵袭性纤维瘤病,其组织形态为良性,但手术疗效差,易于复发,生物学行为介于良性纤维组织肿瘤和纤维肉瘤之间,对本病作出临床及病理诊断均有一定困难.现笔者特报道1例本病资料并结合文献分析如下.1临床资料患者,女,64岁,发现右上腹肿块2个月余,伴疼痛1个月入院.腹痛呈阵发性隐痛,无脓血便,无恶心呕吐.平索体健.查体:皮肤巩膜无黄染,浅表淋巴结无肿大.腹部平软,未见肠形及蠕动波,肝脾未触及,右上腹可触及一347的肿块,质硬,边界不清,活动度尚可,有压痛,无反跳痛.肝肾区无叩击痛.未叩及移动性浊音,肠鸣音正常.彩色多普勒示:右腹实性占位性病变,考虑来自横结肠.患者拒做结肠镜检查,术前拟行"横结肠癌根治术".术中见盆腔,腹膜,肠系膜及肝脏广泛分布大小不等的质硬结节,近结肠肝区大网膜上有一347的质硬肿块,灰白色,表面凹凸不平,与横结肠及幽门处粘连,另见胆囊底部有一灰白色肿块,大小约233.术中考虑为胆囊癌广泛腹腔转移,遂改行"胆囊,部分肝组织,大网膜肿块切除术".巨检:胆囊大小449,内充满结石,壁厚薄不均,最厚处在底部,达1.4,切面灰白,质韧,边界不清,胆囊体部附着有肝组织.331.5大小;大网膜组织局部区域增厚,面积为352,表面呈结节状,结节直径为0.5～5.0,切面灰白色,质韧.显微镜下见:胆囊底部增厚区域,肝内结节及大网膜结节状区域组织学图像基本相同,均由大量增生的成纤维细胞及多量的胶原纤维和血管构成,多数区域细胞无明显异型性.局部成纤维细胞大小不等,排列紊乱,但未找到核分裂像.免疫组织化学染色结果:（+）,（+）,（一）,一100（一）,（一）.病理诊断:腹腔内纤维瘤病,瘤组织侵润胆囊及肝组织;慢性胆石性胆囊炎.术后予以放疗,随访0.5年,肿瘤复发.患者出现进行性黄疽及进食后呕吐,腹痛等症状.患者拒绝手术,嘱其继续放疗,对症处理.2讨论腹腔内纤维瘤病主要发生于小肠系膜或腹腔后,或两部位兼有.少数见于回结肠系膜,胃韧带和网膜.本例即累及上述大部分组织.两性均可发生,具体发病年龄和性别各家报道不一…,多发生于20～40岁,有的文献认为多在40岁以上.国外学者等【】分析的130例中男71例,女59例.本病是深部纤维瘤病的一种,它的组织形态良性,极易复发而不发生转移,可致患者死亡,故应将其视为交界性肿瘤.有学者将其称为非转移性纤维肉瘤或纤维肉瘤一级,但多数学者认为其不发生转移当属良性.本病临床经过缓慢,也有生长迅速者.由于肿瘤部位深在又有一定扩展余地,发病初期,往往无明显症状,因此早期诊断有一定困难,后随着肿瘤增大,压迫周围脏器或产生疼痛时方被发现.临床表现为腹部肿块和疼痛,有时可伴有肠穿孔_2.由于本病罕见,多数临床医生对其缺乏足够的认识,故易发生误诊.本例是以腹部肿块和疼痛人院,彩超考虑横结肠占位,临床是考虑横结肠癌而行剖腹探查,术中继以胆囊癌广泛转移而切除部分瘤组织,术前术中均误诊为恶性肿瘤.本病术前难以确诊,最终诊断需行手术探查和术中快速冰冻方能确诊.腹部线平片,,彩超等特殊检查只能帮助确定肿瘤的部位,大小,范围及临近器官的受累情况,而对肿瘤的性质判定没有价值.本病病理所见:巨检肿块大小不等,多数直径&;10,大者达20,质韧,切面灰白,可见粗带状灰白条索交错,似瘢痕组织,边界不清,可浸润肠壁及临近器官.本例即浸润胆囊底部及部分肝组织.镜检:主由细长的成纤维细胞构成,杂以丰富的胶原.细胞异型性小,核小而浅染,可见小核仁,核分裂像罕见或缺如,成纤维细胞与胶原纤维细胞常排列成平行的长索,波浪状亦可交错排列.纤维条索可呈指状穿插于肠系膜脂肪组织中,将其分隔为不规则的小叶,甚至长人肠管固有肌层及其它脏器中,并包绕小血管,淋巴管或小的神经束,但不破坏上述组织,瘤组织中可见明显扩张的薄壁血管及小动脉壁平滑肌增生.本例瘤组织浸润胆囊及肝组织并形成孤立结节,文献未见报道,实属罕见.根据本病的韧带致密结缔组织构型和浸润周围组织特点,而作出正确的病理诊断应该不难,但有时由于对.?2362?经验交流腹腔内纤维瘤病的概念不如发生在腹壁典型部位者深刻,加之没有足够的活检组织进行检查常导致误诊.本病最常与纤维肉瘤相混淆,还有-的误诊为神经纤维瘤或纤维瘤,也有的误诊为非典型纤维黄色瘤的报道….本病于纤维肉瘤的主要区别是:后者常有假包膜,富于细胞,呈错综复杂排列,细胞不成熟,染色质粗,核分裂像易见;而本病呈良性纤维增生形象,虽然部分区域成纤维细胞数目可以较多,但排列远不如纤维肉瘤细胞密集.生长活跃的纤维瘤病有时可见轻一中度异型性,但常为灶性,核分裂像最多不超过1/,有时,纤维肉瘤在同一肿块的不同部位也可呈现细胞和纤维比例不同,甚至部分区域也可见大量胶原.此时须在肿块的不同区域多处取材制片,仔细观察,以免误诊.手术完全切除肿瘤是治疗腹腔内纤维瘤病的主要手段,但由于本瘤呈浸润性生长,患者就诊时肿瘤已往往很大,加之腹腔内解剖关系复杂,致使手术彻底切除受到一定限制,故常有术后复发现象.对于那些不能切除者可术后放疗或激素治疗,部分患者可获缓解-5.复发的肿瘤仍保持原发瘤的良性性质,一般不会发生恶性变现代中西医结合杂志2002年笫卷第23期2月号或转移,也有文献报道,极少数情况下,纤维瘤病可恶变为纤维肉瘤,这可能与放疗有关.其复发率与组织学形态无明显关系,家族性肠息肉病史对复发率有明显影响,有者复发率达90%,无者只有11%.由于本病复发率较高,因此应强调术后随访,和彩超的随访检查也有助于早期发现复发病灶.对复发患者应持积极态度,如患者无明显手术禁忌证,应争取切除复发肿瘤,从而提高患者的生存质量.参考文献1彭杰清,侵袭性纤
