小儿脑性瘫痪的全面评定康复中心在对脑瘫患儿实施康复治疗措施之前,要进行康复评定。康复评定是康复医学中的一项重要手段。由于康复的对象是脑瘫患儿及其功能障碍,康复的目的是最大限度地改善患儿的功能,因此康复评定不是寻找疾病的原因和进行诊断,而是通过徒手或使用仪器的一系列测量评估来客观准确地评定功能障碍的性质、部位、范围、严重程度、发展趋势、预后、转归等,为制定科学的康复治疗计划打下牢固的基础。评定至少应在治疗前、中、后各进行1次,根据评定的结果制定、修改康复治疗计划并对康复治疗效果做出客观评价。全面评定的内容一般包括:小儿体格发育状况、神经发育综合评定、神经肌肉基本情况评定(包括肌张力及痉挛程度、肌力及瘫痪程度、原始反射和自动反应评定、运动的协调性等)、肢体功能评定(包括姿势及平衡能力评定、步行能力及步态评定)、智力评定、适应性行为评定、言语功能评定、综合功能评定、感知觉评定、口腔运动功能评定、功能独立性评定等,以上内容都应由相关专科人员做出详细评定。1全面评定的内容1.1运动功能评价方法小儿运动功能评价方法在80年代后期开始引起人们的关注,但目前尚缺乏公认的评价标准。运动发育落后是脑瘫运动障碍的主要表现之一,脑瘫治疗目的是最大限度地促进患儿潜在功能得到充分发挥,恢复和促进随意运动功能的发展,故如何判断患儿能否独立完成其运动功能显得十分重要。粗大运动功能评定(grossmotorfunctionmeasure,GMFM)是用来评价脑瘫患儿在康复治疗中大运动功能状态改变的一种极有价值的评价法。它较敏感,能说明康复治疗的效果,不仅适用于脑瘫患儿,也适用于其他瘫痪患儿在康复治疗中的疗效评价,解决了以往对脑瘫患儿疗效判断上的争议,它在国外已较为广泛应用于临床。它能定量测量脑瘫患儿的粗大运动状况、随时间出现或由于干预而出现的运动功能改变,具有良好的效度、信度,适合在临床康复中应用(具体请见附表)。1.2重度脑瘫疼痛评定量表由于重度脑瘫患儿有运动功能损害,很多不能口头表达疼痛的程度,因此进行疼痛程度的评定非常困难,并且使用非词语性的评定量表非常必要。另一方面约40%的患儿智商低于70,这也影响了疼痛评定。有学者设计了一种脑瘫疼痛评定量表(thepainassessmentinstrumentforcerebralpalsy,PAICP,见表1)。研究对象使用面部表情疼痛定级法(facepainscale,FPS,分数按疼痛程度从1到7分,一般能产生疼痛情况的平均评分≥3分,不产生疼痛的评分<3分)来对每项活动相关的疼痛程度进行分级评定。它具有良好的信度和结构效度,适用于重度脑瘫的疼痛评定。它能使患儿自己评定疼痛的程度,可提供脑瘫患儿能体验的疼痛情景。表1PAICP项目______________________________________________________________项目疼痛不疼痛可能疼痛______________________________________________________________1被门夹住是2异物入眼是3从皮肤上揭去胶布是4口腔注射是5穿裤子是6喝热茶是7刷牙是8吃面包是9烫手是10听诊器听诊是11梳头是12咬自己的舌头是13从床上被搬起是14穿运动衫是15听音乐是16躺在床上是17下肢的物理治疗是18碰踢脚趾是19抽血是20坐在轮椅上是21被蜂叮咬是总分:_____________________________________________________________1.3婴儿异常运动功能评定量表该量表由15项运动功能检查项目构成:1俯卧抬头,2手拿盖头手帕,3手指抓握,4爬,5坐,6站与走,7不对称颈肢反射,8拥抱反射,9下肢交叉伸展反射,10踏步反射;11躯干一侧抬高矫正反应,12立位悬垂反应,13俯卧位悬抱反应,14仰卧位拉起反应,15侧卧悬垂反应。至少有一项运动里程碑异常同时有1项原始反射或姿势反应异常,作为脑瘫的判断标准。该表具有较高的信度和效度,对脑瘫患儿的区别能力达100%,为婴儿期筛查脑瘫提供了简便、可行的工具。1.4痉挛的评定1.4.1主观的评定方法是通过观察和手法检查来判断痉挛程度的方法,不需要任何辅助仪器帮助,简便易行。临床常用的有:〖JP2〗(1)改良的Ashwotrh量表法(0~4级,见表2),根据患儿关节进行被动活动时所遇到的阻力大小定级;(2)Penn评分法(0~4级),通过记录痉挛发作的频率来判定痉挛轻重;(3)踝阵挛法(0~4级),以引发的踝阵挛持续时间长短来判定痉挛轻重。表2改良Ashworth痉挛评定量表______________________________________________________________分级内容______________________________________________________________0级无张力增加Ⅰ级肌张力轻度增加,受累部分被动屈伸时,在ROM之末呈现最小的阻力或出现突然卡住和释放Ⅰ+级肌张力轻度增加,被动屈伸时,在ROM后50%的范围内出现突然卡住,然后在ROM后50%的范围内始终呈现一定阻力Ⅱ级肌张力较明显增加,通过ROM的大部分时阻力均较明显增加,但受累部分的被移动仍比较容易Ⅲ级肌张力严重增高,被动活动困难Ⅳ级僵直,受累部分不能屈伸_______________________________________________________________1.4.2客观的评定方法应用仪器做客观评定,可以克服主观因素对评定的影响,使结果更为可靠,但是痉挛的表现形式多样,影响因素多,因此量化较为困难。常用的有:(1)肌电图检查,因与临床表现相关性较差,而很少使用。(2)摆动试验,根据痉挛对肢体摆动的影响情况而判定痉挛程度。(3)被动牵张,用仪器带动肢体做被动关节活动,记录活动过程中的阻力及关节活动角度来表达痉挛程度。1.5手功能评定手是人们工作、玩耍和自理的工具,对接触环境、感受外界刺激具有非常重要的作用。精细运动功能障碍的孩子不能进行有效的手的活动,因而接触外界感觉信息的机会明显减少,影响认知发育水平。很多脑瘫患儿都有精细运动功能障碍,这些障碍又反过来影响他们的认知和总体运动功能康复。目前国内评价手功能常采用的是神经肌肉测试法,如关节活动度和肌力测试,很难全面反映手的实际功能。九孔柱测试能反映手的灵活性,是可靠、有效、简便、省时和价廉的适用于临床的评价手操作功能的一种方法。主要器具为九孔柱板、小柱、容器、秒表。从拿起第一根小柱到拔出最后一根小柱放回到容器为止,记录每次操作的时间。先测利手,再测非利手,分别计时。1.6脑瘫患儿智能精神行为评定包括:(1)儿童神经心理量表测量,国际上被人们广泛应用的成套儿童神经心理量表有两种:哈斯坦-瑞德儿童量表(HRCNB)和鲁尼利亚-尼布拉丝卡儿童神经心理量表;(2)评定认知功能障碍的方法,主要有:认知评定成套检测(SPMSQ)认知偏差问卷(CBQ);石坚等认为贝利量表可以作为高危脑瘫婴儿的常规评估手段和制定康复治疗方案的依据;(3)儿童适应行为量表(childrenadaptivebehaviourscale,CABS),能有效地评价患儿的功能水平;(4)适应商数(adaptivedevelopmentquotient,ADQ)采用量化形式,排除年龄因素的影响,有利于更客观地进行横向对比和康复前后纵向比较,在国内已有常模。脑瘫患儿智能评定存在的问题:(1)后天环境因素。如患儿不能协调适应周围环境而造成对脑瘫患儿智能的错误评定,患儿的智力在所处的环境中不能充分地表现出来而对其能力作出过低的评价,其原因是因为评定者未看到患儿智能构造的不均衡性;(2)患儿有言语障碍即认为智力有问题,如手足徐动型患儿有运动性构音障碍,却错认为有智力低下或因着重患儿肢体障碍而忽略患儿所潜在的智力水平等;(3)智力测试方法的局限性。对有言语障碍的病例容易对其智力评价过低,言语无障碍的病例又易对其智力评价过高。有的方法操作课题比重大,肢体障碍重的患儿其智力水平不能充分表现出来而使智力评价偏低等。因此智力测试的结果很易受目前检测方法自身存在的许多问题的影响,但是即使存在各方面的许多问题,对脑瘫患儿的智力仍有评价的必要。(4)智能包括许多方面,其发育也不是均衡的。如言语会话,有的人能力较低,但不一定是智力问题。在脑瘫患儿中动作性智商普遍低于言语性智商。故对脑瘫患儿用目前的智测方法不能作出正确判断,只是作为诊断的参考。(5)智能发育过程中的再障碍。脑损伤造成的智能障碍是患儿的一次性障碍,但患儿在发育成长过程中由于环境因素、周围人的态度及错误评价、对患儿的过于保护或者歧视等会造成患儿的进一步心理发育障碍,这更增加了康复的难度。1.7脑瘫患儿平衡功能定量评定平衡是多种感觉运动及生物力学等成分相互作用的一种运动控制的过程。平衡的维持是神经系统和运动系统功能完整的体现。人在站立时身体所在位置与地球引力及周围环境的关系通过视觉、前庭觉以及本体感觉的传入而感知,经过踝、膝、髋关节以及躯干运动的协调参与,使身体的重心垂直地维持在双足支撑面上,从而达到身体平衡与稳定。在儿童的成长过程中,随中枢神经系统逐渐发育成熟以及通过不断学习和千百次重复习得的神经肌肉活动顺序,运动的控制与协调功能随年龄增长逐渐完善。平衡功能评定主要方法有:(1)传统的观察法,如Romberg检查法;(2)量表评定法,如Berg平衡量表、Tinnetti量表及“站立-走”计时测试等;(3)定量姿势图即平衡测试仪评定。有学者用定量姿势图发现脑瘫患儿平衡功能的异常主要是由于肌肉收缩不协调和感觉功能缺陷或两种障碍并存。痉挛型偏瘫患儿平衡发生障碍主要是由于各组肌肉收缩不协调所致,即某些肌肉兴奋而另一些肌肉却不能受到抑制,因而不能顺序地产生各种姿势的调节与控制;共济失调与手足徐动型患儿则因不能对多种感觉传入信号进行整合而出现姿势控制异常。1.8步态分析在步态分析出现之前,康复医师只能目测脑瘫患儿的步态,往往凭经验来决定康复方案。脑瘫患儿的步态分析,提供了丰富的步态信息,对脑瘫康复的功能评价、疗效判断和康复方案的确定都极有帮助。综合分析步态周期、关节角度变化的数据,能够比较客观地评价髋关节、膝关节、踝关节和骨盆的功能,对患儿的步行姿势得出正确的判断,从而指导康复训练。人类行走是神经系统调整有关肌群协同收缩或舒张,带动双腿交替迈步,借助地面反作用力,推动人体不断前进的一种运动。通过分析步态,可以了解相关肌肉的状况(痉挛或无力),使康复训练更有针对性,进而提高疗效。脑瘫患儿的肌肉状况表现多样,故步态分析缺乏规律性,也因此更具康复指导意义。正常步态取决于一系列协调的动作,即以较小的能量消耗将身体在空间移动,任何神经肌肉的异常和协调丧失都将增加能量消耗。除此之外,正常步态需要平衡和关节稳定。脑瘫患儿因运动异常、关节挛缩和异常的肌肉活动而导致低效的步态模式。与正常儿童下肢及健肢相比,脑瘫患儿患肢在步行时其直立强直更强、向前的动能与势能比更大,而步行时下肢着地角度较小,这种差异支持痉挛性偏瘫脑瘫患儿的异常步态模式是由于以可用的动态资源方式的结果。1.9残疾儿童综合功能评定法适用于评定脑瘫儿童的认知、言语、运动、自理、社会适应5个方面的综合功能(见表3)。表3脑瘫儿童综合功能评定表______________________________________________________________项目分数/月日项目分数/月日______________________________________________________________一认知功能6站1认识常见形状7走2分辨常见概念8上下楼梯3基本空间概念9伸手取物4认识四种颜色10拇食指取物5认识画上东西四自理动作6能划圆、竖、横、斜线1开水龙头7注意力可集中瞬间2洗脸、洗手8对经过事情的记忆3刷牙9寻求帮助,表达意愿4端碗10能数数和做加减法5有手或勺进食二言语功能6脱穿上衣1理解如冷、热、饿7脱穿裤子2有沟通的愿望8脱穿鞋袜3能理解别人的表情动作9解系扣子4能表达自己的需求10便前、便后处理5能说2~3个字的句子五社会适应6能模仿口部动作1认识家庭成员7能发B、P、A、O、AO等2尊重别人,见人打招呼8遵从简单指令3参与集体性游戏9能简单复述4自我称谓和所有关系10能看图说简单的话5能与母亲离开三运动能力6知道注意安全,不动电火1头部控制7认识所在环境2翻身8能否与家人亲近3坐9懂得健康与生病4爬10能简单回答社会性问题5跪总分:功能状态总评:_______________________________________________________________注:(1)评分标准:采用百分制。每项完成记2分,大部分完成记1.5分,完成一半记1分,小部分完成记0.5分,不能完成记0分。(2)疗效评定标准:总分提高20%或以上为显效,提高1%~19%为有效,未提高或减少为无效。(3)残疾程度标准:总分>75为轻度,25~75分为中度,<25分为重度。1.10儿童功能独立检查法(WeeFIM)功能独立检查(functionalindependentmeasure,FIM)包括18个项目并组成以下六个维度:自理、括约肌控制、移动、行动、交流和社会认知。其中自理、括约肌控制、移动和行动组成运动分组;交流和社会认知组成认知分组。功能独立检查量表着重残疾儿童在基本生活时所要求支持的量,并以此反映个体功能独立水平。研究表明功能独立检查能反映脑瘫儿童的残疾水平,同时,对日常生活活动受影响的方面和需要照顾的量作出分析。该量表不仅针对日常生活活动能力,而且作为医疗康复残疾状况评估的基本测量工具,对今后医疗康复过程中的功能测量和评估具有重要意义。FIM能反映脑瘫儿童功能状态及残疾水平。1.11言语功能评定正常模式的语言发育涉及完整的输入、输出和中枢处理系统。与语言有关的主要脑区为:额、颞叶是言语表达和听觉理解区,基底节、岛叶及颞叶背侧皮质与语言计划的形成、听觉反馈及构音调节关系密切。脑瘫患儿由于围产期广泛性脑损伤,一方面直接损害语言脑区,另一方面常合并视觉、听觉等感觉系统异常、智能异常、口运动异常及行为异常等。这些出生时已存在的神经心理学问题使语言的输入、输出和中枢处理过程受损,限制了正常模式的语言发育,而家庭和社会对患儿的失望及不适当的补偿更促成语言障碍的发生。上述多病因性和发病机制的复杂性,决定了脑瘫患儿语言特征的复杂性。语言障碍是脑瘫常见合并症之一,不利于患儿的交流、交往和社会心理发展。脑瘫患儿语言障碍的正确评定十分困难,语言和言语康复计划的制定与实施也缺乏统一标准。(1)语言发育评定:采用中国康复研究中心制定的S-S法(signsignificaterelations,S-S)进行语言发育迟缓检查,测查内容包括交流态度、符号、指示内容的关系(口语理解和表达)及基础性操作三部分。口语理解和表达分项按发育年龄折算为发育商,计算公式为:发育商=(测得的发育年龄/患儿的实际年龄)×100。发育商≥70为正常,发育商<70为语言发育迟缓(50~69为轻度异常,35~49为中度异常,≤34为重度异常)。〖JP〗(2)构音能力评定:采用中国康复研究中心制定的构音障碍检查法进行评定,包括构音器官运动检查和构音评定两部分,前者根据构音的生理解剖学机制,分别进行呼吸系统、喉、咽、鼻、口的神经肌肉运动功能检查(包括运动模式、运动力度、幅度、速度,准确性和稳定性等),后者按照汉语普通话语音系统以复述方式进行单词水平、音节水平和句子水平的构音检查,以及元音(韵母)与辅音(声母)的构音类似动作检查。言语清晰度下降伴有构音器官运动异常则诊断为运动性构音障碍。痉挛型双瘫患儿语言听理解与口语表达一致,痉挛型四肢瘫和手足徐动型脑瘫患儿听理解与口语表达发育分离,理解明显好于表达。手足徐动型、共济失调型和痉挛型四肢瘫患儿构音障碍突出。偏瘫患儿较少发生语言问题(见表4)。表4不同类型脑瘫患儿的构音异常______________________________________________________________脑瘫类型主要构音特点______________________________________________________________痉挛型双瘫语音偏低、语流稍短、轻度歪曲或置换性发音。口语表达发育不受阻四肢瘫发音费力、语音低、语流短、较重的歪曲或错误性发音,口语表达发育受阻手足徐动型发声困难、语流短促、断续、语调异常、严重歪曲和错误性发音。口语表达发育明显受阻共济失调型语调单一、语速缓慢、发音费力和不准,口语表达发育轻度受阻1.12生长及体格发育体格发育差和营养不良是口咽部运动障碍的直接后果,报告的发生率为30%~48%。Troughton等调查了90例年龄2.6~18.7岁的脑瘫患儿,以体重、中臂围、三角肌和肩胛下皮褶厚度小于第2~5百分位数为营养不良的诊断标准,营养不良者占46%,口咽部运动和进食能力评分与各测量参数的百分位值相关。Sullivan将患儿按运动困难程度分为轻度(行走不困难)、中度(行走困难但不需帮助)、重度(需要帮助、使用助行器或不能行走),进行口运动、进食质量、数量和生长状况评定。结果发现,神经障碍程度越重,生长和营养状况越差,主要营养缺陷是热卡摄入不足,仅有五分之一的儿童热卡摄入超过预计的平均需求量(estimatedaveragerequirement,EAR),微量元素摄入不足的情况较少,绝大多数蛋白质摄入正常(96%的患者超过EAR)。1.13口咽部运动功能不少脑瘫患儿存在口咽部运动功能受损,家长和康复工作者往往只注重肢体功能,而忽视口咽运动技能的康复。口咽部运动障碍的发生率在26%~100%之间,影响结果的主要原因包括脑瘫的病情程度、类型以及患儿的年龄。Reilly等对49例12~72个月的脑瘫患儿的研究,发现口咽部运动障碍见于所有患儿及各种类型,主要食物是流质和半流质饮食,低张力型和痉挛型四肢瘫患儿进食技能最差,人体测量学各指标明显低于正常对照组儿童,父母对患儿的营养状况估计过高,而对饮食问题认识不足,30%的家长对饮食问题的改善持悲观态度。Motion等发现脑瘫人群4周时吸吮无力的发生率为47.8%,而非脑瘫人群为18%,4周时吸吮无力与4岁、8岁时运动障碍模式相关,提示进食问题是口咽部运动障碍的早期线索。完善的口腔感觉、进食系统的稳定性和可运动性、节奏性及有效性是口咽部运动发育必须的先决条件,由于支配口面肌肉的后组颅神经(Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ)核上性损伤,脑瘫患儿出现发育异常,运动的分解、调控困难,从而出现口咽部运动技能的获得延迟及运动障碍,口咽部运动行为异常表现在进食运动技能、言语构音、体格发育与营养3个方面。脑瘫患儿口腔原始反射残存和刺激减少常致口腔高敏感性、口内实体辨别觉下降,而肢体运动障碍、受挫的进食经验导致患儿缺乏食欲和厌食。进食过程中的口颜面肌肉功能障碍包括:舌外推食物,吞咽不充分,用口呼吸,口面不平衡,唇与下颌运动不良,牙齿咬合不正和咀嚼困难。综上所述,口咽部运动障碍是脑瘫患儿重要的临床问题,表现在进食运动技能、构音运动和口腔自控能力等方面,症状可在脑瘫诊断明朗化之前出现,对儿童体格发育、营养、社会交往和交流能力发展均为不利,脑瘫患儿应早期接受口运动、进食、发育与营养、言语构音能力的综合评定,及时有效的早期干预对改善脑瘫患儿的预后和提高其生活质量至关重要。(1)口运动评价:根据口腔器官神经运动学特点设计口运动检查项目,共14项,包括下颌张开、闭合、向左侧移、向右侧移、前伸;唇外展、撮拢、闭合、咂唇;舌外伸、左侧摆、右侧摆、上抬、弹响。每一项目按0~5分六级评分法进行评分,检查前教给儿童运动项目模仿并反复练习30min,以练习后的检查结果为准,计算总得分,满分为70分。评分标准为:0分:不能产生可见的肌肉运动;1分:有肌肉运动,移动范围<25%;2分:移动范围25%~50%;3分:移动范围>50%,<75%;4分:移动范围75%~100%,但存在质量差;5分:运动正常。(2)口运动障碍的诊断标准:具备流涎、构音不清、口唇控制不良等症状,以及口腔器官主动运动幅度减小、速度减慢、力度减弱、不随意或不协调运动等体征。正常进食分为口前相(preoralphase)、口相(oralphase)、咽相(pharyngnealphase)、食道相(esophagealphase)、胃肠相(gastroijtestinalphase),前二者受意识支配,属主动相,后三者不受意识支配,属不自主相。口运动与进食技能随年龄逐渐发展,新生儿及小婴儿的进食模式是舌伸缩运动吸吮进食,受原始反射支配,3~4个月出现舌的侧方运动,开始出现主动进食,6~8个月出现咀嚼运动,18~24个月旋转性咀嚼技能和舌侧方活动增加,2岁左右的儿童已基本具备成人水平的进食技能。口相的发育需要正常的解剖、完善的感觉反馈、正常的肌力和协调,脑瘫患儿由于早期大脑损伤,使口运动的神经支配以及进食技能的学习受到影响,从而导致不同性质和程度的进食技能异常。瘫患儿口运动异常表现在运动姿势、肌张力、肌力、反射等方面,涉及口部各器官肌肉,运动异常模式与脑瘫类型有关,徐动型患儿均表现为较重的口运动异常,运动模式以不随意、不稳定、费力为主,符合锥体外系病理生理特点;痉挛型四肢瘫口运动亦全部异常,运动模式以僵硬、缓慢、范围受限为特点,呈现锥体系病变特征;痉挛型双瘫2/3表现为口运动异常,运动模式亦为锥体系病变特征,程度相对较轻。进食技能障碍主要表现在口相和口前相,口相受口运动的影响,表现为进食过程中的口颜面肌肉功能障碍;口前相则受进食姿势和肢体运动障碍影响,头颈、躯干、上肢不稳定、运动障碍,不能将食物送入口中。脑瘫患儿的看护者多数存在不适当干涉行为,一方面硬性强迫进食,缺乏安抚、鼓励,另一方面过度替代,剥夺患儿自主进食体验机会。由此可见,除口运动障碍外,来自看护者、环境和患儿本身的负性进食经历,同样是造成或加重脑瘫患儿进食问题的原因。1.14适应性行为评定CABS量表由姚树桥、龚耀先等修订,有国内常模。全表由8个分量表组成,其中感觉运动、生活自理、劳动技能和经济活动分量表归为独立功能因子;语言发展和时空定向分量表归为认知功能因子;个人取向和社会责任分量表归为社会/自制因子。此外,赵木兰用“0~4岁小儿精神发育检查量表”评价婴儿的整体发育;张燕君用Kenny指数来评定婴儿的ADL能力。2结论脑瘫的评定方法和工具很多,评定的内容也很细致全面,但也有较多的重复交叉。至今,还没有一套国际公认的权威性的科学的评估模式。对目前已有的评估工具和方法的运用,各个机构用法不一,缺乏全面综合协作,因此科学合理的评估模式的研究应成为今后脑瘫儿童功能评定的研究重点。1
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