四、免疫缺陷综合征
本病主要指免疫系统的器官、细胞、分子等构成成分存在缺陷，免疫应答发生障碍，导致的一种或多种免疫功能缺损的病症。主要特点为抗感染功能低下，容易发生反复而严重的感染。
【病因】
1遗传因素
2宫内感染风疹病毒、巨细胞病毒。
【诊断要点】
1先天性低丙种球蛋白血症常于生后6～12个月开始出现症状，主要为反复较严重的细菌感染，如肺炎、脑膜炎、中耳炎、败血症、脓疱疮等，常并发恶性淋巴瘤、白血病单纯性红斑狼疮和类风湿关节炎。淋巴结和扁桃体缺如或很少。
2先天性胸腺发育不全出生后即有低血钙，生后1～2小时就因严重抽搐而死亡，病儿特殊面容，下颌小，鱼样口，鼻唇沟短，眼距宽，耳郭低并有切迹，常有先天性心脏病，常反复发生各种感染，接种时往往会引起全身感染，甚至死亡，X线检查无胸腺影。
3严重联合免疫缺陷病出生后1～2个月内发生各种感染，主要表现为慢性腹泻，持续性鹅口疮、肺炎、慢性中耳炎、败血症等，接种疫苗会引起严重感染，扪不到淋巴结，看不见扁桃体，X线检查无胸腺影。
4诊断依据根据病儿的临床表现、相关检查，一般可诊断。
【治疗】
1保护性隔离，尽量减少与感染源的接触。
2使用抗生素以清除或预防病原微生物感染。
3运用免疫球蛋白进行替代疗法。
4免疫重建，主要是造血干细胞移植和胎儿胸腺移植。
（张学福彭希明）上一页第1234页
