疾病别名：暂无相关信息
所属部位：胸部
就诊科室：内科心血管内科外科心胸外科
常伴有冠动脉迂曲扩大和冠动脉瓣窦扩大。可兼有周围肺动脉多处狭窄。如肺动脉瓣狭窄。肺总动脉发育不全。主动脉弓分支狭窄。主动脉缩窄或心室间隔缺损等。在切除主动脉壁内异常纤维嵴或隔膜时,若损伤到瓣膜和冠状动脉,则会产生严重的手术并发症。术后应保持循环状态稳定,控制血压,防止手术切口出血的并发症发生。同时维持心功能稳定,防止心律失常的发生。
症状体征：最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方隔膜样狭窄。隔膜中央部位有一小孔。有时隔膜与左冠瓣连接。并对左冠动脉血流造成梗阻。主动脉瓣叶可能增厚。升主动脉外观正常。也不伴有狭窄后扩大。另一种类型的局限型瓣上狭窄。则升主动脉在狭窄部位外径狭小。呈砂漏表状或“8”字形。该处主动脉壁纤维化增厚。内膜也增厚。组织学检查病变与主动脉缩窄相似。广泛型主动脉瓣上狭窄较少见。狭窄范围从冠动脉瓣窦上方沿升主动脉延伸及无名动脉起点部。甚至侵及主动脉弓部。主动脉瓣上狭窄病例常伴有冠动脉迂曲扩大和冠动脉瓣窦扩大
疾病用药：硒酵母片天地欣盐酸氮芥酊猪苓多糖注射液叶酸片双氯芬酸钠肠溶片
