限制型心肌病亦称闭塞型原因不明的心肌病，包括心内膜心肌纤维化和嗜酸性细胞性心内膜心肌病。限制型心肌病的特征为原发性心肌及/或心内膜纤维化，或是心肌的浸润型病变，引起心脏充盈受阻的舒张功能障碍。以心肌内膜和心内膜下心肌纤维化，心室腔缩小、室壁极度僵硬为特征。血流动力学表现为收缩与舒张功能均有障碍。主要临床表现有呼吸困难、乏力、头晕、胸痛、腹胀、颈静脉怒张、奔马律、心律失常、肝大、胸水、腹水、周围水肿。该病较少见。
限制型心肌病病因迄今未明。除浸润性病变外，非浸润性的本型心肌病的发病机理研究，集中于嗜酸性细胞，在热带与温带地区所见的一些本型患者不少与嗜酸性细胞增多有关。早期为坏死期，心肌内多嗜酸细胞，一般在5周以内；达10个月时，心内膜增厚并有血栓形成，心肌内炎变减少，即血栓形成期；2年以后进入纤维化期，心内膜及心肌均可纤维化。
限制型心肌病起病比较缓慢。早期可有发热，逐渐出现乏力、头晕、气急。病变以左心室为主者有左心衰竭和肺动脉高压的表现如气急、咳嗽、咯血、肺基底部罗音，肺动脉瓣区第二音亢进等，症状是由于舒张压升高，引起肺静脉高压，表现为劳力性呼吸困难和端坐呼吸；限制型心肌病病变以右心室为主者有左心室回血受阻的表现如颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、腹水等。心脏搏动常减弱，浊音界轻度增大，心音轻，心率快，可有舒张期奔马律及心律失常。心包积液也可存在。内脏栓塞不少见。
体检显示心尖搏动不明显，颈动脉搏动容量低、速度快，肺部有罗音以及明显的颈静脉怒张，伴快速的Y倾斜。实际上所有病例均能听到S4、S3也可出现，但需与心包叩击音区别。通常无杂音.。有些病例，可听到功能性二尖瓣，三尖瓣反流的杂音，该杂音是腱索或心室形状随心肌心内膜的浸润或纤维化发生改变所致。因而症状和体征酷似缩窄性心包炎，无创性试验包括CT，证明心包正常有助于鉴别，但偶尔甚至心导管检查也不能明确诊断，此时需剖胸探查心包。
限制型心肌病具体表现：
1.心悸，呼吸困难，头晕，乏力，胸痛，腹胀；
2.血压低，脉压小，颈静脉怒张，房性或室性奔马律，心律失常，肝大，胸、腹水，周围水肿。
1、X线检查示心影扩大，可能见到心内膜心肌钙化的阴影。心室造影见心室腔缩小。
2、心电图检查示低电压，心房或心室肥大，束支传导阻滞，ST-T改变，心房颤动，也可在V1、V2导联上有异常Q波。
3、超声心动图可见心内膜增厚，心尖部心室腔闭塞，心肌心内膜结构超声回声密度异常，室壁运动减弱。在原发性患者室壁不增厚，在浸润性病变室壁可以增厚，舒张早期充盈快，中、后期则极慢。心包膜一般不增厚。
4、心导管检查示心室的舒张末期压逐渐上升，造成下陷后平台波型，在左室为主者肺动脉压可增高，在右室为主者右房压高，右房压力曲线中显著的v波取代a波。收缩时间间期测定不正常。
由于本型的临床表现早期不明显，诊断较困难。限制型心肌病临床症状出现后则依靠各项检查可以确诊，超声心动图为无创而有效的检查方法。心电图常无特异性异常，表现为ST段和T波改变，有时呈低电压。病理性Q波有时出现在先前无心肌梗死者。由于代偿性心肌肥厚，有时可表现出左心室肥厚。胸部X线上，心脏大小多正常或缩小，但晚期淀粉样变性或血色病可扩大。
超声心动图示收缩功能正常，心房常扩大。淀粉样变显示出心肌异常光亮的回声。超声心动图显示增厚的心包，有助于鉴别缩窄性心包炎，但二者均可见到矛盾性间隔运动。心肌肥厚通常发生于限制型心肌病。核磁共振成像（MRI）可显示心肌浸润病变的异常心肌结构（如淀粉样物或铁）。通常需要进行心导管检查和心肌活检。心房压力增高伴有显著的Y倾斜，心室压力曲线显示舒张早期的急降随后呈高的舒张期平台。不像缩窄性心包炎，左心室舒张压常比右心室高几个mmHg。血管造影显示心室腔大小正常，收缩期缩短正常或降低。心肌和乳头肌的浸润或内膜增厚可引起功能性房室瓣反流。活检可证实心内膜纤维化和增厚，心肌铁或淀粉样物质浸润，或慢性心肌纤维化。冠状动脉造影正常，除了罕见的累及心外膜冠状动脉的淀粉样变性病例以外。
1、对因治疗：嗜酸性粒细胞增多症是本病的始动因素，造成心内膜及心内膜下心肌细胞炎症、坏死，心室附壁血栓形成，体循环栓塞；心内膜心肌纤维化，房室瓣关闭不全和心室腔狭小等继发性改变。因此，治疗嗜酸性粒细胞增多症对于控制病情的进展十分重要。糖皮质激素（泼尼松）、细胞毒药物等，能够有效地减少嗜酸性白细胞，组织内膜心肌纤维化的进展。据报道，可以提高生存率。
2、对症治疗：①降低心室充盈压：硝酸酯类药物、利尿剂可以有效地降低前负荷，减轻肺循环和体循环淤血，降低心室充盈压，减轻气急和易疲劳等症状。应该注意，在本病出现充血性心力衰竭时，心室充盈压的升高对于维持适当的心排出量是有益的，过度的减轻前负荷会造成心排出量下降，导致病情恶化，故硝酸酯类药物和利尿剂应根据病人情况，小心使用。β受体阻滞剂能够减慢心率，延长心室充盈时间，降低心肌耗氧量，有利于改善心室舒张功能，可以作为辅助治疗药物。②本病以舒张功能受限为主，洋地黄类药物无明显疗效，但房颤时，可以用来控制心室率。对于房颤亦可以使用胺碘酮转复，并口服预防。③抗凝治疗：本病易发生附壁血栓和栓塞，可给予抗凝或抗血小板治疗。
3、外科治疗：对于严重的心内膜心肌纤维化可行心内膜剥脱术，切除纤维性心内膜。伴有瓣膜返流者可行人工瓣膜置换术。对于有附壁血栓者行血栓切除术。手术死亡率为20%。对于特发性或家族性限制性心肌病伴有顽固性心力衰竭者可考虑行心脏移植。
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