【概述】小肠肿瘤是指从十二指肠起到到回盲瓣止的小肠肠管所发生的肿瘤。小肠占胃肠道全长的75%，其粘膜表面积约占胃肠道表面积的90%以上，但是小肠肿瘤的发生率仅占胃肠道肿瘤的5%左右，小肠恶性肿瘤则更为少见，约占胃肠道恶性肿瘤的1%。小肠肿瘤病之所以少，可能与下列因素有关：1.小肠腔内的内容物呈流体状态，小肠的蠕动频繁并且排空快，当粪水进入结肠后，通过水分再吸收使粪便呈半固体状态，因此，粪便内所含的致癌物质亦随之更加浓缩，使结肠特别是左半结肠所受到致癌物质的危害（无论在接触的时间和浓度上）均远较小肠为大。另外，小肠内的细菌亦较大肠内少，而且，粪便内的某些物质如胆盐需经细菌作用后才能转化为致癌物质，因此，小肠内致癌物质相对较少。2.小肠液呈碱性，浆膜细胞含有一组微粒体酶系统，能减弱或去除外源性致癌物质的作用。3.小肠与脾脏相似，有高度的抗癌能力，是特殊的免疫系统，免疫球蛋白IgG在小肠内含量较高。小肠肿瘤可发生在任何年龄。但是多发病于50～60岁，男性稍多于女性。【病理、分型】一、病因病机（一）病因小肠肿瘤的确切病因目前尚不清楚。有些学者认为小肠肿瘤与上述某些致癌物质的影响以及机体免疫功能的减退有关；还认为与遗传因素及某些后天性疾患有一定关系。如消化器官的癌，由遗传而发生的癌与非遗传的相比，常常在多脏器内发生；小肠恶性肿瘤常常有第二个原发病灶发生。这说明部分小肠恶性肿瘤的多发病灶或同时伴有胃肠道其他恶性肿瘤与多基因可能有关。还有学者认为小肠癌的发病因素是，某些胆酸如脱氧胆酸、原胆酸等及其在细菌作用下的一些降解产物有致癌作用，故在十二指肠慢性炎症的基础上，经过胆汁中某些致癌物质的作用，可导致癌的发生。（二）病机中医医学文献中也有类似小肠肿瘤论述，如《灵枢.小肠》就有"肠覃"的记载，认为是："寒气客于肠外，与卫气相搏，气不得营，因有所第，癖而内著，恶气乃起，肉乃生，其始生也，大如鸡卵，稍以益大，至其成如怀子之状，久者离岁，按之则坚，推之则移。"在病因病机方面，中医学均重视在机体本身正虚（阴阳、气血）基础上，寒、温、痰、气、瘀、热等积结肠腑而成。二、分型小肠恶性肿瘤主要为癌、恶性淋巴瘤、肉瘤及类瘤。一般小肠癌常见于十二指肠和上段空肠，多在距曲氏（Treitz）韧带30cm之内。主要分为息肉型、浸润型、缩窄型和弥漫型。息肉型多表现为肉样肿块，质软，大小不等。大的菜化状肿块多引起肠管梗阻，形成溃疡。小肠恶性淋巴瘤主要分为息肉型、溃疡型、浸润型、动脉瘤样型和缩窄型。息肉型较多见，尤其是回肠末端，有孤立性及多发性两种。溃疡型亦较多见，多与其他类型并存。小肠肉瘤多为平滑肌肉瘤，其他肉瘤少见。平滑肌肉瘤一般原发于小肠壁肌层，一部分肿瘤可向肠腔内生长，但大部分向肠腔外生长形成较大肿块。小肠转移性肿瘤是多个的。可从粘膜下生长突破粘膜入肠腔，形成一假性带蒂息肉样肿瘤。三、播散与转移小肠恶性肿瘤主要的播散与转移的途径有直接浸润、淋巴和血行转移及种植性播散。当癌肿穿透肠壁后可直接浸润至邻近组织器官，如十二指肠癌累及胰腺、肝脏、结肠及腹膜后组织等。癌肿可累及粘膜下淋巴网时或转移至肠旁淋巴结、肠系膜上血管旁淋巴结及腹主动脉旁淋巴结。血行转移常见部位为肝脏，特别是小肠肉瘤，肝转移的发生率更高，其他常见血道转移部位还有肺、骨、脑等。当癌肿穿透肠壁浆膜层后，脱落的癌细胞可直接植入腹膜及盆腔，形成膀胱（子宫）直肠窝内种植性肿瘤。【临床表现】小肠肿瘤的临床表现很不典型，一般与肿瘤的类型、部位、大小、性质及是否有梗阻、出血和转移有关。常表现为以下一种或几种症状：1.腹痛是常见的症状。部分原因是由于肠梗阻所引起的，另外，肿瘤的牵引及其引起的肠管蠕动失调、瘤体发生中心坏死所引起的炎性反应、溃疡、穿孔等，都可以引起腹痛。可为隐痛、胀痛、持续性剧痛或间歇痉挛性疼痛。肠梗阻腹痛多呈间歇性剧痛发作，常伴有恶心呕吐。持续性剧痛常见于肿瘤中心坏死、溃破引起的腹膜刺激和炎症。2.肠道出血和贫血出血一般是肿瘤在发生溃疡或表面糜烂后出现的症状。约1/3的小肠良性肿瘤有出血，其中以平滑肌肉瘤和血管瘤比较多见，而来自腺瘤者较少。约有1/4左右的小肠腺癌有柏油样便。恶性淋巴瘤发生出血者较稍少，平滑肌肉瘤最易出血。小肠肿瘤出血一般不明显，大多为间歇性少量柏油样便；少数为大量出血。十二指肿瘤大出血时可以有呕血。出血可致患者产生贫血现象。小肠癌和恶性性淋巴瘤病人常有明显的贫血。3.肠梗阻是小肠肿瘤较常见的并发症。多因肿瘤所引起的肠套叠、肠管挛缩、狭窄或扭转等所致。另外，当向肠外生长的巨大良性肿瘤如肌瘤、神经纤维瘤等压迫肠道时，也可产生慢性梗阻症状，但是少见。肠套叠上引起急性肠梗阻的常见原因，多见于良性肿瘤。恶性肿瘤以慢性部分肠梗阻较常见。约2/3的小肠腺癌发生肠梗阻症状。恶性淋巴瘤发生梗阻症状者亦多见。4.腹内肿块部分患者腹部可触及肿块，以向肠腔外生长的肿瘤为多见。肿块的硬度可以从柔软到坚硬不等，有时为囊性。一般说来，良性肿瘤偏软，恶性较硬。表面可光滑、不平或分叶状。活动度往往较大，而且位置不定。临床触诊有时可触及肿块，而有时又扪不到，这种特点值得注意，需多次反复检查，方能确定腹部有无肿块存在。扪不到肿块也不能排除小肠肿瘤。良性肿瘤病人多数触不到肿块。能触到者多为平滑肌肉瘤、纤维瘤、大的淋巴管或肿瘤引起的肠套叠。约1/3的小肠癌和半数恶性淋巴瘤及平滑肌肉瘤可扪到肿块。当恶性肿瘤侵犯邻近器官粘连成内瘘时，其肿块边界往往不清并活动度低。5.穿孔在小肠良、恶性肿瘤中均可能发生，但在恶性肿瘤更多见。常发生于溃疡型和平滑肌肉瘤。肠穿孔可以是急性的，引起弥漫性腹膜炎，也可以是慢性的，形成局限性脓肿和肠瘘。6.消化道症状有时小肠肿瘤要引起类似溃疡病的上腹部不适和疼痛，同时伴有恶心、腹胀和消化不良等现象；有恶心及呕吐者约占半数，而便秘者亦属常见。此外，不少患者可有腹泻，以恶性淋巴瘤者为多见。其主要原因有：小肠恶性肿瘤中合并慢性溃疡性结肠炎、局限性肠炎、非热带脂肪泻等：肠系膜被肿瘤浸润增厚，可影响脂肪吸收而发生脂肪泻；空肠粘膜绒毛萎缩致吸收障碍；小肠肿瘤与结肠直肠形成瘘等。7.发热可以是小肠恶性淋巴瘤的第一个证候，其次以平滑肌肉瘤较多见，而癌症较少见。热型不规则。发热的原因部分是由于肿瘤中心坏死、溃破感染、或穿孔后引起腹膜炎或脓肿所致。8.消瘦和体重减轻多见于恶性肿瘤患者。常与食欲减退、消化不良、腹泻、肠梗阻、慢性失血及发热等有关。晚期肿瘤患者可出现恶病质。9.其他有时因肿瘤累及肠系膜根部淋巴结，可压迫静脉而发生下肢浮肿；也可因腹膜的累及和营养障碍而有腹水症状；肿瘤病大出血时可致休克；肿瘤位于十二指肠壶腹部周围时，可出现阻塞性黄疸或胆道感染等现象。【临床检验与其他检查】一、实验室检查小肠肿瘤伴有慢性出血症状者可出现红细胞及血红蛋白降低，大便隐血试验阳性。肿瘤标志物如癌胚抗原、甲胎蛋白在小肠肿瘤患者中均无增高，即使有肝转移的病人也少有增高。十二指肠癌中的乳头周围癌堵塞Vater壶腹引起梗阻性黄疸时，血中胆红素及碱性磷酸酶增高。尿中胆红素增高，尿胆原阙如。小肠类癌患者发生类癌综合征时，可使24小时尿中5-羟吲哚乙酸含量升高。二、影像学检查（一）X线检查1.腹部平片小肠肿瘤致肠梗阻者，腹部平片可见肠内气液面。此时不宜作钡餐检查，以免发生并发症。2.小肠钡剂造影病变在空肠者较易查出，越向下由于肠襻迂回重叠，有些肿瘤不易发现而被遗漏；有些与肠炎性疾病不易区别。因此，应注意检查方法的改进以提高阳性率。3.胃肠钡餐双重对比造影胃肠钡餐双重对比造影对十二指肠癌诊断的准确率达42%～75%，X线的主要征象有持久的十二指肠粘膜后襞变形、破坏或消失，肠壁僵硬、充盈缺损、龛影或狭窄。4.十二指肠低张气钡造影在整个检查过程中，肠壁松弛，粘膜舒展，在铺有薄层钡剂的粘膜与空气的对比下，便于发现粘膜的早期病变，有助于发现十二指肠的早期病变。（二）CT检查由于小肠腔内存在着气体和液体而影响块影的显示，因此，CT对小肠肿瘤的诊断帮助不大，除非对瘤体巨大的平滑肌肉瘤等才能显示突向肠腔外的块影。但是对于确定有无腹膜后淋巴结肿大以及肝转移等颇有帮助。（三）超声检查超声检查与CT一样，对小肠肿瘤的诊断意义不大，但是对巨大腔外肿块或确定有无肝转移等有意义。三、内腔镜检查十二指肠镜对于十二指肠肿瘤可直接观察病灶的大小、部位，并进而作图片取活检以获病理确诊。对带蒂的腺瘤可通过电灼摘除而达到治疗目的。对梗阻性黄疸的患者更可通过逆行胰胆管造影明确梗阻部们，以鉴别乳头周围癌、胆管下段癌抑或胰头癌。藉纤维结肠镜、通过回盲瓣观察回腔末端病变，特别对钡灌肠不能显示的较小病灶，内腔镜更具有其独特的优越性。【诊断与鉴别诊断】一、诊断由于小肠肿瘤缺乏特异性症状，除十二指肠及回肠未端的肿瘤通过XX线及内镜检查较易发现外，空肠及始端回肠的肿瘤甚难发现，Koretz等报道的6例空肠腺癌，患者因恶心、呕吐、间歇发作性腹痛、肠道出血及贫血等症状而就诊，至确诊为小肠肿瘤时平均延误8个月，其中1例在7个月内共做了三次胃肠道钡餐检查才能确诊，以至6例在手术时发现均属晚期。Brophy等报道的45例小肠恶性肿瘤中29例（占64%）直至梗阻、出血、穿孔而急诊手术时才明确诊断。因此，对未能查明病因的恶心、呕吐、腹痛、肠道出血等症状的患者，应警惕小肠肿瘤的可能性。二、鉴别诊断小肠增殖性结核常可扪及腹块，且患者常伴有乏力、食欲减退、恶心、呕吐、发热、贫血等，临床症状酷似小肠恶性肿瘤。手术探查时常见多处小肠襻粘着肿块之上，常伴有少量腹水，而且腹膜腔内有弥漫性粟粒样播散。临床上很难与小肠晚期癌相鉴别，直至腹膜结节活检病理切片观察后才能明确诊断。多发性小肠恶性淋巴瘤常在数个病灶之间隔以正常肠段，因此手术时易被误诊为Crohn病。小肠良性肿瘤与恶性肿瘤之间的鉴别更加困难，特别对瘤体较大的交界性病变，如平滑肌瘤与绒毛状腺瘤是否已恶变，临床上无法作出判断，有时甚至需要经过反复详细的病理检查后才能鉴别。[治疗]一、中医治疗（一）辨证分型治疗1.热毒伤阴型证候：发热起伏，口干口苦，喜凉恶热，腹痛隐隐或有呕恶，粪便干结，舌红少津，脉细弦数。治法：养阴清热。方药：增液汤和白头翁汤加减。生地9g，玄参9g，麦冬9g，白头翁15g，秦皮12g，金银花12g，杭白芍12g，生甘草6g，地榆12g，槐花12g，败酱草30g，漏芦30g，薏苡仁12g。2.瘀血内阻型证候：腹部痛，持续而固定，腹部有块，面色晦黯，消瘦，大便紫黯，舌有瘀点或紫斑，脉涩或弦细而数。治法：活血化瘀。方药：膈下逐瘀汤加减。当归15g,赤芍12g,红花9g,桃仁9g，桃仁9g，川芎6g，五灵脂9g，丹皮9g，延胡索12g，制香附12g，台乌药9g，枳壳9g，生甘草6g，土茯苓30g。3.气血两虚型证候：面色不华，少气乏力，口淡无味，头晕目花，心悸怔仲，消痛，舌质淡，苔薄白，脉象细软。治法：补气养血。方药：八珍汤加减。潞党参15g，云苓15g，猪苓15g，炒白术12g，生甘草6g，生地黄12g,熟地12g，当归12g，白芍12g，川芎6g，生黄芪15g，广木香6g，阿胶15g（烊冲）。4.脾胃阳虚型证候：腹痛喜按，形寒肢冷，浮肿，气短乏力，纳呆腹胀，便溏或五更泄，舌质淡胖有齿痕，苔白，脉象细弱或沉迟。治法：温补脾肾。方药：附子理中汤合四神丸加减。炮附块6g，党参12g，干姜3g，炒白术12g，肉豆蔻9g，淡吴萸3g，肉桂3g，补骨脂9g，五味子6g，仙灵脾12g，巴戟天9g。（二）单方及中成药1.肿节风对消化道腺癌有一定疗效。并能增强细胞及体液免疫功能。其制剂如下：（1）煎剂：每日15g煎2次服。（2）片剂：每日含肿节风0.25g，约相当于原生药2.5g。每次4片，每日3次口服。（3）针剂：每亳升相当于肿节风全株10g。每次2-4ml，肌内注射，每日2次。2.鸦胆子又叫苦参子。鸦胆子能使癌组织细胞发生退行性变与坏死。（1）内服剂：每次5-20粒，去壳口服，每日3次。（2）注射剂：取鸦胆子适量制成10%鸦胆子注射液供肌内注射，每2-3日一次。或取鸦胆子油与适量乳化剂制成，加10%葡萄糖注射液或生理盐水500ml稀释后，立即静脉滴注，每日1次。主要用于消化系统恶性肿瘤，能改善临床症状，缓解疼痛，增加食欲，并有升向白细胞的作用，对脑转移也有显著治疗效果。3.冬凌草又名冰凌花、明镜草。冬凌草对Hela细胞、肉瘤、宫颈癌、艾氏腹水等均有明显抗肿瘤药作用，对消化道上皮增生及癌前病变均有抑制作用。（1）煎剂：每日30-90g，煎2次服。（2）片剂：每片含生药4.5g，每次5片，每日3次。（3）冲剂：每包含生药60g，每日1包口服。（4）糖浆：每次30ml，每日3次。（5）针剂：每支含生药4g，每日1-2次，肌内注射。二、手术治疗手术切除是目前小肠恶性肿瘤的主要治疗方法，所以小肠恶性肿瘤一经确诊，应立即争取根治性手术切除或姑息性手术切除。当剖腹探查时如发现肿瘤比较局限，应争取将病变肠管连同肠系膜区域淋巴结一并切除。对十二指肠的恶性肿瘤应根据实际情况而定，直径小于1cm者，可以连同一部分肠壁作局部切除；较大的肿瘤则需要考虑作部分胰十二指肠切除术。对回肠末端恶性肿瘤应作右半结肠切除术。如发现已有远处转移，或浆膜面有散在的肿瘤种植，或肿瘤局部已广泛浸润与邻近组织粘连固定，也应概括情况尽可能将肿瘤作姑息性切除或作梗阻近端与远端肠管吻合以缓解梗阻，使局部症状保持在最低程度。例如已有肝转移的病例，若原发肿瘤可以切除而转移瘤又为孤立的结节，且病人全身情况较好，可以将原发肿瘤作根治性切除，同期或分期作肝叶切除或肝部分切除术。如转移瘤不能切除，也应争取将原发肿瘤切除以减轻病人的症状。三、放射治疗小肠癌对放疗敏感度虽然比较低，但是如果手术后残留癌组织范围比较局限，也可以作放射治疗，一般总量在40Gy。四、化疗由于细胞增殖动力学的发展，从理论上为对肿瘤进行多种化学药物联合治疗提供了依据。目的在于提高疗效，降低毒性和减少耐药的发生。小肠腺癌对化疗药物不甚敏感，不能切除的小肠癌患者应用化疗后，个别患者可呈现肿瘤缩小、症状改善。常用药物有氟尿嘧啶、丝裂霉素、顺铂、洛莫司汀等。联合化疗的优于单剂化疗。小肠肉瘤对化疗药物有一定的敏感性，特别是阿霉素对各类转移灶的有效率超过65%。对巨大小肠平滑肌肉瘤，术前应用阿霉素、顺铂、环磷酰胺、更生霉素、长春新碱等药物的联合化疗，可使瘤体缩小，增加肿瘤的活动度，提高切除率。对于不能切除的小肠恶性淋巴瘤，应用COPP方案或MOPP方案，可以使瘤体明显缩小，以达到改善症状、延长生命的目的。五、中西医综合治疗根据小肠恶性肿瘤发现时多属晚期和易于扩散等特点，临床上多采用中西综合治疗为宜。一般不单纯作手术，而是手术和其他方法联合应用。1.手术+中药目前手术治疗仍然是小肠恶性肿瘤治疗的主要手段。特别是早期或较早期的患者，如无手术禁忌证者，均应采取手术治疗。而中医治疗可以扶助正气，提高免疫功能，增强机体抗癌能力，有助于提高患者的远期疗效。2.手术+放疗+中药为提高手术切除率和减少术后的复发或远处转移，也可术前或术后予以放射治疗。放疗加手术加长期中药治疗，对提高小肠恶性肿瘤病远期生存具有一定的价值。特别是在小肠恶性肿瘤切除后，有肝转移者，可以考虑肝区放射治疗，结合中药治疗，常有较好的姑息效果。3.手术+化疗+中药对有梗阻的患者，如能作改道手术，并结合中药和化疗药物，亦有一定帮助。应用理气泻下为主的中药对不全性肠梗阻也有一定效果。4.化疗+中药化疗合并中草药是攻补结合的较为理想的方法，有其发展前途。目产应用于晚期病例，取得的初步结果是鼓舞人心的。[预防]1.避免暴饮暴食，不过食生冷或辛辣刺激性食物，注意口腔卫生，可有效地降低小肠疾病的发生，同时也能减少小肠恶性肿瘤的发病率。2.对小肠慢性疾病应积极治疗，并密切注意病情变化和定期复查。
