目的增加对此病的认知度,提高此病的检测率,延长患儿生命.方法采用仪器为DiasonicGatway和Sequoia512型彩色多普勒超声诊断仪,探头频率3.5~6MHz.对32例患此病患儿肾脏的大小、形态、结构、病灶的分布、回声以及血供情况进行检测.结果病变均为双侧,患肾有正常的肾轮廓,肾包膜完整.Ⅰ型患儿的肾髓质回声显著增高,高回声的锥体围绕肾窦呈放射状排例,内部为光亮的细点状回声,后方淡声影或无声影.早期肾血供无明显改变,晚期段动脉、叶间动脉可受压变细,弓形动脉以下血供减少.Ⅱ型患儿几乎无肾钙沉着.结论超声对Ⅰ型肾小管性酸中毒有很高的诊断价值,对临床确诊的病例,超声可作为鉴别Ⅰ型或Ⅱ型病变的重要手段之一.